脑多发性结核瘤11例的临床、脑脊液细胞学与病理特点

目的 探讨脑多发性结核瘤的临床、脑脊液细胞学和病理特点。方法 回顾性分析2000年11月至2005年5月我院诊治的脑多发性结核瘤11例。结果 患者临床上以发热和头痛起病，脑膜刺激征4例，意识障碍5例，偏瘫3例，抽搐2例。脑脊液压力升高8例，脑脊液蛋白升高10例，糖减低7例。脑脊液常规白细胞计数正常7例，升高4例；脑脊液细胞学见4例呈混合性细胞反应，2例呈淋巴-单核细胞反应，3例未见异常。11例头MRI均显示脑内多发结节或占位性病变，11例强化明显。5例开颅脑活检证实为结核性肉芽肿，抗酸染色阳性3例。结论 脑内多发性结核瘤是一种特殊类型的颅内结核感染，综合其临床表现、影像学和脑脊液细胞学等特点有助于临床诊断。     

侵袭性真菌性鼻窦炎的神经系统损害

目的：探讨侵袭性真菌性鼻窦炎致神经系统损害的诊断和治疗。方法：回顾性分析9例的临床表现、影像学及病理学。结果；全部病例既往无鼻窦炎病史，其中7例免疫功能低下，均以神经系统损害首诊于神经科，多呈急性暴发起病，病情凶险，表现复杂，以视觉障碍、头痛、偏瘫等常见。影像学和病理学提示真菌感染由鼻窦侵袭眶尖，海绵窦、颈内动脉、脑膜和脑实质等，鼻内窥镜检查有助于确诊，抗真菌药物治疗结合鼻窦切开清除术治疗，5例好转，4例死亡。结论：本病是免疫功能缺陷病人重要的致死性疾病，常引起严重的神经系统损害，应引起重视。     

脑膜淋巴瘤的临床脑脊液细胞学研究

目的探讨脑脊液细胞学、免疫细胞化学和流式细胞分析在脑膜淋巴瘤诊断中的灵敏性和特异性。方法13例诊断为脑膜淋巴瘤的患者，其中原发性中枢神经系统淋巴瘤5例，均为非霍奇金淋巴瘤B细胞型（NHL-B）；继发性8例，包括NHL-B6例，非霍奇金淋巴瘤T细胞型（NHL-T）1例，mantle型1例。神经系统表现为头痛、视乳头水肿、脑脊膜刺激征、脊髓腰骶神经根受累和多脑神经麻痹等。腰穿脑脊液压力升高，细胞计数、蛋白均升高，糖减低。所有患者均采用沉淀池法，免疫细胞化学单克隆抗体CD19、CD20、CD79a、CD34和免疫球蛋白轻链等；其中3例脑脊液进行淋巴细胞亚群流式细胞分析。以4例病毒性脑炎和5例炎性脱髓鞘病患者的脑脊液为对照。结果脑脊液细胞学发现每例患者均有淋巴瘤细胞或异型淋巴细胞。免疫细胞化学发现5例患者多数细胞B细胞标记物阳性；例6多数细胞CD34阳性；例8CD20阳性细胞比例升高；例7CD19、CD20阴性。除例8外，其余脑脊液中细胞呈CD4和CD8阴性或极少数阳性。对照组CD4阳性细胞为主，伴有少量CD8阳性细胞，CD19和CD20阴性或极少数阳性。脑脊液流式细胞分析发现例9和例11的B淋巴细胞占85．9％～97．4％，提示异常的B细胞克隆。对照组以CD4、CD8阳性细胞为主，CD19阳性细胞低于4．0％。结论脑脊液细胞学和免疫细胞化学是诊断脑膜淋巴瘤的重要方法，脑脊液淋巴细胞亚群的流式分析能够对诊断脑膜淋巴瘤有所帮助。     

Castleman病合并周围神经病六例临床与病理

目的：探讨Castleman病（CD），即血管滤泡性淋巴结增生（ALNH）的临床表现及病理学特点。方法：回顾6例CD的临床表现，淋巴结及神经活性检等。结果：多中心型CD4例，均有系统症状，如发热，消瘦，贫血，水肿，内分泌和代谢异常等；3例检出单克隆蛋白：3例多中心型合并周围神经病，表现为慢性对称性四肢无力，麻木、肌力减低，腱反射消失，对称性远端感觉减退，电生理检查提示运动和感觉神经动作电侠波幅减低，腓肠神经活检2例，显示轴索变性，脱失，以大有髓纤维受累为主，局灶型CD2型，无系统症状或周围神经病表现。6例经病理学检查确诊CD，5例为透明血管型，1列为浆细胞型，结论：多中心型CD可见表为多系统受累和周围神经病，符合POMES综合征，其周围神经病可表现为远端对称性感觉运动性轴索性神经病。     

脑卒中及短暂性脑缺血发作的二级预防——血压及胆固醇水平正常的患者也会从中获益

两项重要的临床试验——培哚普利对再发脑卒中的保护作用研究(PROGRESS)和心脏保护研究(HPS)扩大了我们对于脑卒中及短暂性脑缺血发作(TIA)后进行二级预防的措施选择，同时也使我们对这两种疾病风险因素的认识发生了根本变化。对于这类患者，强调高血压和高胆固醇血症，现在看起来可能并不恰当甚至是有害的。     

第50例--头痛、发热四个月余

患者男性，22岁，学生，河北人，因“反复头痛、发热4个月余”于2002年6月28日入院。     

婴儿型脊髓性肌萎缩症(附13例临床分析及1例尸检报告)

婴儿型脊髓性肌萎缩症(Werdnig-Hoffmann氏病)是一种常染色体隐性遗传的神经肌病。国内文献报告较少。本文总结了我院1972～1987年婴儿型脊髓性肌萎缩症13例,并附1例尸检报告。     

慢性甲状腺机能亢进性肌病1例临床和病理报告

甲状腺机能亢进(简称甲亢)患者均有全身无力,肌易疲劳和普遍性消瘦。仅当肌萎缩和无力明显,与甲亢程度不成比例时才考虑为甲亢性肌病。有人把甲亢合并的肌肉疾患分为突眼性眼肌麻痹、急性甲亢性肌病、慢性甲亢性肌病、甲亢性周期性麻痹以及甲亢合并重症肌无力等五类。本院从1962～1980年经住院确诊为甲亢的1314例患者中,有26例(1.98％)诊断为甲亢性肌病。其中9例为急性甲亢性肌病,17例为慢性甲亢性肌病。我科收治1例典型的慢性甲亢性肌病,经随访2年效果良好。     

第46例——发热、耳聋、头晕、精神障碍、抽搐10个月

病历摘要 男性,21岁,发热、耳聋、头晕、精神障碍、抽搐10个月.既往健康,否认传染病接触史.家族中有3个舅舅死于脑血管病.1996年12月无明显诱因出现双耳听力下降,伴发热(体温不详)、头晕、幻听(枪炮声)、淡漠.当地医院诊断"突发性耳聋",给予金纳多等治疗无效.3个月后抗病毒治疗,一般状态明显好转.此后,一直处于耳聋、反应迟钝、淡漠、烦躁状态,期间有过数次抽搐发作,伴或不伴意识丧失的肢体"抽搐"或"抖动",有时有尿失禁,无舌咬伤,每次持续短于10 min.1997年8月精神障碍明显加重,有意识丧失,生活不能自理,走路右倾.于8月24日入某医院.     

北京协和医院1990～2000年副肿瘤综合征住院病例总结

目的　了解副肿瘤综合征 2 6例患者的临床基本特征。方法　回顾性分析 1990～ 2 0 0 0年北京协和医院副肿瘤综合征患者的临床资料并加以总结。结果　副肿瘤综合征平均发病年龄 4 8.6± 2 6岁 ,男性占 6 9.2 % ,女性占 30 .8%。 3.8%患者在发现肿瘤后才出现神经症状 ;96 .2 %在出现副肿瘤症状后才发现肿瘤。诊断出副肿瘤综合征时 ,2 6 .9%肿瘤已出现转移。从出现神经症状至发现肿瘤平均时间为 18± 6个月 ,患者多为慢性隐袭或亚急性起病 ,症状进行性加重 ,对治疗无明显缓解。结论　副肿瘤综合征出现明显的临床症状可发生在肿瘤发现之前、之后或与之同时发生 ,它们的出现几乎均预示预后不良。临床早期诊断对于及时发现和治疗癌肿至关重要