儿童急性淋巴细胞白血病骨髓细胞增殖活力与预后观察研究

目的 检测儿童急性淋巴细胞白血病细胞增殖性抗原表达情况,观察其与预后的关系。方法 用流式细胞仪结合仪细胞增殖性抗原ＣＤ７１,Ｋｉ－６７和增殖细胞核抗原（ＰＣＮＡ）检测１２名正常儿童和３５例急性淋巴细胞白血病（ＡＬＬ）患儿骨髓细胞的表达率、观察８治疗前后增殖指数（ＬＩ）的变化及其与预后的关系。     

儿童中枢神经系统白血病研究进展

急性白血病是儿童时期最常见的肿瘤,随着危险度分层治疗的不断完善,其完全缓解率有了明显提高。然而中枢神经系统白血病(CNSL)仍是白血病死亡和复发的主要原因之一。现就儿童CNSL的发病机制、诊断及治疗的研究进展进行综述,进一步提高临床医师对该病的认识。     

急性淋巴细胞白血病(ALL)

1960年后,急性淋巴细胞白血病(ALL)治疗的成功率逐年稳定提高。ALL的5年无病生存率在儿童高达80％,在成人也接近40％(表1)。如果将复发但经治疗缓解效果良好的病人包括在内,应用目前治疗方法的治愈率(定义为至少10年的无病生存)在儿童能达80％,在成人达40％。进一步应用造血干细胞移植能提高ALL某些亚型的预后,但不是全部,这就提     

组蛋白去乙酰化酶7基因表达与儿童急性淋巴细胞白血病临床生物学特征及预后的相关性

目的：探讨组蛋白去乙酰化酶7（HDAC7）基因在急性淋巴细胞白血病（ALL）患儿骨髓标本中的表达及其与临床特征、早期治疗反应和长期预后的关系。 方法：纳入2010年1月1日至2012年12月30日首都医科大学附属北京儿童医院（我院）血液肿瘤中心收治的ALL患儿,排除入院前曾不规则使用激素和初诊骨髓样本中幼稚细胞比例＜70%的患儿。采用实时定量PCR（RT-qPCR）检测ALL患儿初诊骨髓标本中的HDAC7基因表达。以3例ALL患儿停药3年以上处于缓解状态的骨髓样本中的HDAC7表达水平作为对照,将ALL患儿分为高表达（≥1.0）组和低表达（＜1.0）组,分析组间临床生物学特征、微小残留病和无事件生存率（EFS）。 结果：共纳入236例ALL患儿,初诊骨髓标本中HDAC7基因表达水平为0.046~10.581,高表达组124例,低表达组112例。单因素分析显示HDAC7基因表达与初诊外周血WBC＜50×109·L-1 、免疫表型和融合基因类型相关,P均＜0.05;多因素分析显示WBC＜50×109·L-1 和融合基因类型是HDAC7表达的影响因素,P均＜0.05。中危ALL患儿中,HDAC7高表达组的预后好于低表达组,5年EFS分别为（91.0±3.5）%和（75.5±4.9）%,P=0.013,HDAC7表达是中危患儿的独立预后因素（P=0.013）,OR值和95%置信区间为1.26（1.31~9.51）。 结论：ALL患儿骨髓中HDAC7基因表达水平与临床和生物学特征相关;HDAC7基因低表达是中危患儿预后不良的独立危险因素。     

PRMT1通过精氨酸甲基化作用修饰剪接因子SF2/ASF

目的:探讨蛋白质精氨酸甲基转移酶1 (protein arginine methyltransferase 1,PRMT1)对剪接因子SF2/ASF (splicing factor 2/alternative splicing factor ) 的甲基化修饰位点。方法：构建SF2/ASF野生型和Arg93/97/109突变体质粒,在体外表达和纯化GST标签的PRMT1、SF2/ASF及其Arg突变体融合蛋白,以甲基化活性实验检测PRMT1对SF2/ASF的甲基化作用及其甲基化修饰位点,以免疫荧光实验观察甲基化修饰对SF2/ASF亚细胞定位的影响。结果：PRMT1对 SF2/ASF有明显的甲基化修饰作用;当Arg93/97/109突变为赖氨酸后,PRMT1对SF2/ASF突变体的甲基化修饰程度明显降低,其中Arg97突变后SF2/ASF甲基化程度减弱最明显。甲基化修饰不影响SF2/ASF的亚细胞定位。结论：发现SF2/ASF是PRMT1新的底物蛋白,Arg93/97/109均为PRMT1的甲基化修饰位点,其中Arg97是主要修饰位点;PRMT1对于SF2/ASF的甲基化修饰并不改变后者细胞内的定位。     

儿童急性淋巴细胞白血病治疗进展

儿童急性淋巴细胞白血病(Acute Lympho Blastic Leukemia,ALL)是儿童期发病率最高的恶性肿瘤,也是导致儿童死亡的主要原因.     

青少年肿瘤患者及其生存挑战(上)

在15~30岁之间,每168名美国人中有一人患侵袭性癌症。在这一年龄段,癌症的类型分布是独特的,其发生很少与环境致癌物(一类公认的遗传易感因素)或家族性癌症综合征相关。处在这一年龄组的病人健康保险普及率最低,常常会延误诊断,并且临床试验收效最小。他们有独特的心理需求,并且被关注程度普遍低于其他年龄组。尽管本质上对化学治疗有着相等的承受能力,青少年所实际接受的剂量强度经常低于年幼患者,有时甚至低于中老年患者。15~29岁年龄组曾经比年幼和中老年病人有着更好的总体生存率,但是进展的相对缓慢导致了大多数癌症在这一年龄组的总体生存率低于年幼患者,其中部分预后比年长患者还差。在这一背景下,青少年癌症患者在医疗、心理和经济上都面对着独一无二的生存挑战,这一挑战正开始得到全社会的关注和讨论。     

白血病患儿母亲心理历程的质性研究

目的了解白血病患儿的母亲在陪伴子女诊断、治疗、康复过程中的真实心理感受,为临床护理人员对患儿家属进行心理支持提供借鉴.方法通过访谈形式,访问了16位白血病患儿的母亲,将获得的资料进行分析、整理,提出主题.结果患儿的母亲在子女患有恶性肿瘤过程中承受着巨大的心理压力和经济压力,表现过程为初诊时的震惊、困惑、拒绝,逐渐转变成无奈接受,对未来持悲观心理.支持系统主要来自母爱天性、丈夫和家人以及其他白血病患儿家长.结论白血病患儿母亲需要深切人文关怀和情感支持,护理人员应采取个性化的护理措施,帮助、指导患儿及其母亲提高生活质量,度过这一艰辛历程.     

儿童急性淋巴细胞白血病并发急性胰腺炎的危险因素分析北大核心CSCD

目的分析儿童急性淋巴细胞白血病(ALL)并发急性胰腺炎(AP)的危险因素。方法回顾性研究。选取2018年5月至2020年12月首都医科大学附属北京儿童医院血液病中心收治的ALL并发AP患儿39例作为病例组, 同期按照同年龄、同性别1∶2完全匹配的方式随机选取78例ALL患儿作为对照组。2组计量资料比较采用秩和检验(Mann-Whitney U检验), 计数资料比较采用χ^(2)检验, 并进一步行多因素Logistic回归分析寻找ALL并发AP的危险因素, 同时探究各指标与严重程度的关联。结果 ALL并发AP的发病率为8.55%(39/456例), 3~10岁为高发年龄段。64.9%(24/37例)发生在早期化疗阶段, 66.7%(26/39例)与门冬酰胺酶相关。2组患儿的ALL危险分层(χ^(2)=21.404, P<0.001)、C反应蛋白(CRP)(U=232.000, P<0.001)、降钙素原(PCT)(t=3.950, P<0.001)、红细胞比容(t=3.981, P<0.001)、血钙(t=-9.609, P<0.001)、未结合胆红素(U=1 142.000, P<0.05)、三酰甘油(t=3.600, P=0.001)、白蛋白(t=-6.296, P<0.001)比较差异均有统计学意义。病例组腹部CT敏感性为70.8%, 腹部超声敏感性为81.6%, 胰腺磁共振成像(MRI)敏感性为100.0%。多因素Logistic回归分析显示, 白蛋白(OR=11.444, 95%CI:3.240~40.423)、三酰甘油(OR=18.047, 95%CI:5.020~65.074 )及危险分层(OR=8.894, 95%CI:1.889~41.885)的差异有统计学意义。重度胰腺炎患儿与轻度或中度重症胰腺炎患儿之间的PCT(U=3.000、2.000, 均P<0.05)、血钙(U=4.500、8.500, 均P<0.05)差异显著。结论 ALL并发AP多发生在化疗早期, 主要由门冬酰胺酶所致。影像学检查中胰腺MRI敏感度最高, 腹部超声次之。危险分层、白蛋白下降、三酰甘油升高是ALL并发AP的危险因素, 有助于对ALL并发AP的高危患儿进行早期识别。PCT与血钙水平可能对重度胰腺炎有提示作用。