骶尾部畸胎瘤术后复发高危因素分析

目的 探讨和分析引起骶尾部畸胎瘤术后复发的高危因素.方法 回顾性分析2003年1月至2012年12月收治的107例骶尾部畸胎瘤患儿的临床资料,使用单因素和多因素危险度Lo-gistic回归法,从Altman分类、手术年龄、肿瘤大小、肿瘤是否完整切除、术中肿瘤是否溃破以及破溃成分、病理类型等方面分析肿瘤复发的高危因素.结果 肿瘤复发共16例,复发时间为6～59个月,平均(16.25±14.01)个月.恶性肿瘤复发均为术后常规随访发现,良性肿瘤仅2例常规随访发现,其余因出现排便困难、骶尾部出现肿块等临床症状就诊.根据Altman分类,Ⅰ～Ⅳ型的复发病例(复发率)分别为8例(15.4％)、2例(10.5％)、1例(10.0％)和5例(31.3％).病理类型中,成熟性畸胎74例中复发9例,其中5例病理性质复发后转变为未成熟或恶性畸胎瘤;未成熟畸胎瘤6例中复发2例;恶性畸胎瘤17例中复发5例.肿瘤复发后的5年生存率(64.8％)与未复发病例(95.0％)相比,差异有统计学意义(P=0.002).单因素及多因素危险度分析提示术中肿瘤实质成分溃破(P=0.028)、肿瘤残留(P=0.000)、未成熟(P=0.029)及恶性畸胎瘤(P=0.026)是骶尾部畸胎瘤复发的危险因素,而Altman分类、手术年龄、肿瘤大小以及囊液破裂并不是肿瘤复发的危险因素.结论 肿瘤复发是影响骶尾部畸胎瘤预后的重要因素.术中避免肿瘤实质成分溃破,尽可能完整切除肿瘤可减少肿瘤复发.重视骶尾部畸胎瘤,特别是成熟性畸胎瘤的术后随访,有利于尽早发现肿瘤复发,提高治愈率.     

胆道闭锁患儿外周血T细胞ITGAL基因启动子区甲基化状态及其mRNA表达

目的 研究胆道闭锁（BA）患儿外周血T细胞ITGAL基因启动子区DNA甲基化状态及其对mRNA表达的影响。方法 选取2010年4~8月于复旦大学附属儿科医院（我院）初诊、并经外科手术病理学检查证实为BA的患儿为研究对象,分为BA组和甲基化结果验证组;选取我院同期行斜疝手术、日龄≤120 d和肝功能、肾功能正常的患儿为对照组。分离BA组和对照组CD4+和CD8+T细胞,提取DNA和RNA,行ITGAL基因启动子区DNA甲基化水平和mRNA表达水平检测。甲基化结果验证组分离细胞后,予5-氮杂胞苷干预和培养后,行甲基化水平和mRNA表达水平检测,验证研究结果。结果 BA组和对照组各20例进入研究,两组年龄和性别均匹配。①BA组和对照组CD4+和CD8+T细胞ITGAL基因启动子序列-250~250 bp均未发生甲基化。BA组CD4+T细胞-1450~-950 bp的CG二核苷酸平均甲基化水平显著高于CD8+T细胞（0.94 vs 0.75,P=0.02）,也显著高于对照组CD4+T细胞（0.94 vs 0.66,P<0.001）。②BA组外周血CD4+T细胞ITGAL mRNA表达显著低于CD8+T细胞（0.021±0.002 vs 0.032±0.004,P=0.013）,也显著低于对照组（0.021±0.002 vs 0.031±0.003,P=0.007）。BA组CD8+T细胞ITGAL mRNA表达与对照组差异无统计学意义（0.032±0.004 vs 0.034±0.006,P=0.266）。③甲基化验证组纳入5例BA患儿。验证结果显示,5-氮杂胞苷干预后CD4+和CD8+ T细胞ITGAL启动子区平均甲基化水平均显著低于未予5-氮杂胞苷干预的水平;ITGAL mRNA的表达均显著高于未予5-氮杂胞苷干预的水平。结论 BA患儿外周血CD4+ T细胞ITGAL启动子区发生高甲基化,并对mRNA表达产生影响。     

胚胎干细胞基因Oct-4在神经母细胞瘤组织中的表达及意义

目的 探讨神经母细胞瘤组织中胚胎干细胞基因Oct-4的表达情况及其意义.方法 收集39例神经母细胞瘤和相应癌旁组织,应用实时定量PCR和Western印迹法检测Oct-4的表达,并分析其表达与临床病理参数的相关性.结果 术前未化疗的神经母细胞瘤Oct-4的mRNA相对表达量为6.53±1.74,明显强于瘤旁组织1.04±0.65,两组间差异有统计学意义(P＜0.05);其中Ⅲ～Ⅳ期肿瘤Oct-4 mRNA相对表达量8.81±0.67较Ⅰ～Ⅱ期肿瘤4.26±0.54高,差异有统计学意义(P＜0.05).Ⅲ～Ⅳ期肿瘤中术前未化疗的Oct-4 mRNA相对表达量8.81±0.67明显高于术前化疗的肿瘤3.15±0.42(P＜0.05).神经母细胞瘤Oct-4表达与患儿性别、年龄、肿瘤大小、肿瘤部位、病理分型等参数无相关性.结论 Oct-4可能与神经母细胞瘤的发生、发展相关,化疗药物的使用对其表达有抑制作用.     

联体婴儿分离手术的护理配合

联体婴儿是一种罕见的先天畸形,世界各地的发病率不一,从美国的1：100000—250000到非洲的1：50000,还有一些个别地区报道发病率高达1：140000。Hoyle通过调查发现,在不存在中枢神经系统及心血管系统等重要脏器严重畸形的前提下,联体婴儿的存活率还是比较高的,两者同时存活达到74％,同时死亡占到15％左右。其发病机制尚不明确,病理改变发生于胚胎早期从卵裂到原条出现这一阶段,此时一对连接在一起的单卵孪生胎2个细胞群未完全分离而导致身体某一部分相连的畸形。     

301例恶性梗阻性黄疸胆汁细菌培养与药物敏感性的临床研究

近年来,有关良性梗阻性黄疸(benign obstructive jaundice,BOJ)合并胆系感染的细菌谱特点及抗感染治疗指南,已得到公认.然而,对恶性梗阻性黄疸(malignant obstructive jaundice,MOJ)有关胆汁培养、药敏试验、与胆系感染关系、菌种分布构成,抗感染对策是否异同,尚无系统的报道.     

N-去硫酸基团肝素对幼猪肠穿孔脓毒症诱发急性肺损伤治疗作用机制探讨

目的 通过观察白细胞介素-2(IL-2)、IL-8、可溶性血管细胞黏附分子(sVCAM-1)的变化,探讨N-去硫酸基团肝素对幼猪肠穿孔脓毒症诱发急性肺损伤治疗机制.方法 23只雄性幼猪随机分为假手术对照组(A组,n=5)、模型组(B组,n=6)、N-去硫酸基团肝素治疗组(C组,n=6)、低分子肝素治疗组(D组,n=6),建立肠穿孔脓毒症诱发急性肺损伤模型后,机械通气基础上,在ALI即刻,C组12 mg/kg N-去硫酸基团肝素静脉注射,D组300 U/kg低分子肝素静脉注射,观察比较基础状态、出现ALI后4 h、8 h血清IL-2、IL-8、sVCAM-1水平.并比较支气管肺泡灌洗液白细胞浓度.结果 C组支气管肺泡灌洗液白细胞计数明显低于B组和D组,其血清IL-2、IL-8在ALI后短暂上升即均呈下降趋势,sVCAM-1持续下降.B、D组血清IL-2、IL-8、sVCAM-1在ALI后均呈明显上升.结论 N-去硫酸基团非抗凝肝素对脓毒症诱发急性肺损伤的治疗作用可能和其降低血清IL-2、IL-8、sVCAM水平,从而抑制白细胞的趋化、黏附、活化有关.     

胆道闭锁与病毒感染和免疫系统反应的相关研究

胆道闭锁的病因目前仍不清楚,了解其发病机制对于临床诊断及治疗具有至关重要的作用。近10年来,胆道闭锁可能是由病毒直接侵袭,或由病毒感染激发免疫异常所致的观点渐为小儿外科界所重视。病毒学研究发现,胆道闭锁可能与巨细胞病毒、轮状病毒或呼肠病毒等的感染有关。病理学研究提示,T细胞免疫反应很可能在胆道闭锁的发病中扮演了重要角色。该文总结了病毒学研究的现状,并从免疫调节基因、免疫细胞、炎症因子及自身免疫几方面阐述免疫系统反应研究的进展。     

1002例4岁以下小儿潮气呼吸流速-容量环正常值的研究

目的测定健康小儿潮气呼吸肺功能正常值。方法用潮气呼吸方法测定1002例1~47个月小儿流速-容量曲线并计算其衍生参数。结果流速-容量环在健康婴幼儿呈不典型椭圆型,随年龄增长渐趋光滑。4岁以下小儿各项肺功能测定值主要与身高、体重、月龄相关,以前两者尤其是身高关系更为明显。有关参数显示小儿肺容量的增加大于流速的增长,小气道的发育快于大气道,代谢率随着年龄的增长而降低,达峰时间比(TPTEF/TE),达峰容积比(VPEF/VE)在各年龄组间差异存在,其数值的变化可反映小气道的阻塞情况。结论小儿肺功能与身高、体重、月龄相关,尤与身高相关更为显著;潮气呼吸肺功能测定简便、准确、重复性好,可作为4岁以下小儿检测肺功能的首选。     

脂肪乳剂在小儿静脉营养中的应用

静脉营养自1968年Dutrick首次应用于临床以来,已显著改观了患有严重消化道畸形、吸收不良等不能经胃肠道进食小儿的预后。但其采用高渗葡萄糖经中心静脉输入体系产生许多并发症,促使人们寻求更简单、安全的方法。脂肪乳剂以较小容积的等张液体提供大量能量,并适用于周围静脉输入等优点,在静脉营养中取代高渗葡萄糖提供非蛋白热卡,国外小儿静脉营养中已成为常规配方之一,国内也越来越受到重视。历史回顾: 静脉内应用脂肪始于十七世纪,曾有报道直接输注橄榄油因颗粒过大而致家犬死亡。此后一系列研究证明经乳化后的脂肪微粒方能静脉应用。1940～1950年间,研制多种乳化脂肪,均因乳化剂不稳定,产生     

Ⅰ期无缝合肠管回纳法治疗先天性腹裂

目的总结分析先天性腹裂非全麻插管Ⅰ期无缝合肠管回纳法治疗经验。方法回顾性分析2004年1月～2005年12月复旦大学附属儿科医院新生儿腹裂10例，分为全麻插管Ⅰ期或分期手术修补组（简称手术组）及非全麻插管Ⅰ期无缝合肠管回纳治疗组（简称非手术组）。比较胎龄、出生体重、出生至手术时间、静脉营养时间、术后开始进食时间、全胃肠喂养开始时间、住院时间及住院总费用。结果10例腹裂中5例为手术组，5例非手术组。平均胎龄两组无统计学差异，非手术组平均出生体重明显较高（P〈0．05）。出生至手术时间手术组均超过9h，最长23h；非手术组平均6．1h，仅1例为12h。非手术组术后均不需要气管插管和辅助呼吸，手术组需23-72h呼吸机支持。非手术组全静脉营养时间明显短于手术组（P〈0．01）；术后开始进食时间和全胃肠喂养开始时间亦明显短于手术组；住院时间和住院总费用也有显著改善。结论非全麻插管Ⅰ期无缝合肠管回纳治疗新生儿腹裂，避免了机械通气，明显提早口服喂养和出院时间，减少治疗费用，取得了很好的疗效。