肛肠肌电图对盆底疾病的诊断价值(附360例报告)

对3组患者均检查耻骨直肠肌,肛门内,外括约肌共1098块肉,共检测67880个运动单位电位。结果表明:便秘组肌电异常占82.2％(226/275),肿瘤术后组异常率为66.7％(14/24),脊髓病变组肌电异常率为98.4％(60/61),亦初步探讨肌电图对盆底疾病的诊断价值。     

核糖核酸对强直性肌营养不良的致病作用

Steinert等于1909年首次描述了强直性肌营养不良(myotonicdystrophy,DM),认为该病是一种常染色体显性遗传的多系统疾病,但DM发病的分子机制直至1992年才有所揭示.     

肽类物质的跨血脑屏障转运研究进展

血脑屏障（BBB）对大分子肽类药物的通透性直接关系到中枢神经系统疾病的药物治疗效果。肽类物质过去一直被认为是不能透过BBB的,但随着研究方法的不断发展和研究手段的不断改进,已有越来越多的实验表明,肽类物质不仅可以透过BBB,而且很可能主要是靠透过BBB而不是靠神经运输来达到CNS中的作用部位的。文章对血脑屏障的药物转运机制、影响大分子肽类药物血脑屏障通透性的因素以及改变大分子肽类药物血脑屏障通透性的可能途径及其临床意义等作一综述,以期对CNS的药物治疗有新的认识。     

Brown-Vialetto Van Laere综合征9例报告及文献复习

进行性桥延麻痹伴耳聋又称Van Laere氏病,Brown-Vialetto Van Laere(BVVL)综合征,由Brown于1894年首次报道,是一种罕见的遗传病.目前认为该病为常染色体隐性遗传,临床表现为青少年进行性的耳聋伴运动神经元病样的损害,即进行性耳聋、呛咳、声音嘶哑、吞咽困难、胸闷、心慌、四肢无力、肌肉萎缩等.     

中性粘多糖对沙土鼠缺血再灌流脑损伤保护作用的机理研究

中性粘多糖对沙土鼠缺血再灌流脑损伤保护作用的机理研究第二军医大学附属长海医院神经科丁素菊，郑惠民，史荫绵，张仁琴抗活性氧自由基的各种化合物是近十年来受到人们重视的一类防治脑血管疾病药物。目前，临床证实有效且应用较多的仅有维生素Ｃ、维生素Ｅ和甘露醇等［...     

进口与国产培高利特治疗帕金森病的疗效比较

目的 :比较进口与国产培高利特治疗帕金森病的疗效。方法 :在并用 (进口组有 6例不并用 )左旋多巴 苄丝肼下 ,进口组帕金森病 68例 ,男性 35例 ,女性 33例 ,年龄 64a±s 12a ,给进口培高利特从 0 .0 2 5mg·d- 1开始 ;国产组 70例 ,男性 37例 ,女性 33例 ,年龄 64a± 9a ,给国产培高利特从 0 .0 5mg·d- 1开始 ,均逐渐增至 0 .5～ 0 .75mg·d- 1,于 3mo后评定疗效。结果 :进口组总有效率 91% ,运动波动总有效率 94 % ,平均每例左旋多巴 苄丝肼剂量减少 2 8% ,国产组分别为 4 6% ,35% ,8%。差异有非常显著意义 (P <0 .0 1)。进口组副作用略多于国产组。结论 :进口培高利特治疗帕金森病效果优于国产品 ,副作用较国产培高利特略明显。     

杆状体肌病临床、病理特点及发病机制探讨

目的 探讨杆状体肌病（NM）临床、病理特点及发病机制。方法 报告1例成人晚发型杆状体肌病患者的临床表现、实验室及肌肉病理检查，结合国内外文献进行病理改变及发病机制方面的讨论。结果 电镜下观察到多数肌纤维中含有大量源于Z线的杆状体，确诊为NM。结论 对于有近端肢体无力特别是合并有免疫系统疾病的患者行MGT染色或电镜检查将避免NM的误诊。     

多巴敏感性肌张力障碍一家三例报告

目的:认识多巴敏感性肌张力障碍的临床特征,以期早期诊治.方法:描述我院发现的一家3例患者的临床表现、实验室检查及治疗效果.结果:男2例,女1例,系同代兄妹.可记忆发病年龄在10岁左右,隐袭发病,缓慢进展,均以语速变快,肢体僵硬,不自主运动等锥体外系表现为特征,症状白天有波动.体检3例均有肌张力铅管样增高,腱反射活跃,2例有畸形足.3例均无Babinski征.辅助检查头颅CT、MRI、血清肌酶谱、神经电生理等均正常.给予美多巴0.125～0.375 g/d治疗均有显著疗效.使用最长者达30年(早期用左旋多巴),未见不良反应.结论:多巴敏感性肌张力障碍发病率低、但有特征表现,早期诊治效果良好.     

RIGID SPINE SYNDROME REPORT OF 4 CASES

Four cases of rigid spine syndrome are reported for the first time in China. They are 2 males and 2 females. One girl has a positive family history. Limitation of flexion of the cervical and dorsolumbar spine, contractures of joints, especially the elbow joints, extreme flattening of the chest and scoliosis are the prominent symptoms of this syndrome. The clinical criteria for this rigid spine syndrome tally with those described by Dubowitz (1965). Symptomatology, diagnosis, differential diagnosis and genetics are discussed. However, the question whether rigid spine syndrome is a single, well defined disease entity remains to be explored.     

曲唑酮与帕罗西汀治疗焦虑症病人睡眠障碍的比较

目的 :比较曲唑酮和帕罗西汀对焦虑症病人睡眠障碍的疗效。方法 :4 5例焦虑症病人随机分为 2组。曲唑酮组 2 2例 ,给予曲唑酮 5 0～ 10 0mg·d- 1,qn× 8wk。帕罗西汀组 2 3例 ,给予帕罗西汀2 0～ 4 0mg·d- 1,qn× 8wk。结果 :睡眠障碍因子评分 :在 1wk时 ,曲唑酮组 3.0±s 1.7,帕罗西汀组4 .0± 1.6 ;在 2wk时 ,曲唑酮组 1.3± 1.2 ,帕罗西汀组 2 .3± 1.3(均P <0 .0 5 )。总睡眠时间 :2组比较在 1wk时差异有非常显著意义 (P <0 .0 1) ;在 2wk时差异有显著意义 (P <0 .0 5 )。早醒现象 :2组比较在 2 ,4wk时差异均有显著意义 (P <0 .0 5 )。睡眠增多、嗜睡不良反应分别为 0 / 2 3,6 / 2 2 (P <0 .0 5 )。结论 :曲唑酮比帕罗西汀改善睡眠见效早、作用快、作用强 ,睡眠时间长 ,早醒现象轻