哮喘儿童痰中炎性细胞及转化生长因子-β_1表达的研究

目的:观察哮喘儿童痰中炎性细胞及转化生长因子-β1(TGF-β1)的表达。方法:负压吸取痰标本39例,其中哮喘组(轻中度哮喘急性发作)婴幼儿24例,非哮喘组(支气管肺炎)婴幼儿15例,同时监测两组患儿的气道阻力。痰标本上清液测白介素-5(IL-5);沉淀物涂片分别行瑞氏染色作普通分类计数及免疫细胞化学测TGF-β1的表达。结果:哮喘组气道阻力为(0.53±0.26)kPa·L-1·S-1明显高于非哮喘组(0.25±0.16)kPa·L-1·S-1,P<0.01;哮喘组嗜酸性粒细胞(Eos)计数为(20.25±15.36)%、IL-5为(16.85±6.54)μg/L与非哮喘组(1.69±2.07)%、(13.56±3.06)μg/L比较,差异有显著性,分别为P<0.01、P<0.05。15例哮喘患儿痰液炎性细胞中出现TGF-β1阳性表达,阳性表达率与Eos计数、IL-5之间呈显著线性相关,分别为(r=0.780,P<0.01),(r=0.892,P<0.01),与气道阻力之间未见明显相关性;非哮喘患儿未见有TGF-β1阳性表达。结论:TGF-β1在哮喘儿童痰中有过度表达,提示TGF-β1与哮喘有关,可为哮喘的诊断提供依据。     

儿童乙型肝炎病毒相关性肾炎74例临床病理分析

目的探讨儿童乙型肝炎病毒相关性肾炎（HBV-GN）的临床和病理特点。方法收集经肾活检确诊为HBV—GN的74例患儿入院时临床表现（水肿、血压）及实验室检查结果（尿常规、24h尿蛋白定量、乙肝5项、血清清蛋白、血HBVDNA等），并对其肾组织进行光镜（常规染色及特殊染色）及免疫组织化学检查（IgG、IgA、IgM、C3e、C4e、HBsAg、HBcAg）。根据血清HBVDNA水平不同将74例HBV—GN患儿分为高病毒载量组（HBVDNA〉1．0&#215;10^8copies／L）58例和低病毒载量组（HBVDNA〈1．0&#215;10^8copies／L）16例，并比较分析其临床病理特点。结果临床表现：肾病综合征（NS）52例（70．3％）；血尿和蛋白尿13例（17．6％）；单纯性蛋白尿6例（8．1％）；单纯性血尿3例（4．1％）。病理分型：膜性肾病（MN）56例（75．7％）；系膜增生性肾小球肾炎（MsPGN）12例（16．2％）；膜增生性肾小球肾炎（MPGN）5例（6．6％）；毛细血管内增生性肾小球肾炎（EnPGN）1例。高病毒载量组与低病毒载量组入院时血清清蛋白[（22．04&#177;7．69）g／L vs（31．95&#177;5．83）g／L]，C3[（0．759&#177;0．252）g/L vs （0．986&#177;0．330）g／L]比较均有统计学差异（Pa〈0．05）。高病毒载量组病理类型多样，而低病毒载量组相对单一，以MsPGN、MN为主。结论HBV—GN患儿学龄期多见，且男多于女，临床表现以NS为主，病理类型以MN多见，血清HBVDNA水平与HBV—GN病变密切相关。     

儿童腹腔非霍奇金B细胞淋巴瘤的临床病理及免疫表型分析

目的 探讨儿童腹腔原发性非霍奇金B细胞淋巴瘤的临床病理、免疫表型与EBER特征及其病理诊断和鉴别诊断.方法 按WHO(2008年)淋巴瘤分类标准分析74例儿童腹腔原发性非霍奇金B细胞淋巴瘤的临床病理资料,制备组织芯片,进行免疫组织化学SP法染色,EBER原位杂交和c-myc基因荧光原位杂交,观察CD20、CD79a、CD3、CD10、bcl-6、MUM1、bcl-2、CD43、CD38和Ki-67蛋白的表达和EBER表达特征,并区分伯基特淋巴瘤(BL)、弥漫性大B细胞淋巴瘤(DLBCL)和介于BL和DLBCL之间的不能分类的B细胞淋巴瘤(DLBCL/BL)病理类型,在DLBCL中再区分其生发中心B细胞型(GCB)和非生发中心B细胞型(non-GCB)的分化特征.结果 儿童腹腔非霍奇金B细胞淋巴瘤中BL为65例(87.8%),DLBCL为4例(5.4%),DLBCL/BL为5例(6.8%).临床以腹痛、腹部包块、肠梗阻及肠套叠为主要发病症状.BL免疫组织化学表达CD20(65例)、CD79a(65例)、CD10(63例)、bcl-6(62例)、MUM1(15例)、CD43(46例)和CD38(63例);不表达CD3、bcl-2;27例(41.6%)EBER阳性;54例(93.0%)c-myc基因位点断裂.DLBCL免疫组织化学表达CD20(4例)、CD79a(4例)、CD10(3例)、bcl-6(2例)、MUM1(2例)、bcl-2(3例)、CD43(2例)、CD38(2例);不表达CD3;其中2例GCB,2例non-GCB;EBER阴性;1例c-myc基因位点断裂.DLBCL/BL免疫组织化学表达CD20(5例)、CD79a(5例)、CD10(5例)、bcl-6(4例)、MUM1(3例)、CD43(5例)、CD38(3例),不表达CD3和bcl-2;4例EBER阴性;3例c-myc基因位点断裂.结论 儿童腹腔非霍奇金B细胞淋巴瘤具有侵袭性生长的特点,以BL为主要病理类型.临床以腹痛、腹部包块、肠梗阻及肠套叠为主要发病症状,主要累及回盲部肠组织及周围系膜淋巴结,病理形态、免疫表型、EBER、c-myc基因的检测对BL、DLBC及DLBCL/BL淋巴瘤的诊断和鉴别诊断有重要作用.     

法洛四联症根治术主肺动脉缝合口出血

病例摘要 患儿,女,17岁6月,因"发现心脏杂音17年余"入院.患儿生后体检发现心脏杂音,口唇发绀随年龄增长明显,有蹲踞现象,无昏厥,无缺氧发作史.     

肠系膜伯基特淋巴瘤一例

患者男,6岁,因腹部包块伴呕吐1周入院.体格检查:于脐部偏左可触及一类圆形肿块,大小约15 cm×10 cm,无发热或畏寒.CT检查示腹腔内肠系膜源性肿物,超声示左侧腹腔不均质实性占位.     

先天性小肠闭锁肠壁肌层病变和肌动蛋白表达的临床研究

目的了解小肠闭锁肠壁平滑肌病理变化特征及病变肠段范围,探讨小肠闭锁术后发生肠动力功能障碍的可能机制,为小肠闭锁手术切除肠管范围提供参考依据。方法先天性小肠闭锁手术切除小肠标本15例,采用免疫组织化学SP法检测肠壁S-100蛋白和α-平滑肌肌动蛋白(α-SMA)表达情况,并以6例相同年龄,死于与肠道或神经系统无关疾病的足月新生儿尸检小肠标本为对照组,观察小肠闭锁两端肠壁平滑肌病理改变及其分布范围。结果闭锁近端肠壁S-100蛋白和α-SMA阳性表达明显低于对照组,环肌层明显肥厚;随着远离闭锁盲端,肌层内S-100和α-SMA阳性染色数量或强度逐渐增多或增强,环肌层肥厚程度逐渐减轻。闭锁近端14cm处、远端4cm处病变总体上趋于正常。3例闭锁近端2cm处肠壁环肌层散在分布片灶状、限局性平滑肌空泡样变性,呈α-SMA染色阴性,空泡样变处环肌层变薄。结论小肠闭锁与肠动力密切相关的肠壁平滑肌存在明显的病理性改变,平滑肌空泡样变可能是肠平滑肌进一步严重损害的早期表现,这些变化是小肠闭锁术后发生肠道动力功能障碍的原因之一。手术时在患儿小肠长度允许的情况下,切除闭锁近端肠管14cm以上,而远端肠管切除4cm,可减少或避免术后肠动力功能障碍的发生。     

某院肿瘤患者静脉用质子泵抑制剂的合理用药分析

目的：分析医院肿瘤病区住院患者静脉用质子泵抑制剂（proton pump inhibitors,PPIs）使用情况及其合理性,为临床合理用药提供参考。方法：从医院信息系统中调取2020年11月—12月肿瘤病区静脉用PPIs患者210例病历资料,依据相关法规,统计与分析静脉用PPIs的使用情况及其合理性。结果：患者PPIs的使用目的以恶性肿瘤术后化疗为主（占27.62%）,抗肿瘤药物和血液系统用药分别占62.08%、10.77%;在静脉用PPIs中,兰索拉唑的使用频次占46.69%,使用单个品种的病例数占78.10%,均次疗程为（4.35±4.41）d,疗程小于或等于2 d的占40.48%;不合理用药类型中以超疗程用药（占31.34%）、超剂量（占22.39%）和选药欠合理（占14.93%）为主;PPIs与二氢吡啶类钙离子拮抗剂、卡培他滨片和抗菌药物等联用存在潜在药物相互作用。结论：医院肿瘤病区用药结构与疾病治疗基本相符,静脉用PPIs使用情况基本合理,但仍存在部分不合理使用现象;医院行政部门应不断完善管理制度,规范用药,以确保临床用药的合理性、安全性。     

胆道闭锁患者肝脏组织病理改变的综合评价

目的探讨胆道闭锁(Biliary atresia,BA)患者肝脏病理形态学特征,初步建立反映肝脏病理改变程度的综合性评价方法。方法收集2010年9月至2013年8月江西省儿童医院收治的81例胆道闭锁患儿临床资料、常规组织学、免疫组化以及术中冰冻病理检查资料,进行回顾性分析。81例患儿中,男性41例,女性40例,年龄35~150 d。结果患儿血清总胆红素(TBIL)、直接胆红素(DBIL)、谷丙转氨酶(ALT)、谷草转氨酶(AST)均增高。汇管区细小胆管增生、畸形、萎缩,伴纤维组织增生,肝纤维化程度(F1~F4):1例(1.23%)、11例(13.58%)、51例(62.96%)、18例(22.22%);小胆管增生程度(B1~B3):21例(25.93%)、41例(50.62%)、19例(23.46%);BA炎症程度分级(G1~G3):40例(49.40%)、41例(50.60%)、0例(0%)。炎症程度与肝纤维化(r_s=-0.07,P=0.952)、与小胆管增生程度(r_s=-0.07,P=0.533)无相关性。81例(100%)均出现不同程度肝细胞、毛细胆管淤胆,72例(88.90%)汇管区可见胆栓,其中轻度45例(62.50%),中度26例(36.10%),重度1例(1.39%)。64例(79.00%)有多核巨肝细胞,11例(13.60%)可见脂肪变性。术中冰冻切片病理诊断与术后石蜡切片病理诊断符合率为97.50%。术中冰冻与石蜡切片在肝纤维化、小胆管增生、炎症程度与胆栓方面一致性较好。结论术中冰冻肝活检对BA的诊断和病变程度的判断具有明显优势,建立BA病变程度的病理综合评价系统,有助于提高病理诊断的准确率和术中、术后对疾病预后的评估。     

第七次全国儿科病理学术会议在上海召开

中华医学会病理学分会儿科病理学组主办的第七次全国儿科病理学术会议于１９９９年１０月１１日至１４日在上海浦东儿童医学中心召开。６１名代表出席会议。前国际病理协会主席、温哥华儿童医院Ｄ．Ｈａｒｄｗｉｃｋ及美国Ｃｏｌｕｍｂｉａ儿童医院Ｗ．Ｎｅｗｔｏｎ二位贵宾应邀出席会议，并作了“专业指导及操作系统”及“软组织恶性肿瘤分类”的学术报告。会议共收集论文７７篇，包括肿瘤、围产儿病理、畸形、炎症、代谢性疾病５大类。内容涉及ＩＧＦ２和Ｈ１９表达不足及缺失将引起肾母细胞瘤发生；ＷＴ１缺失可引起后肾细胞异常分化，导…