肝细胞生长因子及其受体c-Met在原发性肾病综合征患儿肾组织的表达及意义

肝细胞生长因子(HGF)发现至今已20多年,是一种对多器官具多效性的多肽细胞因子,通过与受体c-Met的相互作用,参与组织器官重建、修复、预防纤维化过程.近年来动物实验已证实HGF能减少胶原Ⅲ、Ⅵ的产生,在抑制肾小管上皮细胞转分化、预防肾脏疾病纤维化过程中具有重要的俣护作用[1-2].     

哮喘儿童痰中炎性细胞及转化生长因子-β_1表达的研究

目的:观察哮喘儿童痰中炎性细胞及转化生长因子-β1(TGF-β1)的表达。方法:负压吸取痰标本39例,其中哮喘组(轻中度哮喘急性发作)婴幼儿24例,非哮喘组(支气管肺炎)婴幼儿15例,同时监测两组患儿的气道阻力。痰标本上清液测白介素-5(IL-5);沉淀物涂片分别行瑞氏染色作普通分类计数及免疫细胞化学测TGF-β1的表达。结果:哮喘组气道阻力为(0.53±0.26)kPa·L-1·S-1明显高于非哮喘组(0.25±0.16)kPa·L-1·S-1,P<0.01;哮喘组嗜酸性粒细胞(Eos)计数为(20.25±15.36)%、IL-5为(16.85±6.54)μg/L与非哮喘组(1.69±2.07)%、(13.56±3.06)μg/L比较,差异有显著性,分别为P<0.01、P<0.05。15例哮喘患儿痰液炎性细胞中出现TGF-β1阳性表达,阳性表达率与Eos计数、IL-5之间呈显著线性相关,分别为(r=0.780,P<0.01),(r=0.892,P<0.01),与气道阻力之间未见明显相关性;非哮喘患儿未见有TGF-β1阳性表达。结论:TGF-β1在哮喘儿童痰中有过度表达,提示TGF-β1与哮喘有关,可为哮喘的诊断提供依据。     

儿童乙型肝炎病毒相关性肾炎74例临床病理分析

目的探讨儿童乙型肝炎病毒相关性肾炎（HBV-GN）的临床和病理特点。方法收集经肾活检确诊为HBV—GN的74例患儿入院时临床表现（水肿、血压）及实验室检查结果（尿常规、24h尿蛋白定量、乙肝5项、血清清蛋白、血HBVDNA等），并对其肾组织进行光镜（常规染色及特殊染色）及免疫组织化学检查（IgG、IgA、IgM、C3e、C4e、HBsAg、HBcAg）。根据血清HBVDNA水平不同将74例HBV—GN患儿分为高病毒载量组（HBVDNA〉1．0&#215;10^8copies／L）58例和低病毒载量组（HBVDNA〈1．0&#215;10^8copies／L）16例，并比较分析其临床病理特点。结果临床表现：肾病综合征（NS）52例（70．3％）；血尿和蛋白尿13例（17．6％）；单纯性蛋白尿6例（8．1％）；单纯性血尿3例（4．1％）。病理分型：膜性肾病（MN）56例（75．7％）；系膜增生性肾小球肾炎（MsPGN）12例（16．2％）；膜增生性肾小球肾炎（MPGN）5例（6．6％）；毛细血管内增生性肾小球肾炎（EnPGN）1例。高病毒载量组与低病毒载量组入院时血清清蛋白[（22．04&#177;7．69）g／L vs（31．95&#177;5．83）g／L]，C3[（0．759&#177;0．252）g/L vs （0．986&#177;0．330）g／L]比较均有统计学差异（Pa〈0．05）。高病毒载量组病理类型多样，而低病毒载量组相对单一，以MsPGN、MN为主。结论HBV—GN患儿学龄期多见，且男多于女，临床表现以NS为主，病理类型以MN多见，血清HBVDNA水平与HBV—GN病变密切相关。     

儿童腹腔非霍奇金B细胞淋巴瘤的临床病理及免疫表型分析

目的 探讨儿童腹腔原发性非霍奇金B细胞淋巴瘤的临床病理、免疫表型与EBER特征及其病理诊断和鉴别诊断.方法 按WHO(2008年)淋巴瘤分类标准分析74例儿童腹腔原发性非霍奇金B细胞淋巴瘤的临床病理资料,制备组织芯片,进行免疫组织化学SP法染色,EBER原位杂交和c-myc基因荧光原位杂交,观察CD20、CD79a、CD3、CD10、bcl-6、MUM1、bcl-2、CD43、CD38和Ki-67蛋白的表达和EBER表达特征,并区分伯基特淋巴瘤(BL)、弥漫性大B细胞淋巴瘤(DLBCL)和介于BL和DLBCL之间的不能分类的B细胞淋巴瘤(DLBCL/BL)病理类型,在DLBCL中再区分其生发中心B细胞型(GCB)和非生发中心B细胞型(non-GCB)的分化特征.结果 儿童腹腔非霍奇金B细胞淋巴瘤中BL为65例(87.8%),DLBCL为4例(5.4%),DLBCL/BL为5例(6.8%).临床以腹痛、腹部包块、肠梗阻及肠套叠为主要发病症状.BL免疫组织化学表达CD20(65例)、CD79a(65例)、CD10(63例)、bcl-6(62例)、MUM1(15例)、CD43(46例)和CD38(63例);不表达CD3、bcl-2;27例(41.6%)EBER阳性;54例(93.0%)c-myc基因位点断裂.DLBCL免疫组织化学表达CD20(4例)、CD79a(4例)、CD10(3例)、bcl-6(2例)、MUM1(2例)、bcl-2(3例)、CD43(2例)、CD38(2例);不表达CD3;其中2例GCB,2例non-GCB;EBER阴性;1例c-myc基因位点断裂.DLBCL/BL免疫组织化学表达CD20(5例)、CD79a(5例)、CD10(5例)、bcl-6(4例)、MUM1(3例)、CD43(5例)、CD38(3例),不表达CD3和bcl-2;4例EBER阴性;3例c-myc基因位点断裂.结论 儿童腹腔非霍奇金B细胞淋巴瘤具有侵袭性生长的特点,以BL为主要病理类型.临床以腹痛、腹部包块、肠梗阻及肠套叠为主要发病症状,主要累及回盲部肠组织及周围系膜淋巴结,病理形态、免疫表型、EBER、c-myc基因的检测对BL、DLBC及DLBCL/BL淋巴瘤的诊断和鉴别诊断有重要作用.     

法洛四联症根治术主肺动脉缝合口出血

病例摘要 患儿,女,17岁6月,因"发现心脏杂音17年余"入院.患儿生后体检发现心脏杂音,口唇发绀随年龄增长明显,有蹲踞现象,无昏厥,无缺氧发作史.     

肠系膜伯基特淋巴瘤一例

患者男,6岁,因腹部包块伴呕吐1周入院.体格检查:于脐部偏左可触及一类圆形肿块,大小约15 cm×10 cm,无发热或畏寒.CT检查示腹腔内肠系膜源性肿物,超声示左侧腹腔不均质实性占位.     

第七次全国儿科病理学术会议在上海召开

中华医学会病理学分会儿科病理学组主办的第七次全国儿科病理学术会议于１９９９年１０月１１日至１４日在上海浦东儿童医学中心召开。６１名代表出席会议。前国际病理协会主席、温哥华儿童医院Ｄ．Ｈａｒｄｗｉｃｋ及美国Ｃｏｌｕｍｂｉａ儿童医院Ｗ．Ｎｅｗｔｏｎ二位贵宾应邀出席会议，并作了“专业指导及操作系统”及“软组织恶性肿瘤分类”的学术报告。会议共收集论文７７篇，包括肿瘤、围产儿病理、畸形、炎症、代谢性疾病５大类。内容涉及ＩＧＦ２和Ｈ１９表达不足及缺失将引起肾母细胞瘤发生；ＷＴ１缺失可引起后肾细胞异常分化，导…     

小儿肾胚胎瘤综合治疗观察（附42例报告）

采用手术加化疗和放疗综合措施治疗肾胚胎瘤患儿42例，使瘤体高分化组织结构的患儿存活率达90．48％，对该病的诊断和治疗进行了初步讨论。