重视癫痫对认知功能的影响

癫痫是一个复杂的神经科临床综合征 ,作为一种多发病、常见病 ,极大地影响了人们的健康。最初 ,人们是通过抽搐发作认识到癫痫的存在 ,随着知识的逐渐丰富 ,形成了现代癫痫病学。癫痫的核心内容是发作 ,但是癫痫的其他方面 ,如癫痫对认知功能的影响逐渐引起了重视。例如 ,良性罗兰多区癫痫 (ＢＥＣＣＴ) ,传统认为不存在认知方面的问题 ,现在的观点却认为并非如此。认知的范围广泛 ,包括警觉性、注意力、记忆力等多方面。儿童较成人而言 ,主要由于大脑兴奋性和抑制性机制在未成熟大脑中远未达到平衡 ,更易患癫痫 ,并且更易发生认知功能障碍…     

托吡酯添加治疗部分性癫Xian发作的开放性自身对照研究

目的：观察托吡酯（商品名妥泰,TPM）治疗部分性癫Xian发作的临床疗效和安全性。方法：应用TPM对103例部分性癫Xian发作患者进行开放性自身对照治疗试验。根据病人临床上对TPM的客观反应,调整其剂量和合并用药。结果：TPM对于部分性发作的总的效率为61．6％（其中简单部分性发作为54．8％,复杂部分性发作为67．1％,继发全身性发作为60％）,发作完全控制为7．8％,各型癫Xian发作形式的疗效之间无显著性差异;其不良反应大多发生在用药后一个月内,以体重下降最明显。结论：TPM是一种广谱、有效、安全的新型抗癫Xian药物,对于部分性发作均明显有效,不良反应轻,值得推广应用。     

获得性癫性失语症

获得性癫性失语症@邵晓秋$中国协和医科大学北京协和医院神经内科!北京 100730~~     

获得性癫疒间性失语7例临床及脑电图分析

目的 探讨获得性癫痫性失语(LKS)的临床、脑电图(EEG)及治疗特点。方法 总结7例患儿的病史、头颅CT或MRI及多次脑电图结果并进行随诊。结果 发病均3～8岁，病前语言及智力发育正常，失语可发生癫痫前或后，既有理解障碍，也有表达障碍。2例自行缓解。癫痫发作多在睡眠中，发作形式包括部分运动性、全身强立阵挛、失神及发热惊厌。发作较少，对丙戊酸钠反应良好，EEG背景活动正常，清醒期可见以颞部为主的癫痫性放电，睡眠期明显增多甚至呈连续状态，3例在病程的某一阶段出现睡眠期持续性棘波发放性癫痫(CSWS)，与智能和行为衰退一致。结论 LKS为一种与年龄相关的疾病，癫痫发作呈良性过程，其严重程度与EEG异常并不一致。抗痫药物可满意地控制发作，但对语言及EEG的的改善不明显。长时间的持续睡眠中癫痫性放电可能是造成失语及其他皮层功能障碍的原因。     

自身免疫性脑炎的临床特点及治疗转归

目的 探讨不同类型自身免疫性脑炎(autoimmune encephalitis,AE)的临床特点及治疗转归.方法 分析北京天坛医院2012-2016年入院治疗的AE患者13例,对其临床表现、脑脊液、脑电图、神经影像学及治疗等相关资料进行回顾性分析.结果 按临床类型分类,2例为抗Hu抗体阳性AE,7例为抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)脑炎,4例为富亮氨酸胶质瘤失活基因1(LGI1)蛋白抗体阳性脑炎.所有患者均出现精神症状、近记忆力减退及癫痫发作.10例脑脊液白细胞数增高(其中7例为抗NMDAR脑炎),3例脑脊液蛋白升高,3例IgG寡克隆区带阳性.头颅MRI检查发现8例异常,位于海马、海马旁回及杏仁体,均表现为T2WI和FLAIR高信号,在FLAIR像上更清晰.所有患者均给予原发病治疗、抗癫痫治疗及免疫治疗,12例临床症状得到改善且影像学显示病灶缩小.结论 结合临床表现、实验室及神经影像学检查能有效地提高AE的早期诊断;对诊断明确的患者予以免疫治疗疗效更佳.     

难治性颞叶癫痫危险因素的配比病例对照研究

目的 分析颞叶癫癎成为难治性癫癎的危险因素,为临床需要提供客观的指征。方法 将163例药物难治性颞叶癫癎患者与同期的非难治性颞叶癫癎患者进行1:1配比病例对照研究,应用条件Logistic回归分析方法处理数据。结果 多因素条件Logistic回归分析表明颞叶癫癎成为难治性的有统计学显著性意义的重要危险因素是:神经系统疾患(OR=3.635,95％CI:1.805-7.320)、双颞癎性放电(OR=4.289,95％CI:2.192-8.389)、海马硬化(OR=4.558,95％CI:1.890-10.992)、起病年龄早(OR=0.353,95％CI:0.144-0.867)和2年内未及时治疗(OR=0.418,95％CI:0.208-0.837)。结论 具有神经系统疾患、双颞癎性放电、海马硬化、起病年龄早和2年内未及时治疗是难治性颞叶癫癎的重要危险因素。     

儿童抗富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白抗体相关脑炎2例并文献复习

目的探讨儿童抗富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白(LGI1)抗体相关脑炎的临床特征,并进行文献复习。 方法选择2016年3月至11月,于首都儿科研究所附属儿童医院及北京天坛医院神经内科住院的2例抗LGI1抗体相关脑炎患儿(患儿1、患儿2)为研究对象,进行病例资料分析并总结其临床特征。设定检索策略：以"富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白"免疫性脑炎"LGI1"leucine-rich glioma-inactivated 1 protein"及"autoimmune diseases of the nervous system"为关键词,对万方数据知识服务平台、医知网、PubMed文献数据库、美国国家生物技术信息中心建库至2017年10月,收录的关于抗LGI1抗体相关脑炎的文献进行检索,并总结该病患儿的临床特征。本研究符合2013年修订的《世界医学协会赫尔辛基宣言》。 结果①患儿1,男性,8岁,为目前报道年龄最小的儿童抗LGI1抗体相关脑炎患儿。主诉"夜间睡眠减少50 d",临床主要表现为夜间睡眠减少伴兴奋,家族史及生长发育史未见异常,神经系统体格检查未见异常。头颅MRI提示左侧海马病变。脑脊液及血清抗LGI1抗体检测结果呈阳性。该例患儿接受静脉注射用人免疫球蛋白(IVIG)及泼尼松治疗后,夜间睡眠减少伴兴奋及头颅MRI较前明显好转。②患儿2,男性,15岁,主诉"发作性抽搐7 d",临床主要表现为抽搐,形式为复杂部分性发作和部分性发作继发强直-阵挛,不伴记忆力下降及认知、精神、睡眠及运动障碍,血清抗LGI1-IgG抗体检测结果呈阳性(1∶100),该例患儿接受IVIG及左乙拉西坦片治疗后,随访1^＋年的结果显示无神经、精神症状,学习成绩良好。③设定检索策略进行相关文献检索的结果显示,仅检索到3篇国外文献报道涉及3例年龄<18岁抗LGI1抗体相关脑炎患儿(14、15、17岁)。其中,14岁患儿的症状为近期记忆力障碍、精神行为异常,为目前公开报道的最小年龄抗LGI1抗体相关脑炎患儿。 结论本研究8岁患儿为目前国内外报道的年龄最小抗LGI1抗体相关脑炎患儿。儿童抗LGI1抗体相关脑炎可单纯以睡眠障碍或癫痫发作起病,头颅MRI表现具有典型特征,采取IVIG和糖皮质激素治疗疗效良好。     

728例癫痫的临床分类和病因特点

既往,国内有关流行病学资料显示[1,2],我国癫痫以全面型癫痫为主,发作类型以全面性发作占多数,病因以原发性和隐源性为主。近年来随着脑电图和神经影像学等先进检查手段的广泛应用,癫痫临床分类和病因诊断准确性明显提高。为此,本研究对我院癫痫中心近一年来就诊的癫痫患者临床分类和病因特点进行总结报道。一、对象与方法1.病例选择:随机收集北京天坛医院癫痫中心2004年7月至2005年7月就诊的癫痫患者资料。纳入标准:患者至少有2次无明显诱因的突然的非发热性的样发作,间隔时间最少24h以上。急性脑部疾病、急性代谢性疾病、酒精性发作、药…     

脑小血管病总负荷与中老年癫痫患者认知功能的相关性

目的 探讨中老年癫痫患者脑小血管病（cerebral small vessel disease,CSVD）总负荷以及单个CSVD影像标志物与认知功能的关系。      

基于体素的磁共振形态学测量分析法检测局灶性皮质发育不良的临床应用

目的研究基于体素的磁共振形态学测量分析方法在检测局灶性皮质发育不良(focal cortical dysplasia,FCD)的应用价值。方法纳入北京天坛-丰台癫痫中心2015年至2016年期间病理确诊为Ⅰ型和Ⅱ型FCD的44例患者。对患者的头颅MRI用形态学测量分析程序(morphometric analysis program,MAP)进行处理,比较MAP中延伸图像、交界图像和厚度图像对FCD病变的检出率;并比较传统人工阅片与MAP辅助阅片检出率的差异。结果 MAP的交界图像和厚度图像对FCD病变的检出率要高于延伸图像。传统人工阅片和MAP辅助阅片均未检测出Ⅰ型FCD病变;但相对于前者,后者明显地提高了Ⅱ型FCD的检出率,尤其是ⅡA型FCD的检出率(P=0.03,P=0.05)。结论 MAP有助于在癫痫患者中筛选FCD,或对可疑的异常影像加以确认。但对于再次手术或者真正MRI阴性的FCD患者,MAP的作用并不明显。