线粒体肌病患者合并重度感音神经性聋一例

线粒体肌病是一组由线粒体结构和功能异常所导致的多系统疾病，我们发现1例线粒体肌病合并重度感音神经性聋的患者，报道如下。     

单纯中耳畸形的临床分析

目的 :分析单纯中耳畸形的临床和听力学特征 ,手术探查明确畸形形式 ,避免和减少对该病的误诊、误治。方法 :9例 11耳单纯性中耳畸形患者均行鼓室探查术 ,部分行听骨链重建术 ,其中 ,行镫骨切除加钢丝结绨组织栓人工听骨重建 4耳 ,前庭开窗加人工听骨重建 2耳 ,砧镫关节松解术 1耳 ,高分子材料TORP重建听骨1例 ,蜗窗不明确的 3耳 ,仅做鼓室探查。结果 :术中发现砧骨畸形最多 (10 / 11) ,豆状突细小或缺失 ,砧骨游离 ,长突缺失、变细或变粗 ;镫骨缺如 (2 / 11) ;其他 (7/ 11)包括镫骨不完整或游离、固定、前后脚融合 ;砧镫关节粘连(1/ 11) ;面神经和前庭窗无法辨认 (4 / 11) ;鼓岬表面凹凸不平 ,无法辨认圆窗 (3/ 11)。 3例并发其他全身异常。听骨重建后患者听力满意 ,纯音测听示低频比高频提高明显 ,言语频率平均提高 2 4dB。无并发症发生。结论 :单纯先天中耳畸形最终确诊靠鼓室探查术 ,一定条件下镫骨切除或前庭开窗加钢丝结绨组织栓人工听骨重建术可满意提高听力     

多频稳态听觉反应与听性脑干反应测定成人感音神经性聋听阈的相关性

背景：多频稳态听觉反应是近年兴起的一种听觉电生理学检测方法,在儿童客观听阈评估方面应用很多,而在成人耳聋患者应用较少。目的：探讨成人感音神经性聋患者听性脑干反应和多频稳态听觉反应的关系,明确多频稳态听觉反应临床应用价值。设计、时间及地点：单一样本观察,对比分析,于2006-01/2008-03在南京医科大学附属南京第一医院耳鼻喉科听力研究室完成。对象：感音神经性耳聋患者30例（60耳）,磁共振检查排除内听道占位病变。方法：所有受试者采用美国Intelligent Hearing诱发电位仪先行听性脑干反应,再行多频稳态听觉反应测试,分别以降10升5法得出二者的反应阈。多频稳态听觉反应和听性脑干反应测试软件分别为Smart ASSR和Smart EP。主要观察指标：比较多频稳态听觉反应阈值和传统听性脑干反应方法检测所得阈值及波形引出情况。结果：多频稳态听觉反应的1,2,4kHz阈值和听性脑干反应短声反应阈之间有较好的相关性,相关系数分别为0.894,0.912和0.901,同时多频稳态听觉反应能检测到听性脑干反应不能引出的波形。结论：多频稳态听觉反应和听性脑干反应有很大的相关性,在波形引出方面优于听性脑干反应,因此多频稳态听觉反应在成人感音神经性聋的诊断中有重要应用价值。     

功能性鼻内镜鼻窦手术的临床观察

目的 :观察功能性鼻内镜鼻窦手术的疗效及影响因素。方法 :选择慢性鼻窦炎、鼻息肉患者 65例 ,按Messerklinger术式进行手术 ,术后随访 1月～ 6月 ,按 1997年海口标准评价疗效。结果 :4 5例 ( 69.2 % )患者痊愈 ,2 0例 ( 3 0 .8% )好转 ,总有效率 10 0 % ,好转者中 ,12例患者有鼻中隔偏曲未矫正 ,有 8例是术后未按时换药。结论 :功能性鼻内镜鼻窦手术疗效好 ,但鼻中隔偏曲、术后不能按时换药、清理痂皮均影响术腔上皮化 ,以致影响手术疗效     

突发性聋患者血清同型半胱氨酸水平测定临床意义的探讨

目的 :探讨血清同型半胱氨酸水平与突发性聋发病的关系。方法 :收集突发性聋病人 31例 (32耳 ) ,男 16例 ,女 15例 ,年龄 18～ 70岁 ,用荧光偏振免疫发光法检测同型半胱氨酸水平 ,用氧消耗速率法、CHO氧化酶法、GPO- POD紫外光吸收试验法分别测定病人血清的血糖、胆固醇及甘油三脂含量。设 2 3例健康体检者为对照组 ,男 14人 ,女 9人 ,年龄 38～ 6 0岁 ,同法测定血清同型半胱氨酸、血糖、胆固醇及甘油三脂。结果 :突发性聋病人血清同型半胱氨酸水平(2 0 .6 6± 11.31μmol/ L)明显高于对照组 (11.30± 2 .6 0 μmol/ L) P <0 .0 5。血清中血糖、胆固醇及甘油三脂水平在两组间无明显差异。结论 :血清中同型半胱氨酸含量增高可能是突发性聋的独立危险发病因素之一。     

上鼓室进路并外耳道及鼓室成形术的临床分析

目的:观察上鼓室切开结合外耳道和鼓室成形术治疗主要局限于上鼓室胆脂瘤的临床疗效。方法:采用上鼓室进路治疗31例病灶主要限于上鼓室的胆脂瘤患者,并于清除病灶后,用耳屏或耳甲腔软骨/软骨膜行外耳道成形和鼓室成形术,重建上鼓室外侧壁和恢复传音结构。结果:经上鼓室外侧壁重建和鼓室成形术后,除2耳鼓室硬化者外,余听力都有提高或保持正常状态,仅有1例出现鼓膜穿孔,31例均未发现囊袋状内陷或胆脂瘤再发。结论:上鼓室切开进路,I期用软骨/软骨膜行外耳道成形和鼓室成形术,较好地恢复了外耳道及中耳结构形态和功能,对治疗局限于上鼓室的胆脂瘤和防止复发的效果好。     

人工耳蜗与MRI兼容性的研究进展

人工耳蜗植入是目前全世界治疗双耳极重度聋及全聋的有效手段。人工耳蜗(cochlear implant，CI)由体内和体外两大部分构成，体内部分包括电极及接收/刺激器(implanted cochlear stimulator，ICS)，由钛合金、铂金和硅胶等材料制成，体外部分包括言语处理器，头件(麦克风、传输线圈、磁铁、导线)。目前，全世界常用的装置主要有三种：Nucleus24、Clarion及Med El Combi40 。     

汉赛巴尔通体感染后常见误诊分析

[摘要] 目的：探讨猫抓病（CSD）的临床特点，减少对该病的漏诊误诊。方法：回顾性分析我院近8年来10例CSD患者的临床诊断、治疗及病理特点。结果：10例CSD患者术前均未确诊，初步诊断分别疑为颈部甲状舌骨囊肿、结核及腮腺肿物，腋下脂肪瘤、囊肿、乳腺癌淋巴结转移，上臂软组织囊性肿块待查，及原因不明的淋巴结肿大；全部病例经手术切除，肿块病检发现符合CSD改变，再追问病史，复习病理除外深部真菌感染及淋巴瘤，行抗酸染色除外结核，最终确诊为CSD；淋巴结肿大显著，长径均超过3cm；行手术切除加术后抗炎治疗，均治愈，随访1月~7年，无复发。结论：详细的病史询问结合淋巴结病检可减少CSD误诊，对于异常肿大的淋巴结，可选手术切除加术后抗炎综合治疗。     

外耳道和中耳鳞癌临床诊治分析

目的　总结探讨外耳道和中耳鳞癌的诊断、治疗和预后,以减少临床误诊误治.方法　回顾性分析我院近年来１３例外耳道和中耳鳞癌患者资料.结果　本组患者中,外耳道癌３例,中耳癌及来源分不清外耳和中耳的１０例;临床症状最常见的为持续性流脓,伴流血、耳痛、耳闷、听力下降、面瘫;乳突薄层CT 可显示耳 内结构、软组织肿块、骨质破坏及肿瘤侵犯范围;１０例患者接受了乳突扩大根治及术后放疗,３例外耳道癌患者目前生存良好;中耳癌患者预后很差.结论　外耳道 和中耳鳞癌临床少见,早期确诊和手术加术后放疗对该组患者非常重要,早期外耳道鳞癌预后较好.     

语后聋Nucleus人工耳蜗使用者的声调识别

目的 评估语后聋Nucleus人工耳蜗使用者的普通话声调识别水平，探讨其影响因素。方法应用(MACC)材科及北京协和医院耳蜗中心自编（声调测试）材科，评估14例语后聋Nucleus人工耳蜗使用者的普通话声调识别能力，其中使用Nucleus24型Sprint产品ACE方案者11例，Nucleus22型MSP产品MPEAK方案者3例。结果所有植入者的普通话声调识别率均高于机会水平，其中2例Nucleus24型Sprint产品使用者可达到100％。结论Nucleus人工耳蜗语后聋使用者可以获得较好的普通话声调识别．Nucleus24型Sprint产品可为部分植入者提供充分的声调信息。