吸入重组人表皮生长因子对大鼠哮喘模型影响

目的观察吸入重组人表皮生长因子是否可以促进哮喘时损伤上皮的修复,并对气道炎症和气道重塑产生影响。方法应用卵蛋白致敏和激发的方法制作SD大鼠慢性哮喘模型。采用病理学和免疫组织化学等方法比较吸入重组人表皮生长因子(rhEGF)组和吸入布地奈得(BUD)组与哮喘模型组在哮喘样症状、BALF中细胞数、肺病理形态学、气道周围浸润的嗜酸细胞数、上皮下纤维连接蛋白(FN)沉积以及支气管上皮增殖指标BrdU、炎性因子ICAM_l、RANTES和生长因子EGF、TGF_βl表达的不同。结果与模型组相比,rhEGF组哮喘样症状评分下降、BALF中炎性细胞和上皮细胞数目减少,气道周围浸润的嗜酸细胞数减少,上皮下FN沉积减少,上皮表达BrdU的阳性细胞数增加,上皮ICAM_l、RANTES和TGF_βl的表达下调,上皮EGF表达上调。与模型组相比,BUD组支气管上皮BrdU、EGF和TGF_βl的表达差异无显著性。结论吸入rhEGF能促进损伤上皮的修复和增殖,恢复上皮形态和结构的完整性,对哮喘的气道炎症和气道重塑有部分抑制作用。     

儿童肺结核的诊断进展

2017年11月9日,中华人民共和国卫生行业新标准《WS 288—2017肺结核诊断》出台,作者就新标准中关于儿童肺结核的若干问题进行解读,并结合文献论述儿童肺结核的诊断进展。临床和影像学表现、结核病患者密切接触史及结核菌素皮肤试验是儿童肺结核临床诊断的主要依据。γ-干扰素释放试验较结核菌素皮肤试验有更好的特异性。怀疑儿童肺结核时应尽可能留取2份以上胃液、痰液或鼻咽吸取物等标本进行涂片镜检、固体和液体培养,以及进行分子生物学检测,以增加病原学检测的阳性率。怀疑气道受累时应进行支气管镜检查。利福平耐药实时荧光定量抗酸扩增(Xpert MTB/RIF)检测阳性可作为儿童肺结核确诊的病原学依据。     

儿童X连锁慢性肉芽肿病临床特点和CYBB基因突变分析

目的了解X连锁慢性肉芽肿病患儿的临床特点及基因突变类型。方法观察X连锁慢性肉芽肿病(X-CGD)患儿起病方式、感染部位、病原谱和炎症并发症等临床特点,总结基因突变类型。结果 22例男童被诊断为X连锁慢性肉芽肿病,平均起病年龄为0.7岁,平均诊断年龄为2.7岁,6例有家族史。首发症状发热18例,咳嗽9例,皮肤/黏膜/淋巴结炎症6例,腹泻4例。首次诊断前3位依次为肺炎14例,败血症4例,脓疱疹及腹泻病各3例。感染前3位依次为至少1次肺部感染22例,败血症12例,肛周脓肿6例。肺组织及血培养曲霉菌2例、伤寒杆菌1例。BCG接种同侧腋下淋巴结钙化12例、肿大1例,远距离淋巴结钙化4例,播散性卡介苗病(BCG-osis)1例,高度怀疑肺结核4例,骨结核1例。CYBB基因突变分析示缺失/插入2例,拼接区突变6例,无义突变6例,错义突变8例。新发现的突变为8例。结论对于反复肺炎的患儿,尤其伴有败血症、皮肤过度疤痕/肛周脓肿者,若常规体液和细胞免疫功能正常,应考虑慢性肉芽肿病可能,曲霉菌肺炎需尤其关注。重症BCG淋巴结炎具有提示诊断的意义。CYBB基因突变分布广泛,异质性明显。基因突变分析是开展遗传咨询和产前诊断的重要工具。     

婴幼儿肺炎支原体肺炎79例临床分析

目的 探讨婴幼儿肺炎支原体肺炎(MPP)的临床及影像学特点和预后.方法 分析79例MPP患儿的临床表现、影像学及实验室检查结果、治疗及预后.结果 婴幼儿MPP 1岁以上者多见,临床表现以发热、有痰咳嗽为主,70%有喘息,半数可闻及肺部湿啰音和(或)喘鸣音,95%伴有肺外损害,其中心肌酶升高最为常见.双肺均可受累,局部病变部位以右、中下肺受累最常见,多见斑片影、片状密度增高影.病程10 d之后MP-IgM检测100%阳性.多数血细胞计数和C反应蛋白在正常范围.50%以上患儿出现CD4+细胞比值降低,73%总IgE升高.绝大多数患儿存在小气道通气功能损害.19%的患儿表现为重症/难治性肺炎,2例遗留支气管扩张和闭塞性细支气管炎(bronchiolitis obliterans,BO)改变,多数病程中出现喘息者随访1年不再发生喘息.结论 除一般表现外,婴幼儿也可出现重症/难治性MPP(SMPP/RMPP).MPP可继发免疫紊乱、小气道功能障碍,个别病例可出现BO和局限性支气管扩张.     

17例X连锁无丙种球蛋白血症临床表型分析

目的：分析17例单中心临床诊断的X连锁无丙种球蛋白血症（X-linked agammaglobulinemia, XLA）的临床表型特点。方法：2000年1月至2007年4月北京儿童医院住院患儿,根据临床反复感染表现、血IgG<2g/L、外周血成熟B淋巴细胞缺失或明显降低（<1%）诊断为XLA者,分析临床特点,总结规律。结果：首次诊断年龄平均为7.7岁,88.2%患儿首次诊断年龄>6岁。首次出现症状年龄平均为4.2岁,11.8%患儿首次出现症状年龄<1岁,17.6%患儿首次出现症状年龄为1~2岁。64.7%患儿首发症状为呼吸系统感染,大部分患儿均以此为主诉入院。35.3%患儿有关节炎表现。皮肤及软组织感染少见于<1岁年龄组。大年龄组患儿可出现突发败血症和/或深位部感染。结论：该组患儿发病年龄及首次诊断年龄均较迟,呼吸系统感染为最常见的主诉,关节炎的比例较高。>1/2的患儿血CD4+T细胞减少,CD8+T细胞增加,CD4/CD8比例倒置,NK细胞减少。     

重症卡介苗淋巴结炎与儿童X连锁慢性肉芽肿病

慢性肉芽肿病(chronic granulomatous disease,CGD)是少见的原发性吞噬细胞免疫缺陷病.患者的多形核粒细胞不能通过烟酰胺腺嘌呤二核苷磷酸(NADPH)氧化酶产生超氧阴离子(O2-)来有效杀灭入侵的微生物.患者在儿童早期易于发生反复致命的过氧化氢酶阳性细菌和真菌感染,在慢性炎症部位形成肉芽肿[1].     

儿童继发性肺结核的临床特征分析

目的:总结儿童继发性肺结核的临床及影像学特点,提高对其早期识别及诊断水平。方法:回顾性分析2015年1月至2021年12月首都医科大学附属北京儿童医院呼吸二科确诊的30例继发性肺结核患儿临床资料,分析临床特点及影像学表现。结果:30例患儿中男10例、女20例,就诊年龄13.0（12.0,13.3）岁,常见的症状为咳嗽2...     

维生素D受体基因多态性与中国汉族儿童结核病易感性的研究

目的　探讨维生素D受体（VDR）基因多态性与中国汉族儿童结核病易感性的关系。 方法　收集2005年1月至2008年3月北京儿童医院收治的125例汉族儿童 结核病患儿,以同期在北京儿童医院门诊行外科手术（如疝、牙齿矫正、鞘膜积液等）前查体的446例患儿作为对照,对照组无结核病史,X线胸片无异常,PPD皮 试硬结直径小于5 mm,按照年龄、性别以及居住地与病例组进行匹配,采用聚合酶链反应-限制性片段长度多态性分析（PCR-RFLP）检测VDR基因上的Fok I和Taq I位点多态性,采用SPSS 12.0软件对病例组和对照组的基因型和等位基因频率进行卡方检验。 结果　结核组和对照组Fok I位点的FF、Ff、ff基因型频率分别为 29.6%、51.2%、19.2%和27.6%、50.9%、21.5%;Taq I位点的TT、Tt、tt基因型频率分别为90.4%、9.6%、0和86.8%、13.0%、0.2%;结核组和对照组在基因型频率 和等位基因频率分布上差异均无统计学意义。将样本按性别进行分组比较后发现,不同性别中病例组和对照组儿童的基因型和等位基因频率之间的差异无统计学 意义。 结论　VDR基因上的Fok I和Taq I位点的多态性与中国汉族儿童结核病的易感性无明显相关性。     

非血液病患儿侵袭性肺曲霉病21例的诊断与治疗

目的 总结非血液病患儿侵袭性肺曲霉病(IPA)的诊断和治疗.方法回顾性分析2002年6月-2008年7月期间北京儿童医院确诊或临床诊断的21例非血液病患儿发生IPA的高危因素、临床和影像学表现、微生物学检查、病理学检查以及治疗和预后.结果 确诊5例,临床诊断16例,其中急件IPA 13例,慢性坏死性肺曲霉病8例.高危因素:确诊原发性免疫缺陷病6例,可疑原发性免疫缺陷病3例;使用广谱抗生素、糖皮质激素5例;有肺部基础疾病3例;白细胞减少1例;3例患儿无明显宿主因素.临床和影像学表现:所有患儿均有发热、咳嗽.所有的急性IPA患儿影像均可见双肺多发结节样或刚块状实变阴影,伴空洞形成,10例有"空气新月征".所有的慢性坏死性肺曲霉病患儿均可见单侧肺大叶实变伴有局部胸膜肥厚,实变区有空洞形成.微生物学检查:急性IPA和慢性坏死性肺曲霉病患儿痰和(或)支气管肺泡灌洗液培养的总阳性率分别为72.1%和22.4%.所有培养阳性的痰液和(或)支气管肺泡灌洗液直接涂片均发现有大量典型的曲霉菌丝.病理学检查:3例慢性坏死性肺曲霉病患儿行肺活检,病理学检查结果 均提示肺组织坏死,有肉芽肿性炎症,PAS染色找到曲霉菌丝和孢子.治疗和预后:15例采用两性霉素B、伏立康唑、伊曲康唑及卡泊芬净单用或联合应用,12例治疗有效;3例治疗无效死亡,该3例患儿均发生肺外播散.6例患儿未接受治疗,均死亡.两性霉素B的不良反应主要为寒战、高热、低钾血症和一过性的BUN升高.患儿对伏立康唑、卡泊芬净耐受性好,未发现明显不良反应.结论 发生于非血液病儿童的IPA绝大多数有高危因素或环境暴露史,影像学表现有相对的提示性.宿主(危险)因素和影像学表现是临床考虑IPA的重要线索,蕈复痰液病原学检查是临床诊断的关键.早期两性霉素B、伏立康唑、伊曲康唑单用或联合用药可控制病情.