43例淋巴母细胞淋巴瘤患者临床特点及疗效分析

Objective To investigate the clinical features and treatment outcomes of different regimens in Chinese patients with lymphoblastic lymphoma(LBL). Methods Forty-three patients with LBL were retrospectively analysed, of which 30 were T-LBL, and 13 B-LBL. Results ①Most patients were young men with a median age of 21, and 63.0％ of the T-LBL patients had mediastinal masses. ② Treatment outcome could be assessed in 37 cases, of which the response rate (RR) was 81.1％ and complete remission (CR) rate was 67.6％. The RR and CR rates in patients treated with regimens for ALL (ALL-like group) and those treated with regimens for NHL(NHL-like group) were 94.4％ , 68.4％ and 83.3％ , 52.6％ , respectively. ③The estimated median overal survival(OS) and progression free survival (PFS) of hematopoietic stem cell transplantation (HSCT) group were significant longer than those of ALL-like group(P =0.018, P=0.025) and NHL-like group(P = 0. 016, P = 0. 011). The OS at 5 years in NHL-like group, ALL-like group and HSCT group were (14.4 ± 9.4) ％ , (20.2 ± 12.7) ％ and (79.5 ± 13.1) ％, respectively. Conclusion ①LBL is more common in young men, with less involvement of peripheral blood. Compared with B-LBL, T-LBL often has a mediastinal mass and serious cavity effusion. ② Intensive treatment regimens for ALL should be used in LBL. HSCT at CR1 can improve outcome obviously.     

侵袭性NK细胞白血病九例

 目的　提高对侵袭性NK细胞白血病（ANKL）的认识。方法　回顾分析2004年3月至2007年3月期间收治的9例ANKL患者的临床资料。结果　ANKL患者多有全身症状、肝脾大、淋巴结肿大、肝功能异常、贫血、中性粒细胞减少、血小板减少。大部分骨髓侵犯为轻、中度。肿瘤细胞免疫表型sCD-3、CD+56,可同时表达CD2、CD7、CD8、CD11b。3例患者有细胞遗传学异常,但未发现重现性染色体异常,TCR基因重排均为胚系构型。ANKL病程进展迅速,易发生多器官衰竭,中位生存时间9周。获得和未获得完全缓解（CR）患者生存时间分别为50周和3周。结论　ANKL为来源于成熟NK细胞的恶性肿瘤,具有独特的临床特征和免疫表型。病程呈侵袭性,对化疗不敏感,大部分患者短期内死亡。获得CR患者生存期明显延长,但难免复发,治愈率没有提高。     

经乳晕切口不损伤乳腺腺体的隆乳术

为避免经乳晕切口损伤乳腺腺体，影响乳头乳晕感觉等缺点，介绍了一个经乳晕切口不损伤乳腺腺体的降乳新术式。此方法避免陋有术式损伤腺体、乳头、乳晕感觉受影响缺点。术后随访效果满意，作者详细介绍了切口设计和操作方法及其优缺点。     

40例毛细胞白血病临床特征分析

目的:研究我国毛细胞白血病(HCL)的临床及实验室检查特点。方法:回顾性总结40例HCL患者的临床及相关实验室检查资料。结果:①脾大是HCL的最主要的症状体征,而全血细胞减少者比例较少,在经典型中也仅占1/3左右;变异型白细胞计数常增高;②电镜检查核糖体-板层复合物的阳性率仅有20%～30%;③多色流式细胞学表型分析发现典型的毛细胞表达CD19、CD20、CD22、CD25、CD103、CD11c和sIgM,是诊断的重要依据;④核苷类似物治疗HCL疗效优于其他治疗,值得推荐;⑤变异型HCL比例较高,表现不典型,且治疗效果差。结论:我国HCL中全血细胞减少者比例较低,电镜核糖体-板层复合物的阳性率低,而毛细胞免疫表型与国外类似,核苷类似物治疗效果也较好。变异型HCL比例高于国外,治疗反应差。     

中/大剂量阿糖胞苷方案序贯化疗后自体造血干细胞移植治疗成年人急性白血病69例分析

 目的 观察第1次完全缓解（CR1）期成年人急性白血病（AL）患者中／大剂量阿糖胞苷（I／HIDAC）序贯强烈化疗后自体造血干细胞移植（ASCT）的安全性及移植疗效。方法 回顾性分析CR1期无HLA匹配同胞供者的成年人AL患者,早期接受I／HIDAC序贯强烈化疗并ASCT治疗。观察其毒副作用、移植相关死亡率（TRM）及总生存率（OS）和无白血病生存率（LFS）等。结果 69例患者接受I／HIDAC强化治疗中位2（1 ~ 3）疗程。患者均发生WHOⅢ ~ Ⅳ级造血系统毒性,常见的非造血系统毒性为胃肠道、皮肤、黏膜毒性、发热及感染等,多为轻微到中等程度。患者均采集到足量的骨髓和／或外周血干细胞。1例预处理后早期死亡,余患者移植后均完全造血重建。中位随访80.5个月,TRM 10.14 %。预期移植后5年OS在AML和ALL分别为（55.36±3.69）%和（56.90±3.56）%,而5年LFS分别为（55.51±3.70）%和（58.09±3.14）%。结论 成年人AL在取得CR1后早期进行以I／HIDAC为基础的强化／巩固治疗后进行ASCT,患者耐受性良好,可获得较好的长期OS和LFS。     

112例多发性骨髓瘤患者ISS分期分析及与DS分期、IFM分期的比较

目的 探讨国际分期体系(ISS)在我国多发性骨髓瘤(MM)患者中的适用性,并与Durie-Salmon(DS)分期、法国骨髓瘤工作组(IFM)分期进行比较.方法 对112例具有ISS分期资料的MM初诊患者进行回顾性分析.结果 ①预后因素:血清β2微球蛋白(β2-MG)1≥3.5 mg/L是患者总体生存(OS)时间的独立预后不良因素,血清白蛋白(ALB)＜35g/L是患者疾病进展时间(TTP)的独立预后不良因素;在有核型检测结果 的58例患者中,13号染色体异常(△13)是OS时间的唯一独立预后不良因素;②临床指标相关性:与血清β2-MG显著相关的因素有血清肌酐、24 h尿蛋白定量、体重指数(BMI)、体能分级(PS);与血清ALB显著相关的因素有血红蛋白浓度、骨髓浆细胞比例、乳酸脱氢酶(LDH)、发热、PS、M蛋白类型、血清磷、BMI;⑧ISS分期临床特征:除血清β2-MG和肌酐外,其他传统预后指标在Ⅱ、Ⅲ期间的差异无统计学意义;6例△13阳性患者中5例划入ISSⅡ期;④预后效能比较:ISS分期中Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ期患者的中位OS时间分别为69、23和26个月,其中Ⅱ、Ⅲ期间差异无统计学意义;DS分期中89.5%的患者被归人Ⅲ期,Ⅰ、Ⅱ期与Ⅲ期间预后差异无统计学意义;IFM分期中低、中、高危三组患者的中位OS时间依次为69、40和8个月,其中低、中危组与高危组间差异有统计学意义.结论 ISS分期体系Ⅱ、Ⅲ期的划分似乎并不适用于中国MM患者;ISS、DS、IFM三个分期体系比较后发现纳入遗传学指标△13的IFM体系区分预后效能最佳.     

多孔高密度聚乙烯支架耳廓再造术

目的：探讨应用多孔高密度聚乙烯（Medpor)支架耳廓再造的方法，提高耳廓再造的形态效果。方法：以Medpor为支架，采用耳后乳突区皮肤扩张术（I式）和颞筋膜瓣并皮片移植术（Ⅱ）式两种方法施行全耳廓再造共112例。其中，23例采用I式手术，分两期完成耳廓再造，89例采用Ⅱ式手术，I期完成耳廓再造。结果：112例中，成功109例，再造耳廓形态较满意；失败3例。该组病例共发生Medpor支架外露17例，其中采用I式手术组发生8例，占该组病例的34％，采用Ⅱ式手术组发生9例，占该组病例的10％。14例均经Ⅱ期手术用局部皮瓣或局部筋膜瓣并发片移植获修复，3例因支架严重外露无法修复而取出。结论：Medpor支架是耳廓再造可供选择的一种组织代用品，用于耳廓再造可取得较好的形态效果。     

扩张颞顶筋膜瓣覆盖多孔高密度聚乙烯支架全耳廓再造术

目的 探讨采用预制颞顶筋膜瓣置入于残耳乳突区皮下进行扩张,观察以扩张的筋膜瓣覆盖多孔高密度聚乙烯(porous high density polyethylene,Medpor)支架做全耳廓再造术的方法 和效果.方法 30例先天性小耳畸形,手术分两期:Ⅰ期,设计带有颞浅动静脉顶支为血管蒂的预制岛状颞浅筋膜瓣,植入残耳侧乳突区皮下腔穴,然后置入皮肤扩张器进行同期同步扩张;Ⅱ期,将扩张的耳后筋膜皮瓣连带颞浅筋膜瓣掀起,覆盖于Medpor支架上,耳后创面中厚植皮,进行全耳廓再造术.结果 经6个月至3年的随访观察,再造耳廓外形逼真,皮色红润,与周围皮肤颜色无异,其大小、形状、位置与面部协调,与健耳对称,微细结构显示清晰.结论 选用Medpor支架,只要熟悉此材料的生物特性,选择合适的手术操作步骤要点,然后采用预制扩张的耳后筋膜皮瓣连带颞浅筋膜瓣覆盖支架,可将手术并发症减少到最低限度,具有创伤小、操作简单、疗程短、术后效果满意、可避免耳廓外形臃肿或支架外露等优点.耳后筋膜皮瓣与颞浅筋膜瓣两者结合,是目前较为理想的全耳廓再造的一种方法 .     

染色体13q14缺失在多发性骨髓瘤发生发展中的意义及对其临床预后的影响

Objective To determine the incidence and clinical significance of chromosome 13q14 deletion in multiple myeloma(MM). Methods Bone marrow samples were collected from 132 newly diagnosed MM patients referred to our hospital. Interphase fluorescence in situ hybridization (i-FISH) combined ith magnetic activated cell sorting (MACS) were performed on chromosome 13q14(RB-1). Results ①i-FISH was used to investigate CD138-enriched bone marrow MM cells and revealed a 13q14 deletion rate of 51.5% (68/132), while conventional cytogenetic (CC) analysis revealed 13q deletions/monosony13 (△13)only of 5.0% (6/120). ②Univariate analysis showed that 13q14 deletion rate by i-FISH ＞25%, bone marrow plasma cells ＞ 50%, ISS stage and β2 -MG ≥ 5.5 mg/L were associated with shorter overall survival (OS). Multivariate analysis revealed that 13q14 deletion rate by i-FISH ＞ 25% was an independent unfavorable factor (P = 0.042). ③Patients treated with bortezomib had a much better response than those treated with traditional chemotherapy (P = 0. 001). There was no significant difference in OS between patients received bortezomib with and without 13q14 deletion (P ＞0.05), indicating that bortezomib could reverse the poor prognosis of 13q14 deletion. Conclusion ①i-FISH followed CD138 cell sorting appeares to be a highly sensitive method for detecting 13q14 deletion. ②13q14 deletion rate by i-FISH ＞25% is an independent unfavorable factor. ③Bortezomib could reverse the poor prognosis of l3q14 deletion.     

利妥昔单抗净化动员B细胞非霍奇金淋巴瘤外周血干细胞的初步研究

 目的 观察利妥昔单克隆抗体（Rituximab,利妥昔单抗）对B细胞非霍奇金淋巴瘤（NHL）患者外周血干细胞（PBSCs）净化动员的作用。方法 8例CD+20 B细胞NHL患者,在应用CHOP类化疗±利妥昔单抗4～6疗程诱导／巩固治疗后进行大剂量环磷酰胺（HD-CTX）+粒细胞集落刺激因子（G-CSF）联合利妥昔单抗（375 mg·m-2·d-1,第-1,7天）体内净化动员PBSCs。观察利妥昔单抗副反应、骨髓抑制期及相关并发症、PBSCs采集时间、数量以及采集物肿瘤标志物基因等。结果 在外周血干细胞动员过程中仅1例患者发生轻度利妥昔单抗相关的皮疹。PBSCs平均采集时间为CTX应用后（11.6±1.0）d,中位采集次数2（1～3）次。采集物平均单个核细胞（MNC）（3.4±1.0）×108／kg,平均CD+34细胞数（3.6±1.7）×106／kg。5例完成移植患者中3例移植后IgH／TCR转为阴性,1例治疗前后均为阴性,1例早期复发。4例无病生存。结论 利妥昔单抗不影响B细胞NHL患者PBSCs的动员效果,安全性好,并能加强体内净化作用。