尼曼匹克病一例并有文献复习报告

1　病例介绍患儿彭德华 ,男 ,2岁 6个月 ,因“肝脾肿大 1年多 ,于 2 0 0 2年 8月 2 9日入院。入院症见 :精神疲倦 ,低热 ,呼吸较促 ,全身红色皮疹 ,腹胀 ,纳眠差 ,大便溏烂。无咳嗽 ,无流涕 ,不会行走。患儿母孕期健康 ,无服药史 ,父母非近亲结婚 ,否认家族有类似病史。系第 2胎第 2产 ,足月顺产 ,其兄体健。查体 :Ｔ :37.2℃ ,Ｐ :10 0次 /ｍｉｎ ,Ｒ :6 0次 /ｍｉｎ ,Ｗ :8.5ｋｇ ,ＢＰ :13.3/ 9.33ｋＰａ ,五官端正 ,精神疲倦 ,发育迟缓 ,营养不良 ,消瘦 ,全身皮肤、巩膜无黄染 ,头面部、躯干四肢都可见红色粟粒样皮疹 ,高于皮面 ,摸之碍…     

A型肉毒杆菌毒素治疗逼尿肌尿道外括约肌协同失调症研究进展

A型肉毒杆菌毒素(botulinumtoxinA,BTX-A)抑制神经末梢释放乙酰胆碱(acetylcholine,Ach),产生去神经化作用,导致暂时性的肌肉麻痹,近年应用其治疗逼尿肌尿道外括约肌协同失调症(detrusorsphincterexternaldyssynergia,DESD),疗效显著。本文就BTX-A在DESD治疗方面作一综述。     

2007年1月-6月商丘市碘盐监测结果分析

目的全面、准确了解商丘市碘盐现况,为进一步推动持续消除碘缺乏病工作提供科学依据。方法根据《全国碘盐监测方案》（修订）,第一层次每个一级批发企业每月按东、南、西、北、中5个方位抽取一批9份盐样检测其含碘量;第二层次每县按东、南、西、北、中5个方位抽取9个乡,每个乡抽4个村,每个村抽取8份盐样,每县共采集288份盐样检测其含碘量。结果2007年1月～6月份共监测第一层次碘盐36批次,批质量合格率100%,盐碘均值32.82mg/kg,变异系数16.54%,标准差5.43mg/kg;第二层次共监测居民食用盐7个县2016份,碘盐覆盖率99.15%,碘盐合格率97.20%,合格碘盐食用率96.38%。结论商丘市总体上处于碘缺乏病可持续消除状态,但非碘盐冲击问题在局部地区依然存在。     

白芍总甙促干扰素诱生及抗病毒作用的研究

研究白芍总甙的促干扰素诱生及抗病毒作用,结果表明;白芍总甙10 mg·L~(-1)在试管内无直接诱生干扰素(JFN)作用.可促进鸡新城疫互I系弱毒冻干疫苗诱生αIFN,其最适浓度为10 mg·L~(-1)可促进ConA诱生γIFN.当ConA为亚适剂量时,最适浓度为l～10 mg·L~(-1)当ConA为最适剂量时,其最适浓度为0.1 ～1mg·L~(-1),皆可提高IFN效价l～2倍。具有直接抗病毒作用,白芍总甙250 mg·L~(-1)能使水泡性口炎病毒效价下降2.22个对数值。     

在中巴边境首次发现O139型霍乱弧落带菌者的报告

本文报道了1994年6月在新疆红其拉甫口岸从朝圣人员中检出2侧新型霍乱O139霍乱弧菌带菌者，对被检菌株进行了培养、鉴定．本次卫检机关在口岸成功进行霍乱的监测，并发现新型霍乱O139带菌者，有效地防止了新型O139霍乱弧菌传入我国。     

哮喘儿童头发锌,铁,铜,钙的含量观察及临床意义

哮喘儿童头发锌、铁、铜、钙的含量观察及临床意义长乐市陈修园医院刘文熙陈兰珍福州市中医院儿科张南近年来我们对哮喘儿童头发的锌、铁、铜、钙值进行检测分析，现将结果报告如下。一、资料与方法（一）资料来源：哮喘患儿组为长乐市陈修园医院及福州市中医院门诊及住院...     

氧氟沙星复合膜剂在局部抗感染治疗中的应用

氧氟沙星（OFLX）复合膜剂是我院科研制剂。氧氟沙星为第三代喹诺酮类抗菌药物，具有抗菌谱广、高效、低毒等优点，已广泛应用于临床，其剂型有针剂、片剂、滴耳剂、滴眼剂等，复合膜剂的研制和临床应用在国内来见报道。我院研制成功的氧氟沙星复合膜剂[1]对多种局部感染性疾病     

海水型呼吸窘迫综合征兔肾皮质酶活性定位和图像分析

采用超微结构细胞化学和图像分析技术，对兔海水型呼吸窘迫综合征（ＳＷ－ＲＤＳ）肾皮质酶活性的变化进行了观察。ＳＷ－ＲＤＳ组肾皮质碱性磷酸酶、５’－核苷酸酶、对－硝基苯磷酸酶和细胞色素氧化酶活性明显下降，而胞嘧啶单核苷酸酶活性明显增强。这表明肾皮质一些酶活性的改变是兔ＳＷ－ＲＤＳ发病机理之一。     

肝脏外科患者术后输注脂肪乳剂对蛋白质代谢的影响

将32例肝脏外科疾病患者随机分为Ⅰ组（单能源TPN组10例）；Ⅱ组（双能源TPN组11例，其中脂肪乳剂用量为1g·kg－1·d－1）；Ⅲ组（双能，TPN组11例，其中脂肪乳剂用量为2g·kg－1·d－1）。术后按组别给予TPN支持共6天，术前1天、术后第1和第6天测定肝功，糖代谢及蛋白质合成代谢指标。结果：①Ⅱ、Ⅲ组术后第6天肝脏酶学指标明显下降（P＜0．05），而Ⅰ组仍高于术前水平（P＜O．05）；②Ⅱ、Ⅲ组术后糖代谢基本恢复正常，而Ⅰ组出现高血糖症及高胰岛素血症（P＜0．05）；③Ⅱ组肝脏蛋白质合成水平恢复术前水平或略有提高（P＜0．05），而Ⅰ和Ⅲ组术后蛋白质合成功能仍低（P＜0．05）。结果提示：含脂肪乳剂的TPN支持对肝脏外科患者术后的肝功恢复有益，能促进蛋白质合成及肝细胞再生，并且在进行TPN支持时按1g·kg－1·d－1给予脂肪乳剂较为安全合理。