心血管磁共振诊断致心律失常性右室心肌病的研究进展

致心律失常性右室心肌病(ARVC/D)是年轻人突然死亡的常见原因,早期确诊和及时治疗可以有效预防病人猝死。综述了ARVC/D的定义、临床病程、诊断标准,总结了心血管磁共振成像在ARVC/D中的诊断价值,并归纳了ARVC/D的左室受累机制的最新进展。     

血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤临床特点及疗效分析

回顾性分析本院单中心近年收治的血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤（AITL）的临床特点及常规化疗近期疗效。方法:1999年9月～2010年9月于本院明确诊断AITL患者23例,其中21例接受治疗。初次治疗17例予CHOP样或CHOP方案,4例予左旋门冬酰胺酶＋博莱霉素＋地塞米松＋长春地辛方案;化疗后予受累野照射每组各1例,予自体造血干细胞移植巩固治疗每组各1例。复发后予ICE、DHAP或ProMACE/CytaBOM方案化疗。维持治疗采用干扰素或联合沙利度胺治疗者5例,采用西达苯胺者3例。结果:发病中位年龄60岁,男 :女为1.9:1,Ann Arbor Ⅲ～Ⅳ期占96%,57%患者有B组症状,22%患者合并脾受侵/脾肿大。实验室检查结果示,39%患者乳酸脱氢酶升高,75%患者β2微球蛋白升高,80%患者D-二聚体升高。病理组织免疫组化结果显示,CXCL13阳性率100%（12/12）,EBER阳性率80%（8/10）。疗效结果分析,CHOP样方案组7例获CR,8例获PR;含左旋门冬酰胺酶方案组1例获CR,1例获PR。21例患者中位生存27（2.9～51.1）个月,3年、5年总生存率分别为44%、29%。化疗后90％患者出现Ⅲ～Ⅳ度骨髓抑制,33％患者出现肺部感染,1例患者发生带状疱疹。结论:AITL为具有独特临床病理和生物学行为的外周T细胞肿瘤,多数患者同时存在凝血机制异常。AITL患者因并发免疫功能异常,化疗后骨髓抑制及感染问题不容忽视。      

以博安霉素为主的新方案治疗难治性非霍奇金淋巴瘤的疗效观察

 目的　观察以博安霉素为主的新方案治疗化疗后肿瘤反弹较快而骨髓造血功能较差的复发难治性非霍奇金淋巴瘤（NHL）患者的疗效和不良反应。方法　采用新组合的B-VIP方案[博安霉素8.73 mg静脉滴注第1、4、8、12、15天,长春新碱（VCR）2 mg静脉滴注第1、8、15天,异环磷酰胺（IFO）每天1.2 g／m2静脉滴注第1天至第3天、第15天至第17天,泼尼松50 mg口服第1天至第10天,21 d为1个疗程]治疗常规方案治疗无效或难以耐受的复发难治性NHL 6例,该组患者此前已用其他方案化疗平均8.3个周期。结果　6例均可评价疗效和不良反应,总有效4例,完全缓解（CR）1例,部分缓解（PR）3例。主要不良反应为骨髓抑制,其他不良反应较少。结论　B-VIP方案是常规方案治疗无效或难以耐受标准化疗而肿瘤进展较快的复发难治性NHL的有效方案,毒性较低,较为经济。     

不寐病因病机的中医文献考证

不寐又称失眠,是临床上常见疾病.本文以历史为线索,对历代中医文献中有关于不寐病因病机的认识进行了整理,使中医不寐病因病机得到了系统的考证和分析.     

穿山龙对胰岛素抵抗糖尿病大鼠血糖改善作用及其机制

目的:观察穿山龙对胰岛素抵抗的糖尿病大鼠的治疗作用。方法:以高脂饲料+小剂量链脲佐菌素(30mg/Kg)制备胰岛素抵抗的糖尿病大鼠模型,随机分为穿山龙组、文迪雅组、对照组。正常组一直以普通饲料饲养。实验组分别给予穿山龙、文迪雅、蒸馏水灌胃,至血糖下降至正常组平均水平或与造模时相比有显著性差异为治疗有效,有效者处死,若至总灌胃时间3个月时则无论是否治疗有效均处死,并测定不同时期的体重、尿素氮、肌酐、总胆固醇、甘油三酯、胰岛素。结果:高脂饮食1月斤实验组大鼠体重及胰岛素明显升高,注射STZ后实验组大鼠血糖明显升高:药物干预后各实验组大鼠各实验阶段GLU、BUN、CRE、TC、TG、ins和体重的差异均有显著性,其中穿山龙组利文迪雅组GLU明显下降,穿山龙纤血-糖较治疗前平均下降8.49mol/L(约40%),文迪雅组血糖下降7.03mmol/L(约33%):两组胰岛素均明显高于对照组,且文迪雅组高于穿山龙组,但均未达到正常水平;各实验组的TC、TG均明显下降。结论:穿山龙与文迪雅有相似的降糖作用,且胰岛素增敏作用可能优于文迪雅。     

中西医结合治疗环状混合痔96例

目的：探讨应用不全外剥内扎加注射中成药制剂治疗混合痔的临床效果。方法：较大痔采用不全外剥内扎,较小外痔切除或剥离,其余内痔及直肠下端松弛黏膜注射芍倍注射液。结果：96例治愈89例,占92．7％;显效7例,占7．3％,全部有效。结论：不全外剥内扎配合注射治疗环状混合痔治愈率高,可有效保留皮桥、保护肛垫,避免术后不良反应。     

Fabry病左室应变特征及其在肥厚型心肌病中的鉴别诊断价值

目的 分析Fabry病的左室应变特征及其在肥厚型心肌病(hypertrophic cardiomyopathy, HCM)中的鉴别诊断价值。材料与方法 回顾性分析2018年1月至2022年6月中国医学科学院阜外医院经病理或基因证实的Fabry病患者病例10例(Fabry病组)和同时纳入的性别、年龄相匹配的20例HCM患者(HCM组)以及20例正常对照者(正常对照组)的临床资料。分别比较Fabry病组与正常对照组和HCM组的临床基线资料、MRI基本参数及左室应变特征。结果 Fabry病组[女6例、男4例,就诊年龄(50.6±9.7)岁]中9例患者有临床症状,其中6例合并肾功能不全或周围神经痛。同正常对照组比较,Fabry病组的左室射血分数无明显减低[(63.1±7.8)%vs.(64.4±4.3)%, P=0.641],而其三个方向的整体应变及其对应的收缩期与舒张早期应变率均显著减低(P值均<0.001)。同HCM组比较,Fabry病组的整体径向应变(global radial strain, GRS)与周向应变(global circumferential strain, GCS...     

科学认知临床实践指南和专家共识

临床实践指南与专家共识作为医学实践中重要的指导性文件,能够有效规范医务人员的诊疗行为、提高医疗服务质量和降低医疗成本,近年来在我国受到越来越多的关注。但必须承认,目前国内部分学者对这些文件的概念及认知仍存在一定偏差。为此,本文从两者的基本概念入手,对其相互间的关系进行梳理与解读。     

心血管MR在肺动脉高压中的应用及研究进展

肺动脉高压(PH)相关研究在近年来取得显著进展, 最新发布的《2022 ESC/ERS肺动脉高压诊断与治疗指南》内容较2015年进行了部分更新。在此期间, 心血管MR(CMR)逐渐从辅助检查转变为PH的主要成像技术, 并被推荐纳入常规临床实践。T1 mapping、4D flow及心肌应变等新技术的发展为PH的诊断、治疗及预后评估提供了新的循证医学证据。通过展示研究成果及对比新旧指南, 本文总结了近几年CMR在PH疾病管理中的进展, 为相关领域的基础与临床医师提供最新的专业知识与新视角。     

MRI诊断法布里病1例

<正>患者女，44岁，蛋白尿18年余，活动后胸闷、气短11年余，5年前接受腹腔镜下卵巢畸胎瘤切除术；有肥厚型心肌病（hypertrophic cardiomyopathy,HCM）家族史。查体：胸骨左缘第4、5肋间收缩期Ⅱ级吹风样杂音；腹部见术后瘢痕。心电图：窦性心律，频发房性期前收缩，偶发室性期前收缩，室内传导阻滞，ST-T段改变。实验室检查：氨基末端脑利钠肽前体(N-terminal pro-B-type natriuretic peptide, NT-proBNP)