来氟米特联合甲氨蝶呤治疗幼年特发性关节炎的疗效

目的探讨来氟米特联合甲氨蝶呤对幼年特发性关节炎患儿免疫功能及血清基质金属蛋白酶-3 (MMP-3)、白细胞介素-1β(IL-1β)、肿瘤坏死因子-α(TNF-α)水平的影响。 方法选取2018年10月至2019年10月首都儿科研究所附属儿童医院收治的70例幼年特发性关节炎患儿。纳入6～16周岁患儿,没有甲氨蝶呤和氟米特过敏史,排除免疫系统缺陷疾病、合并全身感染性疾病、肝肾功能或凝血功能不全及临床资料不完整等。按随机数字表法将其分为对照组、研究组,各35例。对照组给予甲氨蝶呤片进行治疗,研究组在对照组的基础上给予来氟米特片进行治疗,两组均治疗6个月。比较两组治疗前、治疗6个月后的临床症状及体征改善情况、免疫功能指标、血清细胞因子水平;统计两组治疗期间的不良反应发生率。计数资料采用卡方检验分析;计量资料采用t检验分析。 结果与治疗前比较,治疗6个月后,两组幼年关节炎疾病活动性评分表(JADAS27)总分及血清免疫球蛋白A(IgA)、免疫球蛋白G(IgG)、免疫球蛋白M(IgM)、MMP-3、IL-1β、TNF-α水平均降低,且治疗6个月后,研究组均低于对照组(t＝21.789、14.927、7.133、3.611、4.209、3.480、4.760,均为P<0.05)。治疗期间,研究组不良反应发生率(11.43%)与对照组(28.57%)相比,差异不具有统计学意义(P>0.05)。 结论来氟米特联合甲氨蝶呤治疗幼年特发性关节炎,可明显降低患儿血清MMP-3、IL-1β、TNF-α水平,减轻机体炎症反应,同时可改善患儿免疫功能,改善临床症状及体征,且安全性良好。     

利妥昔单抗治疗难治性儿童混合结缔组织病1例

混合结缔组织病(MCTD)是Sharp等于1972年提出的一种新的结缔组织病,是一种以多脏器损害为主的自身免疫性疾病,其特点为临床上具有系统性红斑狼疮、系统性硬化症、多发性肌炎/肌炎和类风湿性关节炎等多种结缔组织病的症状,并伴血清学上极高滴度的斑点型抗核抗体和高滴度抗核糖核蛋白抗体.国外对发病机制、诊断标准、临床表现及治疗等有一定的研究进展;但国内对该病治疗进展方面报道甚少,目前国内尚未见有关生物制剂治疗该病的报道.为了解难治性儿童MCTD临床特点及对策,现报道1例应用利妥昔单抗治疗难治性儿童MCTD的病例.     

托珠单抗治疗婴儿多发性大动脉炎的疗效分析

目的 探讨托珠单抗治疗婴儿期起病的多发性大动脉炎（Takayasu arteritis,TA）的临床效果。方法 通过医院电子病例系统,选取2016年7月至2023年1月在首都儿科研究所附属儿童医院首次住院、确诊起病年龄小于1岁且采用托珠单抗进行初始治疗的TA患儿,回顾性分析其于首都儿科研究所附属儿童医院首次确诊时及初始治疗后第1、3、6、12个月时的病例资料、实验室检查结果、影像学检查结果以及治疗效果。结果 共纳入8例TA婴儿,均为女性,平均发病年龄（108.13±72.93）d,发病时平均病程（23.88±24.45）d。主要临床表现为发热（62.5%）和高血压（50.0%）。8例患儿红细胞沉降率、C反应蛋白、铁蛋白均显著高于正常值,外周血白细胞计数升高,血红蛋白水平降低,血小板计数升高,白介素-6、白介素2受体、白介素-8、肿瘤坏死因子-α水平升高。7例患儿血管受累类型为混合型,1例患儿为头臂动脉型。受累血管数评分（10.00±4.96）分。8例患儿均使用托珠单抗进行治疗,5例（62.5%）患儿加用糖皮质激素治疗,均为使用免疫抑制剂治疗。所有患儿随访12个月,其中1例出现过敏,1例...     

早发性抗核抗体阳性幼年特发性关节炎的临床观察

目的观察早发性抗核抗体(antinuclear antibody, ANA)阳性幼年特发性关节炎(juvenile idiopathic arthritis, JIA)患儿的临床特点和治疗随诊情况。方法获取2017年1月—2019年12月首都儿科研究所附属儿童医院收治的初发年龄小于6岁的少关节型JIA患儿临床资料, 根据ANA滴度分为ANA阳性组(44例)和ANA阴性组(42例), 对两组患儿的基本资料、临床特征、实验室指标及临床治疗转归情况进行统计学分析。结果 ANA阳性组和ANA阴性组患儿男女比例分别为7∶37和15∶27, 两组性别比例差异有统计学意义(P=0.035)。两组C反应蛋白升高比例分别为18.18%(8/44)和16.67%(7/42), 红细胞沉降率升高比例分别为29.55%(13/44)和19.05%(8/42), 组间比较差异均无统计学意义(P均>0.05)。ANA阳性组最常见受累关节依次为膝关节(95.45%, 42/44)、踝关节(20.45%, 9/44)和腕关节(18.18%, 8/44), 单侧非对称性关节受累36例(81.82%);ANA阴性组...     

中国儿童血管炎诊断与治疗系列专家共识之二——多发性大动脉炎

儿童多发性大动脉炎（Takayasu’s arteritis,TA）是主要累及主动脉及其一级分支的慢性系统性血管炎。本病病因未明,缺乏特异临床表现,发热、高血压及急性期反应物升高可为早期预警表现,对可疑病例积极行计算机断层成像血管造影技术（CTA）和磁共振成像血管造影技术（MRA）等血管影像学检查有助于早期诊断。糖皮质激素联合甲氨蝶呤是当前TA的一线治疗,肿瘤坏死因子α拮抗剂或白细胞介素-6受体拮抗剂治疗重症及复发病例疗效肯定。儿童TA疾病负担重,需长期监测管理以改善预后。