静注丙种球蛋白治疗急性感染性多发性神经根炎的疗效分析

应用静注丙种球蛋白(IVIG)治疗了30例急性感染性多发性神经根炎患儿,并对患儿治疗前后血清IgG进 行了检测。结果显示:观察组与对照组比较,各项症状、体征恢复时间明显提前,缩短了平均住院时间,且观察组治疗后血清IgG较前明显增高。提示IVIG治疗急性感染性多发性神经根炎为一安全、有效的方法。     

口服髓磷脂碱性蛋白治疗实验性自身免疫性神经炎的临床及神经病理观察

目的 探讨口服髓磷脂碱性蛋白（MBP）汉字实验性免疫性神经炎（EAN）的效果。方法 应用牛周围神经BMP免疫豚鼠建立EAN动物模型。应用国际分级标准和临床评分对发病豚鼠进行临床评定；对EAN豚鼠坐骨神经进行常规病理、免疫组化、单薄切片的光镜及电镜观察；剥离单神经纤维，评定其脱髓复髓情况。结果 用BMP建立豚鼠EAN模型其发病率为87．5％，免疫诱导的12－16d出现典型瘫痪症状，高峰期在14－21d，以后进入恢复阶段。发病高峰期坐骨神经病理为小血管周围大量的淋巴细胞、巨噬细胞浸润，纤维肿胀、变性，髓鞘脱失；恢复期神经组织内浸润的细胞明显减少，神经纤维肿胀、脱髓的现象明显减轻，施万细胞明显增生。在发病高峰时开始治疗，口服BMP降腹腔注射静用丙种球蛋白（IVIG）治疗均促使豚鼠临床得分提前下降，坐骨神经病理在21d时表现为浸润的淋巴细胞减少，脱髓鞘纤维减少，复髓纤维增多。结论 BMP口服治疗EAN，明显地促进其临床和病理提前恢复，其机制可能是大剂量BMP口服诱导机体免疫耐受的结果。     

左乙拉西坦治疗不随意运动型脑性瘫痪的临床研究

目的:观察左乙拉西坦对于不随意运动型脑瘫的治疗作用。方法:随机选取符合诊断标准的不随意运动型脑瘫患儿10例,给予小剂量左乙拉西坦口服,初始剂量2.5 mg/(kg.d),根据患儿反应情况缓慢加量,每1～2周加量1次,每次增加2.5 mg/(kg.d),最大剂量10.0 mg/(kg.d)。分别于入组时(治疗前)、8周末(治疗后),由家长、康复治疗师及医师进行视觉模拟评分(VAS),8周末医师应用临床疗效总评量表(CGI)对10例不随意运动型脑瘫患儿不随意运动进行测评,并记录起效时间。结果:治疗前后VAS评分有统计学差异(家长组:t=7.725,P<0.05;康复治疗师组:t=6.364,P<0.05;医师组:t=3.057,P<0.05);家长、康复治疗师及医师VAS测评结果无统计学差异(F=2.748,P>0.05);CGI评分结果,疗效指数>1.0,治疗有效,未见不良反应。CGI测评用药起效时间为3～28天,平均起效时间(11.7±7.5)天。结论:小剂量左乙拉西坦可减少不随意运动型脑性瘫痪患儿的不随意运动,起效快、安全、未见不良反应。     

新生大鼠痉挛型脑瘫动物模型构建及评价的实验研究

目的:构建SCP动物模型,以期最大程度地模拟SCP的神经行为学及病理形态学改变,并探讨模型的评价方法。方法:清洁级5日龄W istar新生大鼠随机分为两组,实验组结扎双侧颈总动脉,而对照组仅切开颈部皮肤。检测方法分两部分:①两组各取20只新生大鼠,分别于术前、术后不同时期测量体重,术后25天进行神经行为学检测及数据统计分析;②两组各取16只新生大鼠,分别在术后不同时期对脑组织切片、HE染色及光镜观察。结果:①对照组存活率为100%,实验组存活率为85.71%。②术后实验组大鼠体重增长较对照组缓慢,差异有统计学意义(P<0.05)。③行为学检测结果显示,悬吊试验中、斜坡试验中、旷场试验中、拒俘反应试验中、肌张力测试中、不自主运动测试中,各组试验结果进行统计学分析后显示,均P<0.05,表明两组差异有统计学意义。④HE染色光镜观察,实验组脑组织病理改变为小胶质细胞浸润;星形胶质细胞肥大、增生;脑白质结构稀疏、紊乱;脑室周围白质软化灶形成,囊间少突胶质细胞减少;侧脑室扩大且形态多不规则等,对照组无异常。结论:①结扎5日龄新生大鼠双侧颈总动脉经神经行为学检测为成功构建痉挛型脑瘫动物模型;其脑损伤的部位主要在白质,该模型对脑瘫研究有重要意义。     

孤独症谱系障碍中免疫异常的研究进展

孤独症谱系障碍(ASD)是一组以社会交往和交流障碍、兴趣狭窄和重复刻板性行为为主要特征的神经发育障碍性疾病.其发病原因尚不明确.目前许多研究发现ASD患儿免疫功能异常.该文综述了ASD的免疫学异常研究进展,包括免疫细胞、抗体蛋白、补体、细胞因子、主要组织相容性复合体的异常及他们与ASD之间的潜在关系,同时阐述了母体免疫激活等与ASD发病相关的免疫学影响.     

POLG基因新复合杂合突变致Alpers-Huttenlocher综合征1例

<正>患儿,男,11个月,因左侧肢体抽搐4 h入院。入院4 h前患儿无明显诱因出现左侧肢体持续抖动,无颜面青紫,无意识障碍。近期无发热、呕吐等。出生史正常。患儿3个月会抬头,6个月会独坐,8个月会爬。父母非近亲结婚。患儿姐姐10月龄起病,表现为持续性部分性癫癎、伴肝功能酶学升高,脑电图提示多灶起源的部分性发     

感觉统合训练对痉挛型脑瘫患儿粗大运动功能的影响

脑性瘫痪是指自受孕开始至婴儿期非进行性脑损伤和发育缺陷所导致的综合征,主要表现为运动障碍及姿势异常［1］,综合康复训练［2］是目前主要的治疗方法。物理疗法（ physical thera-py,PT）是脑瘫治疗的基础,对于约占脑瘫60％～70％的痉挛型脑瘫,PT可不同程度地改善患儿的粗大运动功能［1］。但患儿能保持直立体位后,对平衡及协调能力的需求增加,故如何提高这部分患儿的立位平衡能力是随后临床工作中的重点［3］。感觉统合理论（ Sensory Integration Theory ）创立于1972年,多应用于感觉统合失常、自闭症、注意力缺陷、精神发育迟滞等患儿的康复训练［4-10］,但近几年也开始应用于脑瘫患儿的康复［11］,并不断研究其对脑瘫患儿的运动功能的影响。本研究将痉挛型脑瘫患儿分为对照组和治疗组,对照组用常规的综合康复训练进行治疗,治疗组则在综合康复训练的基础上进行感觉统合训练。并应用粗大运动功能测试量表（ Gross Motor Function Measure , GMFM ）对两组脑瘫患儿治疗前后进行评价,分析比较两组患儿的粗大运动功能的改善情况有无显著性差异,观察感觉统合训练在痉挛型脑瘫患儿训练中起到的作用。     

首选多药联合治疗新诊断婴儿痉挛的临床疗效及随访研究

目的探讨首选多药联合治疗新诊断婴儿痉挛的疗效、对预后的影响及影响因素。方法 (1)收集自2007年9月～2010年11月本院收治的108例新诊断的婴儿痉挛患儿的病例资料,首选多药联合治疗,并进行追踪随访,对其临床资料回顾性研究。(2)治疗方案:采用ACTH、托吡酯、维生素B6、丙种球蛋白多药联合治疗。结果 (1)108例中90例完全控制,8例有效,10例无效,完全控制率83.3%,总有效率90.7%;(2)随访全部患儿5个月～3年,无1例死亡,痉挛发作完全控制者中复发率为7.8%(7/90);随访其中21例发作完全控制者入院时及痉挛发作完全控制后1个月时Gesell量表测定结果,无统计学意义,完全控制6个月时与治疗前Gesell量表测定结果比较,有统计学意义。结论 (1)多药联合治疗新诊断婴儿痉挛发作具有较高的完全控制率及有效率,症状性婴儿痉挛完全控制所需时间长于隐源性婴儿痉挛。(2)采用多药联合治疗新诊断婴儿痉挛可提高患儿智能,有助于改善预后。     

中国20个城市2～<7岁儿童血清维生素A和维生素D水平现况调查

目的调查我国20个城市2～<7岁儿童血清维生素A和维生素D水平。方法横断面研究, 2018年9月至2019年9月在中国20个城市中共招募2 924名2～<7岁健康儿童, 按年龄分为2～<3岁、3～<5岁和5～<7岁组。对入组儿童进行人口经济学特征及相关健康知识问卷调查, 测定儿童体重和身高, 采用高效液相色谱-串联质谱法检测儿童血清维生素A、D水平。采用χ2检验和多因素Logistic回归分析维生素A、D缺乏和不足的影响因素。结果 2 924名儿童年龄4.33(3.42, 5.17)岁, 男1 726名(59.03%)、女1 198名(40.97%)。总体儿童维生素A、D缺乏率分别为2.19%(64/2 924)和3.52%(103/2 924), 不足率分别为29.27%(856/2 924)和22.20%(649/2 924)。10.50%(307/2 924)的儿童维生素A、D均不充足。3～<5岁和5～<7岁组儿童维生素A(χ2=7.91、8.06, 均P=0.005)、维生素D(χ2=71.35、115.10, 均P<0.001)...     

儿童抽动障碍的心理教育与行为干预治疗的研究进展

抽动障碍（TD）是一类起病于儿童和青少年期,以运动抽动和/或发声抽动为主要特征的神经发育障碍。TD的病因及发病机制尚不明确,目前认为是遗传、生物、心理和环境因素共同作用所致。心理教育与行为干预和药物治疗是目前TD的主要治疗方法,为进一步了解TD的治疗方法,该文对TD的心理教育及行为干预方法等进行了综述。