噬血性淋巴组织细胞增生症20例

目的 探讨噬血性淋巴组织细胞增生症(HLH)的临床特点.方法回顾性分析2009年4月-2010年5月本院血液科收治的20例HLH患儿临床表现及血常规、肝功能、血液生化、病原学、免疫学检测、血清铁蛋白及骨髓涂片检查等实验室指标,参照HLH-2004治疗方案治疗.结果患儿主要表现为持续发热,肝、脾、淋巴结大,全血细胞减少,肝功能受损,凝血障碍,低纤维蛋白血症,高三酯甘油血症,自然杀伤细胞比例降低.12例中性粒细胞＜1.0×109 L-1,16例Hb<90 g·L-1,18例血小板<100×109 L-1,血细胞二系降低者18例,三系同时降低12例.ALT升高20例,AST升高18例,LDH升高20例,胆碱酯酶升高13例.三酰甘油升高18例,血清铁蛋白＞1 500 μg·L-1 8例,ESR增快9例;CRP增高11例,自然杀伤细胞比例降低12例,骨髓增生活跃17例,增生低下3例,12例骨髓涂片找到噬血细胞.20例发病与感染相关者中,与EB病毒感染相关性噬血细胞综合征3例,巨细胞病毒感染相关4例,铜绿假单胞菌感染1例.治愈3例,好转15例,疗效不佳自动出院2例.结论 HLH临床表现多样,及时诊治可改善预后.     

噬血细胞综合征患儿细胞因子的变化与临床分析

目的:探讨噬血细胞综合征(HLH)患儿血清中细胞因子的变化及意义。方法:应用酶联免疫吸附法(ELISA)检测患儿入院时IL-18、IL-10、IL-12、TNF-α、NF-Kβ及新碟呤水平变化,与健康对照组进行比较。HLH组各细胞因子间相关性分析采用Spearman rank相关性分析。结果:HLH组患儿血清IL-18、IL-10、IL-12、NF-Kβ及新碟呤水平均升高,与健康对照组相比差异有统计学意义(P<0.05),TNF-α升高不明显,与健康对照组比较,差异无统计学意义(P>0.05)。IL-10与NF-Kβ及新碟呤均呈正相关(r=0.747 P<0.05,r=0.567 P<0.05),IL-18与IL-12、TNF-α也呈明显正相关(r=0.542 P<0.05,r=0.686 P<0.05)。结论:IL-18、IL-10、IL-12、TNF-α、NF-Kβ及新碟呤在HLH发病机制中起重要作用,IL-10和新碟呤明显升高和IL-18、IL-12及NF-Kβ中等程度的升高对儿童HLH早期诊断有重大意义。     

不同铁状态下HL-60细胞中IRP2 mRNA的表达

目的 本研究通过加铁和去铁干预试验,了解不同铁状态下IRP2在人白血病HL-60细胞中的表达情况.方法 将FeCl3或去铁胺(Desferrioxamine,DFO)加入含有体积分数10%胎牛血清的RPMI-1640培养液中,使HL-60细胞处于缺铁或富铁的不同状态下培养.于细胞培养后第12、24和48 h收集各组细胞,提取细胞总RNA.采用RT-PCR半定量法测定IRP2 mRNA的相对表达量.结果 各实验组之间IRP2 mRNA的表达量变化不大,组间差异无统计学意义(F=1.199,P＞0.05),但随细胞培养时间的延长,IRP2 mRNA的表达降低,组内差异有统计学意义(F=43.418,P＜0.05).结论 细胞内铁水平状态可能不影响IRP2 mRNA的表达.     

不同载铁状态下HL-60细胞转铁蛋白受体和铁蛋白mRNA的表达

目的:探讨不同载铁情况下HL-60细胞中转铁蛋白受体(TfR)mRNA和铁蛋白(Fn)mRNA的表达情况.方法:取HL-60细胞分5组培养.FeCl3-20组和FeCl3-40组培养液中加入FeCl3,终浓度分别为20 μmol/L,40 μmol/L;DFO-50和DFO-100组培养液中分别加入去铁胺(DFO)50 μmol/L,100 μmol/L;对照组用单纯培养液,不加FeCl3或DFO.分别于细胞培养12 h、24 h和48 h收集细胞,采用RT-PCR半定量法测定TfR mRNA和Fn mRNA的相对表达量.结果:与对照组比较,DFO-50和DFO-100组TfR mRNA表达量随培养时间的延长而升高,Fn mRNA表达量变化不大(P＞0.05).FeCl3-20和FeCl3-40组TfR mRNA的表达随培养时间的延长,先增高后降低,Fn mRNA的表达则逐渐降低.结论:TfR 和Fn 不同程度地参与了HL-60细胞铁代谢过程.     

去铁胺诱导HL—60细胞凋亡及对c—myc基因表达的影响

目的 探讨去铁胺（DFO）对HL－60细胞凋亡的诱导作用及对c-myc基因表达的影响。方法 HL－60细胞与不同浓度的去铁胺培养6、12、24、48h。分别测定细胞活力,观察形态学变化,用流式细胞学检测和DNA凝胶电泳等观察细胞凋亡及免疫组化方法检测c-myc基因表达等指标。结果 DFO可降低HL－60细胞活力、抑制HL－60细胞增殖、诱导其凋亡,并使c-myc基因表达增加,其作用随培养时间延长及DFO浓度增加而明显。结论 DFO可影响HL－60细胞DNA的合成,诱导其凋亡,c-myc的表达增加可能是铁剥夺诱导HL－60细胞凋亡的机制之一。DFO可作为治疗或辅助治疗白血病的药物用于临床,将有重要的临床实用价值。     

富铁对HL-60细胞增生及化疗药物诱导HL-60细胞凋亡的影响

探讨铁对HL-60细胞增生及化疗药物诱导HL-60细胞凋亡的影响,采用HL-60细胞与不同浓度的三氯化铁、三氯化铁加阿糖胞苷、三氯化铁加足叶乙甙、阿糖胞苷、足叶乙甙共同体外培养6h、12h、24h、48h,用细胞生长、活力测定、形态学观察、流式细胞学检测分析和DNA电泳,免疫组化方法检测bcl-2基因等细胞凋亡指标观察三氯化铁的作用.结果显示,100μmol/L三氯化铁促HL-60细胞增生最明显,凋亡率最低,bcl-2阳性表达率最高,100μmol/L三氯化铁分别加用阿糖胞苷、足叶乙甙与HL-60细胞共同培养时凋亡率比单用阿糖胞苷、足叶乙甙低(P＜0.05).可以认为一定量的铁有促进HL-60细胞增生、抑制HL-60细胞凋亡的作用,对于白血病患者,不适当的铁剂补充可能带来不利的影响.     

去铁胺联合阿糖胞苷诱导HL-60细胞凋亡作用的实验研究

目的：探讨铁螯合剂联合阿糖胞苷诱导HL-60细胞凋亡的作用。方法：实验分为5组：空白对照组、去铁胺组、阿糖胞苷组、去铁胺+ 阿糖胞苷组、去铁胺+阿糖胞苷+三氯化铁组。上述各组与HL-60细胞共同培养6,12,24,4 8 h。通过测定细胞活力、形态学变化、流式细胞仪检测和DNA凝胶电泳等观察细胞凋亡等方法观察诱导HL-60细胞的作用。结果：去铁胺+阿糖胞苷可协同降低HL-60 细胞活力、抑制HL-60细胞增殖、诱导HL-60细胞凋亡,其作用随培养时间延长及药物浓度增加而增强。结论：铁螯合剂协同阿糖胞苷具有增强诱导HL-60细胞凋亡 的作用。     

ITP患儿血清白细胞介素和γ-干扰素的检测及意义

目的:探讨特发性血小板减少性紫癜(ITP)患儿血清白细胞介素-2、白细胞介素-10、白细胞介素-18、γ-干扰素的水平及临床意义.方法:应用ELISA法测定40例ITP患儿和20例正常儿童血清IL-2、IL-10、IL-18、INF-γ含量.结果:ITP组患儿血清IL-2、IL-10、IL-18、INF-γ均高于正常儿...     

噬血细胞性淋巴组织细胞增多症发病机制研究进展

噬血细胞性淋巴组织细胞增多症（HLH）,又称噬血细胞综合征（HPS）,1952年首次报道,具有多脏器受损、病情进展迅猛、延误诊治病死率高的临床特点。该病病因病机错综复杂,早期症状不典型,诊断非常困难,且病情进展迅速,许多患儿因早期不能明确诊断和及时治疗导致死亡。现对HLH分子生物学基础及发病机制、临床表现、诊断、鉴别诊断及治疗进行综述。