儿童无色素性视网膜色素变性漏诊3例

原发性视网膜色素变性是一组进行性遗传营养不良性退行病变。典型病例的主要临床特点为进行性视野缺损、夜盲、色素性视网膜病变和视网膜电流图异常。无色素性视网膜色素变性临床少见,据统计占视网膜色素变性总数的10%,国内见零星报道,由于眼底看不到色素沉着，故容易误诊和漏诊。现将作者所见3例漏诊的儿童病例报道如下。     

眼球后退综合征合并右位心一例

患儿，女，5岁7个月，因发现歪头视物5年余至昆明市儿童医院眼科就诊。患儿出生史无异常，其母孕期无特殊服药史，家族史无特殊。入院后检查：一般情况可，神志清，头颅、五官无畸形，双肺语音震颤等强，双肺呼吸音清；心前区无隆起及凹陷，心尖博动位于第5肋间右锁骨中线，     

下颌─眼─面─颅骨发育不全综合征一例

徐××，男，11岁。因自幼视力差、听力欠佳、生长缓慢，上学后学习极差而就诊。既往无眼疾史，否认氨基糖式类抗菌素用药史及药物过敏史。孩患儿系母亲眼用短效避孕药期间受孕。孕期母亲曾反复“感冒发热”。患儿乳牙5～6岁才萌齐。前由5岁闭合。其父母非近亲婚配，身体健康。     

Rieger氏综合征一家系

Rieger 氏综合征又名Axenfeld 综合征,伴有青年性青光眼和角膜、虹膜中胚层发育障碍,为一种眼前节中胚叶发育异常,并伴有外胚叶组织发育不全的一组综合征。现将我科所见1家系报告如下。例1 男7岁生后8—9月出现畏光,家长发现其右眼“黑眼球起雾”,以后随年龄增长,逐渐加重。视力进行性下降,眼酸胀、流泪、怕光,双眼阵发性疼痛。于1992年到我科就诊。患儿为第二胎、     

Kartagener综合征1例

患儿男1岁半因畏光伴左眼球增大两个月就诊，以左眼先天性青光眼收住院。既往史：反复上呼吸道感染。全身检查：T36．5℃，P90次／分，R30次／分。一般情况好。心尖搏动位于右第5肋间锁骨中线内，心浊音界位于胸部右侧，心界不扩大，心率90次／分(于胸部右侧闻及)，心律齐。未闻及杂音。肺部检查正常。肝脏于左肋下触及，质软。余全身各系统检查未见异常。视力检查不合作。右眼前、后段检查无异常。左眼球扩大、突出，下睑倒睫，睑痉挛，球结膜     

儿童弱视图形反转视觉诱发电位P100波的变化特点

目的探讨正常与弱视儿童的图形反转视觉诱发电位(PR-VEP)的P100波差别及弱视眼经短期治疗后的P100波变化.方法选择弱视患儿36例(67眼)及正常儿童30例(60眼),采用丹麦DANTEC多导视觉电生理检测仪进行检查.结果正常组与中、重度弱视之间P100波潜伏期和振幅均存在高度显著性差异(P＜0.01);而正常组与轻度弱视间P100波潜伏期无明显差异(P＞0.05),但振幅则有明显差异(P＜0.05).并发现轻、中、重度弱视眼经过3个月综合治疗,视力虽有提高,但各程度弱视治疗前后的100波潜伏期和振幅均无明显改善(P＞0.05).结论中、重度弱视眼PR-VEP100波潜伏期延迟,振幅降低.轻、中、重度弱视经短期治疗后P100波无显著变化,预示其视觉传导功能并没有明显的改善.     

婴幼儿检影验光及配镜50例报告

了解幼儿的屈光状态,对于早期发现和治疗斜视及弱视有重要临床意义。而幼儿的检影检光有其特殊性和困难性,现将作者对50例1212岁～3岁幼儿的检影验光结果及工作体会报告如下。对象与方法　检测对象为1995年7月～1997年元月在我科就诊的1212～3岁的儿童共50例,平均年龄2612岁男20例,女30例,其中内斜视31例,外斜视16例,正位眼2例,眼球震颤1例。经眼科常规检查,排除眼部器质性病变后用1%阿托品眼膏行睫状肌麻痹(每日点眼一次,连续用药6天或每日点眼2次连续用药3天)。用带状光检影镜,行视网膜检影验光。由同一验光师完成。根据验光结果及患儿的…     

眶后部脑膜脑膨出并继发性青光眼1例

眶后部脑膜脑膨出在临床上非常少见 ,现将作者所遇 1例患儿报告如下。1　临床资料患者 ,女 ,11.5 a。出生时即显右侧睑裂较左侧大 ,4a余起右眼球逐渐向前下方突出伴流泪 ,眼突程度随年龄增长逐渐加重。就诊前 3～ 4a发现右眼已完全无视力。体格检查 :躯干部及四肢皮肤见牛奶咖啡斑近百处 ,右眼眉弓上、下方皮肤及右侧颞部皮肤见牛奶咖啡斑约 10余片。头颅于右侧颞部触及约 4.5 cm× 3.5 cm骨质缺损区 ,缺损区内隆起物柔软 ,有与脉搏同步的搏动 ,缺损区周围颅骨明显隆起。眼部检查 :右眼视力无光感 ,左眼视力 1.2。右眼眶上部触及与脉搏同步…     

先天性黄斑缺损一例

患者，男，８１２岁。因发现视力差１年余而就诊。患者７岁上学后发现看黑板不清楚而在当地医院就诊，诊断为“近视”，未配镜。于８１２岁时到我科就诊。既往健康，无眼疾史。检查：视力，右眼０－３，不能矫正；左眼０－３，不能矫正。眼位：３３ｃｍ角膜映光正位，外隐斜。双外眼正常，结膜无充血，角膜光滑透明，前房深度正常，房水清晰。瞳孔正圆，直径３ｍｍ，光反应灵敏。晶状体及玻璃体无混浊。眼底：视乳头边界清楚，色正常，Ｃ／Ｄ＝０－３，Ａ∶Ｖ＝２∶３。双眼黄斑区均见垂直径约２ＰＤ，水平径约３ＰＤ之横椭圆形缺损区。缺损…     

应用Logistic回归和ROC曲线评价患者年龄对儿童子午线性弱视诊断的影响

目的:应用Logistic多元回归分析和ROC曲线探讨年龄因素对诊断儿童子午线弱视有无影响。方法:研究对象为2008/2011年间在我院眼科门诊就诊,以散光为主要屈光异常并排除屈光参差及斜视的4～8岁儿童共1005例1910眼。采用Logistic多元回归分析年龄、性别、柱镜绝对值程度、球镜绝对值程度、散光类型对诊断子午线性弱视的影响,通过ROC曲线下面积(area under the ROC curve,AUC)分析进一步明确患者年龄因素对诊断子午线弱视的影响。结果:分别建立Logistic回归模型1(包括性别、柱镜绝对值程度、球镜绝对值程度、散光类型四个变量)和模型2(前四个变量再加上年龄)。两个模型的Logistic回归分析都提示柱镜绝对值程度是诊断子午线性弱视的影响因素,模型2的Logistic回归分析同时提示年龄是诊断子午线性弱视的影响因素。模型1的AUC为0.64,模型2的AUC为0.74,两者比较有统计学差异(P<0.05),表明不同年龄儿童ROC的灵敏度和特异度存在一定差异。结论:运用Logistic回归和ROC曲线综合分析结果表明,在儿童子午线性弱视诊断中,需要充分考虑患者年龄因素对诊断的影响。