超声心动图诊断心内膜弹力纤维增生症

目的 :了解心内膜弹力纤维增生症 (EFE)患儿的心内结构、心功能改变以指导临床诊断。方法 :EFE 10例 ,年龄 2个月～ 2 .5岁 ,<1岁 8例 ,正常对照组 ,为年龄、性别、身长、体重一致的健康婴幼儿 10例。超声测量两组心脏房室内径、室壁及心内膜的厚度 ,瓣膜血流及心功能指数。结果 :EFE组射血分数、心室短轴缩短率、每搏指数及心排血指数均明显下降。 10例左室明显增大 ,搏动弱 ;80 %有心内膜回声增强、增厚 (3～ 6mm)、二尖瓣或 (和 )腱索增厚、挛缩。结论 :超声心动图检查为诊断EFE提供了一个实用的新方法 ;E/A对鉴别EFE与扩张型心肌病有重要参考价值     

Reevaluation of the Efficacy of Intravenous Gammaglobulin in the Prevention and Treatment of Coronary Artery Lesion inKawasaki Disease

Kawasaki disease (KD) has received wide con-cernfor its liabilitytoinduce coronary arterylesion(CAL) . Clinical multi-center randomized resear-ches suggest that intravenous gammaglobulin(IVIG) can effectively prevent cardiovascular com-plications of KD[1]. But a number of patients de-veloped coronary artery dilation (CAD) or coro-nary artery aneurysm ( CAA) even after IVIGtreat ment with a varied incidence rate in differentreports . To evaluate the efficacy of IVIGin pre-vention and …     

噬血细胞综合征患儿生化及免疫指标分析

目的探讨噬血细胞综合征生化免疫指标的改变及临床意义。方法分别应用免疫荧光法和酶联免疫法,对噬血细胞综合征患儿及同期普通呼吸道感染患儿静脉血进行生化及免疫指标检测。结果实验组患儿转氨酶、乳酸脱氢酶、胆红素、甘油三酯、血清铁蛋白、β2微球蛋白明显增高,纤维蛋白原、白蛋白明显降低等较对照组差异有统计学意义（P〈0．05）。结论噬血细胞综合征患儿部分生化及免疫指标有明显变化,对明确诊断及进一步采取针对性治疗有很大意义。     

以心包炎、心肌炎为首发症状的弓形虫感染一例

1 临床资料女,12岁,阵发性心前区疼痛1周,活动后心悸4d,端坐位较卧位稍缓解,无放射痛,稍长时间平地步行或上1层楼梯即出现气促,无头痛、抽搐、视物模糊、黑矇、呼吸困难、发绀,无发热、咳嗽、腹胀、腹痛、呕吐,无端坐呼吸、烦躁不安、大汗淋漓,无皮疹、关节肿痛、水肿.家住农村,既往未食用过生食,无动物接触史.体查:体温37.1℃,脉搏94次/min,呼吸24次/min,血压117/77 mmHg(1mmHg=0.133 kPa),血氧饱和度98％,体重47 kg.神清,精神疲倦,面色稍苍白,活动后气促,浅表淋巴结未及肿大,见颈静脉怒张.咽无充血,双侧扁桃体Ⅰ °肿大.双肺叩诊音清,双肺呼吸音稍粗,未闻啰音.心前区无隆起,心尖搏动触诊不满意,心浊音界向左扩大,心音遥远,心律齐,未闻及杂音.     

经胸超声心动图指导儿童房间隔缺损封堵术

目的 :评价经胸超声心动图 (TTE)在术前测量房间隔缺损 (ASD)大小、术中监测与指导儿童ASD封堵的作用。方法 :10例ASD儿童采用TTE多个切面综合判断ASD大小、周缘情况及房间隔伸展径。比较ASD之TTE测值与封堵成功所选用的封堵器大小之间的关系。在封堵术中TTE监测封堵过程、伞释出后牢固程度及彩色多普勒有无分流。结果 :ASD的TTE测值为 8～ 2 4 (15 .8± 5 .9)mm ,封堵器型号为 8～ 2 8(18.8±6 .0 )mm ,TTE测量的ASD大小与封堵器大小相关良好 ,直线方程Y =4 .36 0 +0 .914X ,相关系数r =0 .90 5(P <0 .0 1)。硬缘ASD的封堵器选择比TTE所测ASD大 1～ 5mm ;封堵器型号的选择多在球囊测值的基础上加 0～ 2mm。所有封堵器牢固 ,无脱落。结论 :TTE封堵术前检查和术中指导ASD封堵器的放置是一种可行、有效、简便的方法     

丙种球蛋白无反应型川崎病患儿淋巴细胞亚群、肿瘤坏死因子-α检测的意义

目的:检测丙种球蛋白无反应型川崎病患儿外周血淋巴细胞亚群、肿瘤坏死因子-α(TNF-α)的变化,为IVIG无反应型KD患儿的诊断提供依据。方法:80例KD患儿,发病10天内接受IVIG标准治疗,对IVIG无反应组与敏感组患儿间外周血淋巴细胞亚群、TNF-α水平的差异进行比较。结果:外周CD4~+/CD8~+、CD3~+CD4~+、CD3~-CD19~+、TNF-α水平无反应组明显高于敏感组,差异有统计学意义(P0.05);CD3~+CD8~+、CD3~+明显低于敏感组,差异有统计学意义(P0.05);CD3~-(CD16~+CD56)~+、CD20两组间差异无统计学意义(P0.05)。结论:相对于敏感型患儿,丙种球蛋白无反应型川崎病患儿外周血淋巴细胞亚群、TNF-α有更明显的异常,为早期诊断丙种球蛋白无反应型川崎病提供重要依据和参考指标,同时有助于预测KD患儿冠状动脉损害的发生几率。     

蒽环类抗生素导致儿童急性白血病化疗严重心脏毒性的临床分析

目的总结急性白血病患儿使用蒽环类抗生素化疗致严重心脏毒性的临床特征及预后。方法收集2003年1月至2009年3月血液病区发生的蒽环类抗生素相关严重心脏毒性的14例急性白血病患儿的临床资料,回顾分析其严重心脏毒性发生的时间、临床表现、实验室检查、治疗及转归。结果14例患儿心脏毒性发生时间为应用最近一次蒽环类抗生素后5—12d。蒽环类药物累积剂量为（以柔红霉素计）（134．8±56．6）mg／m^2。严重心脏毒性全部为亚急性,合并细菌感染13例。心电图均存在明显异常,超声心动图指标变化用药前后无显著差异（P〉0．05）。抢救成功10例。结论儿童急性白血病蒽环类抗生素化疗合并感染时严重心脏损害的发生率高,抢救成功病例恢复良好。     

先天性房间隔缺损伴动脉导管未闭经导管封堵治疗1例

患者 ,女 ,3岁 ,体重 13ｋｇ。发现心脏杂音 1年余 ,一直无症状。体检 :发育营养稍差 ,呼吸平稳 ,心前区饱满 ,胸骨左缘第 2肋间可触及收缩期震颤 ,无抬举样搏动 ;胸骨左缘第 2肋间闻及连续性机器样杂音 ,向左颈部和左腋下传导 ,Ｐ2 亢进、固定分裂 ,肝脾无肿大。血压 90 / 4 0ｍｍＨｇ(1ｍｍＨｇ =0 .133ｋＰａ) ,脉压差 5 0ｍｍＨｇ ,有水冲脉、股动脉枪击音及毛细血管搏动征。Ｘ线胸片示肺血增多 ,肺血管影增粗 ,尤以肺门处明显 ,且粗细不均 ,心影呈“梨形” ,肺动脉段膨隆 ,左心室段稍延长。心电图无异常。经胸超声心动图 (ＴＴＥ) ,提…     

婴儿晚发性维生素K缺乏性颅内出血20例分析

198 7年 6月～ 1 998年 3月 ,我科共收治晚发性维生素 K缺乏性颅内出血患儿 2 0例 ,现就其临床资料予以分析。1　资料与方法1 .1 　 一般资料本组 2 0例 ,男 1 6例 ,女 4例 ,年龄 30～ 78d,其中 <40 d者 1 1例 (55% )。发病 1 2 h内入院 6例 ,1 2～ 2 4 h入院 1 1例 ,2 4 h以上入院 3例。诱发颅内出血的原因为腹泻 5例 ,上呼吸道感染 2例 ,服用抗生素 7例 (疗程 7～ 1 0 d) ,婴儿肝炎综合征2例 ,原因不明 4例 (均为单纯母乳喂养 ) ;单纯母乳喂养 1 7例 ,人工喂养 3例。均未注射过维生素K1。1 .2 　 临床表现哭闹不安 1 5例 ,尖叫 4例 ,拒奶…     

血小板无力症10例

目的：对血小板无力症进行总结。方法：收集资料，进行分析。结果：探亲结婚发病率明显高于非近亲者；自幼即发生出血倾向，首次发病年龄均〈５岁；１０例中９例血小板对任何浓度数ＡＤＰ无聚集反应，单抗检测ＧＰⅡｂⅢａ重度缺乏与聚集功能缺陷是一致的。聚集功能良好与否，直接提示ＧＰⅡｂⅢａ质和量的异常程度。结论：血小板对瑞斯托霉素发生聚集，以此可与血管性假性血友病鉴别。