干扰素治疗婴儿巨细胞病毒肝炎疗效的观察

作者对５７例年龄在３个月内息巨细胞病毒（ＣＭＶ）肝炎的婴儿，分组进行干扰素（ＩＦＮ）治疗观察。治疗组（ｎ＝３０）在用静脉ＶｉｔＣ加肌苷的基础上加用γ－ＩＦＮ１０￣６ｕ／ｄ肌注，连续１０天。对照组（ｎ＝２７），单用静脉ＶｉｔＣ加肌苷，连续１０天。其后两组病人均口服ＶｉｔＣ、肌苷至一个月。结果显示，γ－ＩＦＮ治疗组与对照组比疗效有显著性差异。黄疽消退平均提前１５．２６天（Ｐ＜０．００５）；肝脏肿大恢复正常提前２９；８９天（Ｐ＜０．００１），ＳＧＰＴ恢复正常，平均提前１４．２６天（Ｐ＜０．０１）。两组在１个月及２个月的痊愈率分别为４３．０％、１８．５％及９０．Ｏ％、４８．Ｏ％（Ｐ＜０．０５）。     

肠毒素大肠埃希菌定时定量PCR法检测

肠产毒素菌大肠埃希菌（ETEC）是引起腹泻的重要病原之一，患者除腹泻也可呈轻度水泻或严重的霍乱样症状。ETEC中的肠毒素可分为不耐热肠毒素（LT）和耐热肠毒素（ST）。目前检测肠毒素ETEC的方法主要有动物试验、组织培养和免疫学方法等，这些方法检测周期长，操作繁杂，灵敏度不高。一般PCR方法虽然操作简便、快速、特异性较强，但存在假阳性、灵敏度不高等问题。     

7例儿童组织细胞坏死性淋巴结炎临床分析

组织细胞坏死性淋巴结炎(HNL)是一种少见的非肿瘤性淋巴结肿大性疾病,儿童病例较少。为提高对本病的认识和临床诊断水平,回顾性总结分析了我院近6年来经淋巴结活检确诊的7例儿童病例的临床和实验室检查特点,报道如下。1临床资料1.1病例1998年1月至2004年5月在四川大学华西第二医院儿科住院治疗的组织细胞坏死性淋巴结炎患者7例,全部经淋巴结活检确诊。其中男4例,女3例。年龄7~15岁。1.2临床表现发热是本病最常见的临床表现,其中6例以发热为首发症状,均为持续高热,体温波动于38.5~41.5℃之间,入院前热程14~45d,抗生素治疗效果不佳。全部病…     

遗传性高铁蛋白血症-白内障综合征

遗传性高铁蛋白血症-白内障综合征是一种少见的遗传性铁代谢疾病,属常染色体显性遗传,是由于铁蛋白轻链基因5’-非翻译区的铁效应元件的突变所致。临床特点为血清铁蛋白水平显著增高和双侧先天性白内障,但无铁负荷增加的实验室指标,以及无炎症和或肿瘤存在的证据。本文对遗传性高铁蛋白血症-白内障综合征的分子遗传发病机制、与铁稳态调控的关系及其临床特点作一综述。     

儿童噬血性淋巴组织细胞增生症GDF15表达研究及高铁蛋白血症机制初探

目的研究噬血性淋巴组织细胞增生症(HLH)患儿外周血细胞生长分化因子15(GDF15)和细胞铁稳态调节相关分子mRNA表达情况,探讨HLH高铁蛋白血症发生机制。方法 HLH组为18例初诊HLH患儿,对照组为19例健康儿童。EvaGreen荧光定量RT-PCR检测相关基因mRNA表达水平,2-Ct方法计算基因相对表达量。结果 HLH组GDF15mRNA的中位表达量高于对照组,差异有统计学意义(4.584对1.490,P<0.05);HLH组铁转出蛋白(Fpn)、铁蛋白重链(Fn-H)和铁调节蛋白2(IRP2)mRNA的相对表达量高于对照组,差异均有统计学意义(P均<0.05),而细胞内铁感知蛋白FBXL5 mRNA中位表达量低于对照组,差异有统计学意义(P<0.05)。实验组GDF15表达量与Fpn和Fn-H表达量呈正相关。结论 HLH患儿GDF15表达显著上调,有助于抑制巨噬细胞进一步活化。HLH患儿Fpn和Fn-H表达显著上调,并与GDF15呈正相关,提示巨噬细胞异常持续活化和细胞因子风暴,显著促进Fn-H的转录和分泌,而GDF介导的Fpn表达上调,促进细胞内铁转出,很可能为HLH高铁蛋白血症发生的2个关键机制。     

儿童缺铁性贫血发病和贫血程度的危险因素分析

目的 分析儿童缺铁性贫血发病、贫血程度的危险因素.方法 回顾性分析我院儿科2000年1月至2006年3月收治的114例儿童缺铁性贫血患儿的临床资料.结果 本组缺铁性贫血息儿中婴幼儿占76.31%,农村患儿占58.77%,城市患儿占41.23%,母乳喂养但未按时添加辅食者占64.04%.住院病例中有合并症者占82.46%,合并感染者占50.00%,呼吸道感染者占80.70%.单因素分析显示年龄、居住地、喂养方式及病程与贫血程度有关;多因素分析显示,1岁以内的小儿、病程1～3月是贫血程度的危险因素.结论 缺铁性贫血高发于要幼儿,农村儿童较城市儿童多见,母乳喂养但未按时添加辅食者较人工喂养、混合喂养者多见,贫血程度与年龄、病程关系密切.针对高危人群、危险因素预防和早期诊断有重要意义.     

儿童急性淋巴细胞白血病MOST-1基因表达研究

目的 研究MOST-1基因在儿童急性淋巴细胞白血病骨髓单个核细胞中的表达,了解其与免疫分型和治疗反应的关系。方法 采用半定量RT-PCR方法测定了17例新发儿童急性淋巴细胞白血病(其中ALL-L3 3例)患者骨髓单个核细胞MOST-1基因的表达水平;PCR产物经DNA序列测定证实。结果 MOST-1基因仅表达于儿童急性淋巴细胞白血病L3型,而L1和L2均无表达;3例ALL-L2患者治疗前外周血幼稚细胞比例分别为72％、67％和12％,骨髓白血病细胞比例分别为98％、94％和67％,前两例L2患者MOST-1 mRNA的表达水平分别为另一例L3患者的3倍和2倍。2例L3患者经正规诱导完全缓解后无MOST-1基因表达。结论 MOST-1基因表达于儿童急性淋巴细胞白血病L3型,其表达水平与患者治疗前外周血幼稚细胞比例可能有关。     

儿童急性淋巴细胞白血病单个核细胞转铁蛋白受体2表达及其意义

目的 研究急性淋巴细胞白血病(ALL)患儿单个核细胞转铁蛋白受体2(TFR2)基因表达情况,分析其与儿童ALL不同预后因素的相关性.方法 采用荧光定量逆转录聚合酶链反应法测定56例新发ALL患儿和15例对照患儿骨髓或外周血单个核细胞TFR2相对表达量.结果 泼尼松敏感组患儿TFR2相对表达量(中位数为0.0848)显著高于泼尼松不敏感组(中位数为0.0126,P=0.038).低危组、中危组和高危组TFR2相对表达量的中位数分别为0.1677、0.0728和0.0125.差异具有统计学意义(P=0.003).初诊时外周血白细胞(WBC)计数WBC<50×109/L、(50～100)×103/L和≥loo×103/L 3组患儿TFR2相对表达量的中位数分别为0.0974、0.0294和0.0078,差异也具有统计学意义(P=0.013).另外,B细胞ALL,和T细胞ALL患儿TFR2相对表达量的中位数分别为0.0636和0.0065,B细胞型TFR2表达水平显著高于T细胞型(P=0.004).秩相关统计分析表明,ALL患儿单个核细胞TFR2表达量与初始外周WBC总数、外周血幼稚细胞比例、幼稚细胞绝对计数的秩相关系数分别为-0.398、-0.307、-0.421,具有负相关关系(P分别为0.003、0.022、0.001).结论 TFR2可能为儿童ALL一个新的分子生物学预后因素,在ALL患儿预后评估和指导个体化治疗方面可能具有临床应用价值.     

左向右分流容量负荷过重大鼠血红素氧化酶的表达及氯沙坦对其的影响

目的探讨容量负荷过重大鼠及氯沙坦治疗后肺动脉高压肺血管重建与血红素氧化酶(HO)mRNA表达水平的关系。方法行左向右分流术建立容量负荷过重SD大鼠模型并给予氯沙坦治疗,分别测定实验各组肺动脉压、右心室压等血流动力学指标;计算右心室相对重量;体视学方法测定肺小动脉厚度百分比和肌性化小动脉百分比;逆转录多聚酶链反应(RT-PCR)测定大鼠肺组织、左右心室HO-1、HO-2mRNA的表达。结果氯沙坦能显著减低肺动脉压力,使右心室相对重量降低,氯沙坦组肺小动脉厚度百分比和肌性化小动脉百分比均较手术组明显下降。手术组HO-1mRNA表达较对照组显著增高,而氯沙坦组HO-1mRNA表达水平较手术组明显降低,HO-2mRNA表达在三组间差异无统计学意义。结论氯沙坦能显著降低容量负荷过重大鼠的肺动脉高压,抑制肺血管重构程度,同时可下调HO-1mRNA的表达。HO-1参与了肺动脉高压形成、肺血管重构的病理过程。     

线粒体及其自噬在精子发生过程中的作用研究

精子活力是衡量精液质量和男性生育能力的一个重要临床指标。精子运动所需能量来自线粒体呼吸链的氧化磷酸化,线粒体形态、数目、酶活性、DNA完整性及活性氧（ROS）产生等的改变都影响精子生理功能。线粒体自噬是一种选择性的细胞自噬途径,作为一种清除损伤的线粒体和过量产生的ROS的防御机制,确保细胞内线粒体功能稳定,促进应激环境中细胞的存活。因此,推测精子细胞可能通过线粒体自噬这一特异性的选择途径清除异常线粒体以保护精子细胞生存并维持精子活力,自噬参与了精子的发生过程。