颈内动脉粥样硬化易损斑块的炎细胞、平滑肌细胞和新生血管改变

目的 探讨颈内动脉粥样硬化易损斑块内炎细胞、平滑肌细胞和新生血管的病理改变规律。方法 6例男性患者，年龄66-73岁，5例有高血压病史，均无高脂血症，均有颈内动脉系统缺血性脑卒中症状，数字减影血管造影或磁共振血管成像检查证实相应侧颈内动脉血管狭窄程度超过70％。对颈内动脉内膜剥脱的血管标本横断面行常规病理和免疫组织化学染色，后者检查第Ⅷ因子、血管内皮细胞黏附分子-1（VCAM-1）、内皮细胞一氧化氮合酶（eNOS）、α-平滑肌肌动蛋白（d．SMA）、核细胞增殖抗原（PCNA）以及CD3、CD45，RO和CD20。结果 斑块内可见坏死、出血和大量脂质沉积，斑块的纤维帽和肩部出现单核细胞和CD3、CD45，RO阳性T-淋巴细胞浸润，局部出现新生毛细血管，毛细血管内皮细胞VCAM-1和eNOS表达阴性。炎细胞浸润部位的平滑肌细胞α-SMA表达阴性或弱阳性，PCNA染色阳性。结论 颈内动脉易损性粥样硬化斑块内灶性炎细胞浸润部位出现的新生平滑肌细胞以及毛细血管存在功能缺陷，是导致斑块易损重要原因之一。     

慢性疲劳综合征

慢性疲劳综合征(又称慢性肌疲劳综合征)是一种长时间的严重疲乏无力状态,这种疲乏无力目前找不到原因,也不能通过卧床休息而缓解。其发病率在不同人群中差别很大,它不仅出现在国家中层干部以及公司的中高层管理者中,也可发生在为高考而玩命拼搏的高三学生中,其在白领阶层中的发病可能更高,并且女性病人多见。目前对此病的致病原因还不明确,科学家认为和过度的疲劳有关,是一种职业     

遗传性感觉交感神经病Ⅰ型一家系的临床、电生理和病理改变

目的报道一个遗传性感觉交感神经病Ⅰ型（HSANⅠ）家系的临床、病理和电生理改变特点。方法先证者为28岁男性，出现双下肢痛觉缺失1年余，伴随双脚多发溃疡，先证者之母在30岁出现双足麻木和溃疡。对先证者的周围神经和自主神经进行电生理检查，对腓肠神经进行病理检查。结果先证者手部皮肤交感反应延长，在足部没有引出；感觉神经传导速度在上肢出现减慢，（右尺神经33m／s，左正中神经45m／s），在下肢无反应；运动神经传导速度在上肢正常或减慢，在下肢减慢或无反应。腓肠神经的有髓神经纤维完全脱失，无髓神经纤维出现严重脱失。结论我国存在HSANⅠ型家系，病理检查显示有髓神经纤维和无髓神经纤维均被严重累及。皮肤交感反应检查交感神经损害的程度有助于该病的诊断。     

原发性线粒体肌病与脑肌病

本文报道了21例原发性线粒体肌病和线粒体脑肌病。临床表现可分为三种类型:以四肢骨骼肌受侵为主共18例,以眼外肌受侵为主共2例,为不完全型KSS(Kearns-Sayre Syndrome);以卒中样发作伴高乳酸血症为特征的1例,称为MELAS(mitochondrial encephalomyopathy withlactic acidemia and stroke-like episodes)。21例均进行肌组织活检,光镜及电镜观察。其中13例经生化方法测定线粒体呼吸速度和线粒体呼吸链酶复合体的活性。最后,对本组疾病的诊断、鉴别诊断和治疗进行了讨论。     

蝲蛄致Haff病6例临床分析

192 4年夏秋 ,在波罗地海的Ｈａｆｆ海滨出现急性中毒性肌肉病的流行 ,其表现为突然出现严重的肌肉僵硬疼痛[1 3],无中枢神经系统的异常、发热和肝脾大[1],部分病人存在咖啡色尿 ,临床表现存在很大的差异。多数病人迅速恢复正常 ,仅个别严重者死亡。在此后 9年内的同一季节和同一地区发现了大约 1 0 0 0例病人 ,并发现这些病人均与吃淡水鱼有关 ,鱼的品种包括淡水鳕鱼、鳝鱼和梭子鱼。从 1 93 4年至今类似Ｈａｆｆ病的描述还出现在瑞典和原苏联[4 6 ]。 2 0 0 0年美国的Ｂｕｃｈｈｏｌｚ总结了 6例进食水牛鱼导致的Ｈａｆｆ病[5 ],但到目前…     

Combined therapy of telbivudine and pegylated interferon α-2a induced sensory neuropathy:2 case reports

Objective To report the clinical and pathological features of the sensory neuropathy caused by a combined therapy of telbivudine and pegylated interferon α-2a in 2 patients with hepatitis B virus infection Methods Two male patients aged 48(case 1)and 20(case 2),who suffered from hepatitis B virus infection.were given telbivudine and pegylated interferon α-2a.After 4 months treatment,both patients developed numbness and pain in the lower limbs.The physical examination showed decreased pain sensation in distal extremities.Hypahidrosis appeared in distal extremities.The nails were pale changed in fingers and toes in cage 1.Case 2 presented mild weakness in the proximal muscle of lower limbs and the tendon reflex was decreased in both lower limbs.His 8erunl creatine kinase level was mild elevated.The electromyography examination and sural nerve biopsies were performed on both patients.Results Electromyography examination showed significant decrease of amplitude of sensory nerve action potentials and mild decrease of sensory nerve conduction velocities in both patients.The amplitude of motor nerve action potentials was also decreased in case 2.Light microscope examination revealed middle reduction of myelinated fibers,wallerian degeneration of myelinated fibers and small clusbers of regenerated fibers in sural nerve.Electro microscopy examination revealed the loss of unmyehnated nerve fibers.After the combined therapy was stopped and vitamin B,CoQ10 and L-camitine were administered,the patients recovered gradually.Conclusions Combined therapy of telbivudine and pegylated interferon α-2a may cause sensory neuropathy with electrophsiological and pathological abnormalities of axonal lesions.The sensory neuropathy induced by the combined therapy may be reversible.     

儿童慢性炎症性脱鞘性多神经病的临床和病理改变特点

目的探讨儿童慢性炎症性脱鞘性多神经病(chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy,CI-DP)的临床及病理改变特点。方法根据欧洲神经肌肉病中心修订的儿童CIDP诊断标准诊断的10例17岁以下患者,收集其临床资料,进行周围神经电生理以及腓肠神经的病理检查。结果所有患者主要表现为肢体无力,分别有4例和3例出现四肢感觉减退和颅神经损害。9例有脑脊液蛋白细胞分离现象。10例均出现运动或感觉神经传导速度减慢及远端潜伏期延长,9例患者的动作电位波幅降低。所有患者的有髓神经纤维出现轻-重度减少,其中3例患者的纤维脱失程度在不同束间存在差异,6例患者以脱髓鞘为主;3例以轴索损害为主。1例患者仅出现轻微改变。9例患者存在炎细胞浸润。结论儿童CIDP以肢体无力为主。部分患者以轴索损害为主,神经纤维脱失程度可以存在束间差异。     

Schwartz-Jampel综合征一例

临床资料 患儿男性,14岁,于2007年1月因"四肢肌肉僵直,睁眼费力10年"就诊.出生时健康.1岁开始走路,走路时出现双下肢僵直.3岁起逐渐出现面部肌肉发僵,睁眼、张口和咀嚼费力.上述症状可在发热后或睡眠中消失.病情持续缓慢进展,4岁起出现X型腿.智力发育正常.体格检查:脊柱后侧凸,双膝关节反向弯曲.意识清楚,言语流利.重度近视.面部肌肉僵硬,双侧睑裂显著狭小.双侧眼球各向运动充分.口周肌肉强直,出现小颌征(图1).四肢浅、深感觉正常.四肢近端肌力Ⅴ-级,远端Ⅴ级.双上肢肌张力对称、适中,双下肢肌张力轻度增高.双侧大腿肌群肥大.步态略僵硬.四肢腱反射减低,未引出病理征.     

第57例——智能运动发育落后2年10个月,四肢抽动1年余

患儿，男性，3岁10个月，主因“智能运动发育落后2年10个月，倒退2年5个月，四肢抽动1年余”就诊。患儿于1岁时被发现智能运动发育落后，表现为反应迟钝，不会叫人，但手能抓物，逗之能笑。当地医院头CT示“额、顶叶轻度脑萎缩，脯室扩大”，未予特殊处理。1岁4个月时开始能走几步，但不稳。