抗信号识别颗粒抗体肌病八例临床分析

目的 总结抗信号识别颗粒抗体肌病患者的临床和骨骼肌病理改变特点.方法 选择8例患者采取免疫印迹法测定血清肌炎抗体谱并进行肌肉活检,肌肉标本进行组织学、酶组织化学和免疫组织化学染色.免疫组织化学染色的第一抗体为鼠抗人CD8、CD20、CD68单克隆抗体,分别标记T细胞、B细胞和巨噬细胞,主要组织相容性复合体(MHC)-Ⅰ单克隆抗体标记肌纤维膜,CD31单克隆抗体标记毛细血管内皮细胞.结果 8例患者血清抗信号识别颗粒抗体均为强阳性,其中3例伴随Ro-52抗体阳性.8例患者骨骼肌出现肌纤维坏死、再生以及巨噬细胞浸润,2例患者伴随肌纤维肥大和间质增生,2例伴随少数T细胞浸润.存在部分MHC-Ⅰ阳性肌纤维,毛细血管密度正常.结论 抗信号识别颗粒抗体肌病以缓慢发病的肢体无力为主要表现,可伴肺部病变.肌纤维坏死、再生为其主要病理改变,可以类似肌营养不良改变.     

线粒体病血液氨基酸谱和酰基肉碱谱的改变特点

目的研究线粒体病患者血液氨基酸谱和酰基肉碱谱的变化特点。方法对50例线粒体病、20例多酰基辅酶A脱氢酶缺陷(MADD)患者和22名健康对照,使用串联质谱法检测血液中氨基酸和酰基肉碱水平。选取线粒体病组与MADD组、健康对照组分别比较差异均有统计学意义(均P0.05),而MADD组同健康对照组比较差异无统计学意义(P≥0.05)的氨基酸、酰基肉碱相关指标绘制ROC曲线,选取曲线下面积(AUC)最大的指标,计算其诊断线粒体病的敏感度、特异度。结果线粒体病组谷氨酸及鸟氨酸水平分别为中位数89.80μmol/L、27.70μmol/L,均低于MADD组(中位数113.46μmol/L、33.52μmol/L,均P0.05)和健康对照组(中位数107.33μmol/L、34.08μmol/L,均P0.001),丙氨酸/谷氨酸比值(中位数2.72)高于MADD组(中位数1.86,P0.05)和健康对照组(中位数1.55,P0.001)。线粒体病组乙酰肉碱、羟丁酰肉碱、羟异戊酰肉碱、戊二酰肉碱、羟棕榈酰肉碱水平分别为中位数27.25μmol/L、0.28μmol/L、0.33μmol/L、0.10μmol/L、0.08μmol/L,均高于MADD组(中位数21.32μmol/L、0.17μmol/L、0.19μmol/L、0.09μmol/L、0.06μmol/L,均P0.05)和健康对照组(中位数21.26μmol/L、0.18μmol/L、0.20μmol/L、0.07μmol/L、0.05μmol/L,均P0.01)。对上述氨基酸、酰基肉碱指标绘制ROC曲线,其中丙氨酸/谷氨酸比值AUC 0.864,当丙氨酸/谷氨酸比值2.17时诊断线粒体病的敏感度和特异度分别为76.00%和85.71%。结论线粒体病的血氨基酸和酰基肉碱改变具有一定规律,有可能作为该类疾病的辅助检查方法。     

神经心脏病学：一个亟待发展的学科

心脑血管疾病是严重威胁人类健康的常见疾病, 二者之间存在着密切而广泛的联系, 从而开启了一门新的交叉学科"神经心脏病学"。目前尚缺乏神经心脏病学的确切定义, 该学科主要的研究内容包括了共同因素导致的神经和心血管系统损害(包括动脉粥样硬化性心血管病、异常物质沉积和遗传代谢病、获得性以及遗传性易栓症、系统性疾病等)、神经精神系统异常导致心血管系统损害(包括急性神经系统病变和心理应激、神经调节机制、神经肌肉病等)和心血管系统异常导致神经系统损害(包括结构性心脏病、节律性心脏病、心腔内血栓以及占位、大血管病变等)。本文简要阐述了神经心脏病学的相关研究进展, 指出应该加强对这一交叉学科的认识, 推动学科发展, 造福患者。     

天麻素对缺血缺氧大鼠星形胶质细胞MCP1表达的影响

目的:通过建立新生大鼠缺血缺氧脑损伤(HIBD)模型和体外星形胶质细胞系TNC1细胞糖氧剥夺(OGD)模型，从体内体外探索天麻素(GAS)对星形胶质细胞缺血缺氧损伤后单核细胞趋化因子1(MCP1)表达的影响。方法:将星形胶质细胞TNC1随机分为对照组(control)、糖氧剥夺组(OGD)、糖氧剥夺+天麻素(OGD+G)。将3 d新生SD大鼠随机分为假手术组(sham)、缺血缺氧脑损伤模型组(HIBD)、HIBD模型+天麻素干预组(HIBD+G)。使用免疫荧光双标染色和Western Blot检测各组细胞及大鼠左侧损伤皮质半暗区MCP1的表达变化。结果:体外免疫荧光染色和Western Blot结果显示，与control组相比，OGD组TNC1细胞MCP1表达明显增加(P<0.05),GAS可减轻OGD损伤后MCP1的表达(P<0.05);体内免疫荧光双标染色和Western Blot结果也显示：GAS干预显著降低了HIBD后星形胶质细胞MCP1的表达(P<0.05)。结论:GAS可以通过降低星形胶质细胞MCP1的表达对HIBD发挥保护作用。