SMARCB1(INI1)缺失的鼻腔鼻窦癌六例临床病理学特征

目的探讨SMARCB1(INI1)缺失的鼻腔鼻窦癌临床病理特征及其诊断和鉴别诊断。方法收集2016至2018年复旦大学附属眼耳鼻喉科医院手术切除SMARCB1(INI1)缺失的鼻腔鼻窦癌标本/活检病例6例,观察其临床特点、影像学特征、组织形态、免疫组织化学特征以及预后,并结合文献进行复习。结果5例男性,1例女性;年龄37~75岁(平均约56岁)。1例患者属于T2期,5例患者属于T4期,CT及MRI示鼻腔鼻窦占位伴骨质破坏。镜下观察:肿瘤境界不清,基底样细胞型4例,肿瘤细胞形态较单一,高核质比,细胞质稀少,呈巢状或片状分布于间质中;横纹肌样细胞型2例,肿瘤细胞呈巢状或条索状排列,细胞胞质丰富,嗜酸性,核偏位。免疫组织化学染色示6/6 INI1完全缺失,6/6弥漫强阳性表达广谱细胞角蛋白(CKpan),6/6均不表达S-100蛋白,6/6 EB病毒编码的小RNA(EBER)原位杂交阴性,4/6部分表达p63,1/5部分表达突触素,1/5部分表达p16,Ki-67阳性指数范围30%~70%。5例患者随访1~26个月,其中1例因广泛转移死亡,1例复发,2例淋巴结转移,1例无复发和转移。1例失访。结论SMARCB1(INI1)缺失的鼻腔鼻窦癌恶性程度高,病程进展快,预后差,组织形态主要为基底样细胞型和横纹肌样细胞型,细胞核INI1完全缺失有助于诊断及鉴别诊断。     

双表型鼻腔鼻窦肉瘤8例临床病理分析

目的探讨双表型鼻腔鼻窦肉瘤(biphenotypic sinonasal sarcoma, BSNS)的临床病理特征、诊断、鉴别诊断。方法回顾性分析8例BSNS的临床病理、免疫表型特点,其中5例采用荧光原位杂交(fluorescence in situ hybridization, FISH)技术检测Pax-3基因分离情况。结果 8例BSNS中男性3例,女性5例;发病年龄26～74岁,中位年龄58岁。临床多表现为鼻塞、鼻出血、眼痛及面部肿胀等。眼观:肿瘤灰白色桑葚样。镜检:形态较一致的梭形细胞在黏膜上皮下呈浸润性生长,并牵拉表面上皮致上皮内陷,近上皮处细胞较密集;肿瘤细胞排列呈束状、鱼骨状,可侵犯骨组织;细胞核呈波浪状,胞质嗜伊红,坏死及核分裂象不明显。间质内可见血管外皮瘤样结构,伴有胶原变性。免疫表型:肿瘤细胞S-100(8/8)、Calponin(8/8)、MSA(7/8)、SMA(7/8)、FXⅢa(8/8)均阳性;Ki-67增殖指数较低(2%～5%)。5例Pax-3分离探针检测均呈阳性,支持BSNS的诊断。所有病例均获得随访,随访时间8～31个月,2例术后复发,6例未见复发。结论 BSNS是一种具有神经及肌源性分化特征的低度恶性软组织肉瘤,并伴有Pax-3基因重排,结合形态、免疫表型及分子学改变可明确诊断。     

红枣：养肝护肝之佳品

对一些慢性肝病患者来说,除了定期在专科医生指导下进行必要的监测外。可以每天多吃一些天然的红枣来保护肝脏。     

帕金森病模型大鼠中脑腹侧被盖区多巴胺能神经元改变的实验研究

目的：探讨帕金森病（Parkinson’s disease，PD）大鼠模型中脑腹侧被盖区（ventral tegmentalarea，VTA）多巴胺能神经元的改变。方法：应用6-羟基多巴胺（6-hydroxydopamine，6-OHDA）注射右侧黑质致密区（substantia nigra compacta，SNc）制作PD大鼠模型，进行阿朴吗啡（apomorphine，APO）诱发行为学观察、电镜、尼氏染色观察中脑VTA神经元的改变、酪氨酸羟化酶（tyrosine hydroxylase，TH）免疫组织化学ABC观察其DA能神经元的改变并进行图像分析。结果：APO诱发PD大鼠模型异常旋转行为，尼氏染色见PD大鼠中脑VTA有神经细胞肿胀、坏死等变化，VTA TH阳性神经元数量减少，形态学改变。结论：中脑VTA DA能神经参与PD模型大鼠的改变；APO能诱导6-OHDAPD模型大鼠的旋转行为，其强弱可能与TH^＋神经元数量直接相关。     

蛛网膜造瘘术治疗外伤性硬膜下积液

目的 探讨开颅蛛网膜造瘘术治疗外伤性硬膜下积液的手术方法及疗效。方法 回顾性分析2010年6月至2013年4月接受开颅蛛网膜造瘘术治疗的45例外伤性硬膜下积液患者的临床资料。结果 45例患者术后随访3个月~2年,32例患者的积液全部消失,13例患者的积液量有明显减少;45例患者的临床症状均有不同程度改善。结论 开颅蛛网膜造瘘术是治疗外伤性硬膜下积液的一种可行的方法。     

线粒体DNA G13513A突变所致线粒体脑肌病伴高乳酸血症和脑卒中样发作/Leigh重叠综合征

目的 报道1例线粒体DNA G13513A点突变所致线粒体脑肌病伴高乳酸血症和脑卒中样发作(MELAS)/Leigh重叠综合征的临床、影像学、神经病理学改变特点.方法 患者为22岁女性,反复出现头痛、视力下降和肢体抽动11年,因癫疴持续状态而死亡.之前多次MRI检查发现大脑皮质大片长T1长T2异常信号,病灶从枕叶开始,逐渐波及顶叶,疾病后期累及双侧基底节区及脑干灰质核团.对患者进行脑局部尸体解剖检查,取肌肉标本进行线粒体基因检查.结果 各个脑叶皮质以及双侧纹状体和中脑四叠体可见多灶性层样分布的海绵样改变,出现胶质增生、毛细血管内皮细胞增生以及较多单核细胞反应,其中双侧枕叶和顶叶的皮质全层以及皮质下白质被严重累及.基因检查显示线粒体还原型烟酰胺腺嘌呤二核苷酸脱氢酶5基因存在G13513A点突变.结论 MELAS/Leigh重叠综合征的临床表现以皮质损害为主,影像学改变提示病变先累及大脑皮质,而后累及脑干和基底节区,出现海绵样改变伴随毛细血管增生.     

卵巢混合性生殖细胞性索-间质肿瘤伴恶性生殖细胞肿瘤的变异型

目的 探讨混合性生殖细胞性索-间质肿瘤（mixed germ cell sex cord—stromal tumor，MGCSCST）伴恶性生殖细胞肿瘤变异型的临床病理特点及鉴别诊断。方法 卵巢MGCSCST伴恶性生殖细胞肿瘤变异型的病例进行临床病理特征和免疫表型分析。结果 患者生殖器的解剖结构和女性表型正常，染色体组型是46xx，足月妊娠。肿瘤组织由混合性生殖细胞和性索-间质肿瘤构成，混合性生殖细胞有显著的恶性特征。瘤组织中没有典型的性腺母细胞瘤结构。结论 MGCSCST有复杂的形态结构，因此更多的取材和切片可以防止误诊，当肿瘤组织中的混合性生殖细胞有高度恶性变异时，患者预后不良。     

成人肾母细胞瘤的临床现状

肾母细胞瘤(nephroblastoma)，又称作Wilhms瘤、肾胚胎瘤，是婴幼儿常见的恶性肿瘤，而成人发病少见。成人肾母细胞瘤诊断困难，疗效差，生存率低，3年生存率仅有24％^[1]。原因可能是由于发病零散，症状不典型，以至研究不深入，许多病例发现时已属晚期；其次可能由于发病少，没有形成明确的诊疗方案。本文对成人肾母细胞瘤的诊断和治疗作进一步的探讨。     

STAT3及其下游miR-92a/KLF4/PI3K/Akt轴在先天性巨结肠病变组织中的表达

背景与目的:信号传导与转录激活因子(STAT)蛋白家族在多种遗传性疾病中异常表达,然而STAT3在先天性巨结肠(HD)进程中的表达及意义如何?为此,本研究探讨STAT3及其下游miR-92a/KLF4/PI3K/Akt信号轴在HD病变组织中的表达,以期为临床该病的治疗提供新靶点.方法:采用S-P免疫组化染色法观察68例...     

青春期后痤疮的发病因素及红蓝光联合强脉冲光治疗的效果分析

目的:探讨青春期后痤疮发病的影响因素,并观察红蓝光联合强脉冲光治疗的临床效果.方法:选取2019年6月-2020年6月笔者医院收治的青春期后痤疮患者114例.根据随机数字法分为对照组和观察组,每组57例.另选取笔者医院同期健康志愿者100名为健康组.对照组采用红蓝光治疗,观察组在对照组基础上加用强脉冲光治疗,比较两组治...