非血缘关系与单倍型相合供者造血干细胞移植治疗恶性血液病疗效比较

目的 比较非血缘关系供者造血干细胞移植(URD-HSCT)与单倍型相合供者移植(Hi-HSCT)的临床疗效.方法 接受URD-HSCT和Hi-HSCT的血液病患者分别为25例和30例,以改良BUCY方案或TBI/CY方案预处理,以环孢素联合甲氨蝶呤及霉酚酸酯为基础方案预防急性移植物抗宿主病(aGVHD),部分患者加用抗胸腺细胞球蛋白(ATG)或抗淋巴细胞球蛋白(ALG)及CD25单抗.结果 URD-HSCT组均获造血重建,中位随访13个月,3年无病生存率(DFS)(54.1±11.9)%;Hi-HSCT组29例造血重建,中位随访10.3个月,3年DFS(43.1±9.1)%(P=0.13).两组累积Ⅲ～Ⅳ度aGVHD发生率分别为40.0%(10例)和37.9%(11例)(P＞0.05).血液病复发各2例(复发率8.0%和6.0%,P＞0.05),移植相关死亡率分别为40.0%(10例)和56.7%(17例)(P＞0.05),死因依次为重度aGVHD合并感染、重症肺部感染和血液病复发.结论 URD-HSCT及Hi-HSCT均为治疗难治及高危恶性血液病的有效手段,应个体化选择最适供者,重度aGVHD和继发感染仍需要更积极有效的预防措施.     

一株新的急性髓系白血病细胞系SH-2的建立及其鉴定

Objective To establish and characterize a novel human myeloid leukemia cell line SH-2. Methods Bone marrow mononuclear cells(BMMNC) isolated from a AML-M2 patient, who failed to ob-tain complete remission after chemotherapy and allogenic bone marrow transplantation were passed in a long term IMDM culture medium supplemented with 20% fetal calf serum. Stromal cells were retained and rh-IL-3was added in the culture system. A new human myeloid leukemia cell line SH-2 was successfully established with a cytogeuetic characteristics of a loss of Y chromosome(- Y), a derivative chromosome 16 resulting from unbalanced translocation between chromosome 16 and 17, monosome 17, trisomy 19 and p53 alteration. Vari-ous methods were employed to characterize SH-2 cell line. Results SH-2 cells has been maintained without cytokine and stromal cells for more than 3 years without EB virus and mycoplasma contamination. SH-2 cells had the basically same morphological, immunophenotypic and cytogenetic features as the patient' s leukemia cells did, such as myeloid morphology, an immunophenotype of CD13+ , CD33+ , CD56+ , CD16/56+ and a hypodiploid karyotype of 45, X, - Y, der(16) t(16;17) (q24;q12) , - 17, + 19, which were gradually de-creased and replaced by the near-tetraploid cells with a karyotype of 73 - 102 (80), XX, - Y, - Y, del (lq31) ×2, der(16)t(16;17) (q24;q12) ×2, - 17, - 17, + 19, + 19. FISH and multiple FISH delineated all the abnormalities and revealed a loss of one p53 allele due to monosomy 17. DNA direct sequencing detec-ted a point mutation of CAG to CAT at codon 576 of exon 5 in another p53 allele. RT-PCR showed that SH-2 cells expressed apoptosis-related genes (bcl-2, Fas, GST- π and p21) rather than MDR-related genes. Short tandem repeat PCR provided powerful evidence for the derivation of SH-2 cell line from the patient' s leukemia cells. SH-2 cells had certain colony formation and tumorigenic capacities in nude and SCID mice. Conclu-sion SH-2 is a new myeloid leukemia cell line with a unique biology background, and will provide a useful tool for leukemia research.     

造血干细胞移植术后巨细胞病毒感染状况——单中心七年临床研究

人类巨细胞病毒(HCMV)属于β疱疹病毒亚科,也称疱疹病毒5型.CMV感染遍布全球,不同国家及地区的资料显示,人群中的感染率高达40%～100%,我国则在90%以上.和所有疱疹病毒一样,人一经感染,除少数出现临床症状外,大多呈隐性感染.     

尘肺合并支气管结核1例诊疗报告

粉尘职业危害严重,尘肺患者易合并结核感染。支气管结核（bronchial tuberculosis,BTB）是指发生在气管、支气管黏膜、黏膜下层及外膜（软骨和纤维组织）的结核病。多数支气管结核患者缺乏典型结核中毒症状,X线表现不典型,痰找抗酸杆菌阳性率低,     

应用二代流式细胞术和二代测序评估多发性骨髓瘤微小残留病比较北大核心CSCD

多发性骨髓瘤(MM)是一种以克隆性浆细胞恶性增殖为特征的疾病,发病率在血液系统恶性肿瘤中排名第二位,目前仍无法治愈[1]。近年来,随着免疫调节药物、蛋白酶体抑制剂、CD38单抗等新药及自体造血干细胞移植(ASCT)技术的应用,MM的完全缓解(CR)率不断提高,但几乎所有病例仍会复发[2,3,4,5]。2016年,国际骨髓瘤工作组(IMWG)将微小残留病(MRD)列入疗效评估[6]。MRD是治疗后或治疗期间持续存在少数恶性细胞的状态,被认为是复发的根源,故亟需更敏感的检测技术评估深层缓解程度。目前MRD检测技术主要包括二代流式细胞术(NGF)、二代测序(NGS)、等位基因特异性寡核苷酸聚合酶链反应技术(ASO-PCR)、体液活检及影像学技术等。这些技术各有其优点和局限性,尚无统一的检测方法与评价标准。     

维奈克拉联合多药化疗治疗复发难治早期前体T淋巴细胞白血病15例疗效及安全性分析北大核心CSCD

目的探讨维奈克拉(Venetoclax,Ven)联合多药化疗治疗复发难治早期前体T淋巴细胞白血病(R/R ETP-ALL)患者的疗效及安全性。方法回顾性分析2018年12月至2022年2月在苏州大学附属第一医院住院治疗的15例R/R ETP-ALL患者的临床资料。再诱导治疗以Ven为基础联合多药化疗,其中8例联合去甲基化药物,4例同时联合去甲基化药物和HAAG方案,2例同时联合去甲基化药物和CAG预激方案,1例联合克拉屈滨。Ven用法为100 mg第1天,200 mg第2天,400 mg第3~28天,口服;联合唑类抗真菌药物时减量至100 mg/d。结果 15例R/R ETP-ALL患者中,男10例,女5例,中位年龄35(12~42)岁。难治4例,复发11例。用药第21天疗效:完全缓解(CR)率为60.0%(9/15),CR伴血液学不完全恢复(CRi)率为6.7%(1/15),总有效率(ORR)为66.7%。所有患者12个月总生存(OS)率为60.0%,中位OS时间为17.7个月;全部CR患者12个月无病生存(DFS)率为60.0%,中位DFS时间未达到。14例(93.3%)患者发生了3级及以上血液学不良反应,所有患者经治疗后造血功能恢复且无致死性大出血发生;无患者出现神经系统不良反应及肿瘤溶解综合征,同时无3级及以上脏器不良反应发生。结论 Ven联合多药化疗治疗R/R ETP-ALL疗效值得肯定,治疗相关不良反应可耐受。     

多发性骨髓瘤相关静脉血栓栓塞症防治中国专家共识(2022年版)

多发性骨髓瘤(multiple myeloma, MM)是一种浆细胞克隆性疾病,由于大多数患者为高龄且伴有高免疫球蛋白血症所致高凝状态、应用免疫调节剂(IMiD)和大剂量糖皮质激素以及因手术或疼痛制动等危险因素, 容易并发静脉血栓栓塞症(venous thromboembolism, VTE)。VTE的发生不仅限制了治疗药物的应用, 还严重影响患者的生活质量、致残甚至威胁生命。为了规范国内MM的治疗、降低患者VTE风险, 中华医学会血液学分会浆细胞疾病学组、血栓与止血学组联合召集国内相关领域专家, 基于不同级别循证医学依据制定本版中国MM相关VTE防治专家共识。     

基质细胞衍生因子1及其受体CXCR4在自体外周血造血干细胞动员中的表达及临床意义

目的探讨基质细胞衍生因子1及其受体CXCR4(SDF-1/CXCR4)在自体外周血造血干细胞动员中的表达及意义。方法采用免疫荧光标记和流式细胞仪表型检测分析CD3 4细胞上CXCR4的表达;ELISA方法动态分析患者造血干细胞动员过程中血浆中SDF-1水平的变化。结果①采集物中CD3 4CXCR4 细胞较动员前外周血和骨髓中CD3 4CXCR4 细胞均显著减少,分别为:(22.4±10.92)%,(32.09±12.71)%,(59.07%±26.98)%,P(0.01;动员好的组CD3 4CX-CR4 细胞数(20.11±8.87)%较动员差的组CD3 4CXCR4 细胞数(27.79±12.71)低,但无统计学意义(P=1.21)②血浆SDF-1至采集干细胞时显著降低;动员好的组血浆SDF-1平均含量显著低于动员差的组(P(0.001)。结论在造血动员过程中,SDF-1/CXCR4信号的表达是逐渐下调的,血浆SDF-1含量显著降低者动员效果好。     

CAG预激方案治疗难治和复发伴t(8;21)的急性髓细胞白血病

体外研究发现白血病细胞受粒细胞集落刺激因子(G-CSF)刺激后可被诱导进入细胞增殖周期的S期,提高阿糖胞苷(Ara-C)等细胞周期特异性细胞毒药物的杀伤敏感性.1995年日本学者Saito等根据上述研究提出一种新的治疗方案,由低剂量的Ara-C、阿克拉霉素(ACR)、G-CSF组成,称为预激(CAG)方案.