临床表现不典型的儿童Alport综合征临床病理分析

目的通过总结临床表现不典型的儿童Alport综合征的临床及病理特点,提高对临床表现不典型的儿童Alport综合征的认识,减少漏诊和误诊。方法回顾性分析8例临床表现不典型的儿童Alport综合征的临床及病理资料。结果8例患儿均有血尿。5例(62.5%)患儿有微量蛋白尿。所有病例血压、肾功能正常,眼部检查未发现异常。听力检查仅1例(12.5%)有双侧高频感音神经性耳聋。8例均有阳性家族史。肾组织电镜均呈典型的Alport综合征肾小球基底膜病变。结论该组临床表现不典型的儿童Alport综合征患儿以镜下血尿为首发临床表现,无严重蛋白尿,血压及肾功能正常,通常无眼、耳等肾外表现,有阳性家族史。对于仅有肾小球性血尿的患儿,应详细询问家族史,对于有阳性家族史的患儿建议尽早进行肾组织电镜检查。     

综合教学方式提高儿科见习典型病例示教效率

目的提高儿科见习示教典型病例效率,摆脱依从性良好的典型病例逐年减少的困境,顺利完成儿科见习教学任务。方法儿科见习阶段采取从思想上提高医学生见习儿科的积极性,模拟SP询问病史,到幼儿园、患者床边及多个医院、病区及福利院示教等多种方法带教。结果学生见习儿科的兴趣和积极性提高,儿科见习示教典型病例效率提高,在实习资格考试中取得良好成绩。结论通过综合教学方法可提高典型病例示教效率,圆满完成儿科见习教学任务。     

激素敏感、复发/依赖肾病综合征:《儿童常见肾脏疾病诊治循证指南(试行)》解读(一)

参照国内外最新证据,在儿童常见肾脏疾病诊治循证指南(一):激素敏感、复发/依赖肾病综合征诊治循证指南试行稿(以下简称试行稿)中有部分内容与2000年11月珠海会议制定的<小儿肾小球疾病临床分类、诊断及治疗>[1]不同,同时对2008年11月西安召开的"全国儿科常见肾脏病诊治指南专题研讨会"专家们提出的意见或建议,解读如下.     

综合教学方式提高儿科见习典型病例示教效率

目的提高儿科见习示教典型病例效率，摆脱依从性良好的典型病例逐年减少的困境，顺利完成儿科见习教学任务。方法儿科见习阶段采取从思想上提高医学生见习儿科的积极性，模拟SP询问病史，到幼儿园、患者床边及多个医院、病区及福利院示教等多种方法带教。结果学生见习儿科的兴趣和积极性提高，儿科见习示教典型病例效率提高，在实习资格考试中取得良好成绩。结论通过综合教学方法可提高典型病例示教效率．圆满完成儿科见习教学任务。     

表现为孤立性血尿的儿童IgA肾病临床与病理分析

目的 探讨表现为孤立性血尿的儿童IgA肾病（IgAN）的临床、病理特点及肾穿的必要性。方法回顾性分析52例表现为孤立性血尿的儿童IgAN的临床与病理特点。其中男36例，女16例；平均年龄10、2岁。结果发作性肉眼血尿占78．8％，Lee病理分级Ⅲ级占78．8％，有肾脏不良病理表现占48％。发作性肉眼血尿与镜下血尿Lee病理分级、肾脏不良病理表现百分率、肾脏免疫球蛋白沉积类型、IgA沉积强度比较差异均无显著性（P=0．227，0．845，0．276，0．957）。肾脏免疫荧光Fg、C1q阳性者肾脏不良病理表现百分率分别高于Fg、C1q阴性者（P=0．013，0．048）。结论 表现为孤立性血尿儿童IgAN以发作性肉眼血尿多见，Lee病理分级以Ⅲ级多见，常有肾脏不良病理表现，血尿与肾脏病理严重程度不成正比，即使是表现为镜下血尿者也应及早行肾活检。肾脏Fg、C1q沉积可能与肾脏不良病理表现有关。     

环孢素A治疗儿童难治性肾病综合征随机对照试验的系统评价

目的 评价环孢素A(CsA)治疗儿童难治性肾病综合征(RNS)的疗效和安全性.方法 按系统评价的要求全面检索了 Cochrane图书馆、PubMed、EMBASE、中国生物医学文献光盘数据库(CBMdisk)、中国期刊全文数据库(CNKI)和中国维普数据库(VIP),对符合纳入标准的文献按临床类型及干预措施分亚组进行Meta分析.结果 共纳入9篇文献(n=293),6篇4～7分,3篇1-3分.(1)在激素(GC)效应组中,CsA联合GC的近期疗效优于单用GC[OR值0.14,95%CI(0.03,0.71)],但与环磷酰胺、麦考酚酸酯的差异无统计学意义,比苯丁酸氮芥疗效差且易复发[OR值和95%CI分别为6.93(1.53,31.38)、0.06(0.01,0.58)],维持治疗期间保持CsA血药浓度在60～80 μg/L能降低远期复发率[OR值6.43,95%CI(1.21,34.19)],两组终末期肾病(ESRD)的发生率和病死率均为0.(2)在激素耐药组中,CsA的近期疗效优于安慰剂或支持治疗及环磷酰胺[OR值和95%CI分别为0.15(0.02,0.96)、0.41(0.03,5.00)],但复发率、ESRD的发生率和病死率的差异均无统计学意义.(3)CsA的安全性:CsA组的肾毒性、多毛和牙龈增生的发生率均高于对照组[OR值和95%CI分别为0.19(0.05,0.79)、0.06(0.02,0.19)、0.05(0.02,0.18)],但两组间高血压和肝毒性发生率的差异无统计学意义.结论 已有证据提示CsA能提高儿童RNS的近期疗效,但不能提高其远期和终点疗效,是治疗儿童RNS较理想的二线药物,其安全性较好,从总体趋势上看,CsA对儿童激素效应Ns的疗效优于激素耐药NS.此外,在维持治疗期间,保持CsA的血药浓度在60～80 ug/L能减少远期的复发率.     

肾病综合征鼠模型生长障碍的特点及机制

目的 :探讨肾病综合征 (NS)鼠生长障碍的特点及机制。方法 :制备大鼠阿霉素NS模型 ,测NS鼠和正常鼠的身长、体重、尿蛋白、血清生化指标 ,用放免法和免疫放射法分别测定血、尿IGF -I、IGFBP - 3水平 ,用RT -PCR法测定肝组织IGF -ImRNA、IGFBP - 3mRNA表达水平。结果 :第 4周末 ,NS组进食量、体重增长和身长增长均低于正常组 ,P <0 .0 5 ;NS组 2 4hr尿蛋白定量高于正常组 ,P <0 .0 5 ;NS组血Alb、Chol、TG水平低于正常组 ,P <0 .0 5 ;NS组血IGF -I、IGFBP - 3水平低于正常组 ,而尿IGF -I、IGFBP - 3高于正常组 ,P <0 .0 5 ;两组肝IGF -ImRNA表达量之间的差别无统计学意义 (P >0 .0 5 ) ;NS组肝IGFBP - 3mRNA表达量低于正常组 ,P <0 .0 1。相关分析 :NS组的血IGF -I与尿IGF -I负相关 ,血IGFBP水平与身长正相关 ,肝IGFBP - 3mRNA表达量与血IGFBP水平正相关。结论 :NS鼠存在生长障碍和IGF -I、IGFBP - 3代谢紊乱 ;血IGF -I、IGFBP - 3浓度降低是NS鼠生长障碍的主要原因之一。     

《儿科学》精品课程网站的设计与维护

精品课程建设是高等学校教学质量与教学改革工程的重要组成部分.本文结合作者当前在精品课程资源建设过程中经验,介绍了基于Web应用平台的系统构架和开发所使用的技术,并探讨《儿科学》精品课程网站的更新和维护.     

夜查房一儿科见习的“营养夜宵”

夜查房是儿科见习教学的重要组成部分,通过夜查房,有利于培养见习医生的职业道德和使命感,培养科学的临床思维．有助于掌握以解决实际问题为目的的学习方法,寻找基础理论与临床实践的最佳结合点。     

甲胎蛋白检测对婴儿胆汁淤积症的临床意义

目的探讨血清甲胎蛋白(alpha-fetoprotein,AFP)检测对婴儿胆汁淤积症病情评估的临床价值。方法检测48例婴儿胆汁淤积症患儿按诊断分为胆道闭锁组与肝内胆汁淤积症组并比较两组AFP水平;按初诊时血AFP水平分为<10000μg/L和>10000μg/L组,以死亡、肝移植或等待肝移植、1岁后仍持续或反复黄疸为预后不良指标,分析两组血AFP水平与患儿预后的相关性。结果胆道闭锁组(8697.40±8356.39)μg/L与肝内胆汁淤积症(21290.57±21026.23)μg/L的AFP水平差异有统计学意义(P<0.05)。AFP与婴儿胆汁淤积症预后相关性分析显示,胆道闭锁组与肝内胆汁淤积症组内若AFP>10000μg/L均提示预后较差。结论胆道闭锁组与肝内胆汁淤积症患儿均存在不同程度血清AFP升高,肝内胆汁淤积症组升高更明显,且与预后呈负相关,检测血清AFP水平可为婴儿胆汁淤积症预后提供依据。