《儿科学》精品课程申报网站建设的问题及对策

介绍精品课程申报网站建设的意义,主要功能及运行的环境,针对《儿科学》精品课程申报网站建设中存在的问题．采取的对策。     

浅谈新形势下诊断学中的临床教学

本文针对近几年来医学的迅速发展、医学知识获得的快捷便利、医学教育模式的改变和医疗市场的变化等新的临床医学教育背景,初步探讨了诊断学中的临床教学的对应措施。     

《儿科学》精品课程申报网站建设的问题及对策

介绍精品课程申报网站建设的意义,主要功能及运行的环境,针对《儿科学》精品课程申报网站建设中存在的问题,采取的对策。     

幼年型强直性脊柱炎诊断和治疗进展

目前,幼年型强直性脊柱炎(JoAS)越来越受到临床医生的重视.该病在早期的临床表现很不典型,往往延误了其诊断和治疗,给患儿身体功能造成极大影响.该文通过总结近年来国外关于JoAS的研究,讨论了其发病机制、临床表现、诊断和治疗措施,重点对JoAS的影像学检查、生物制剂治疗及物理治疗等方面进行阐述.     

儿童狼疮性肾炎临床与病理特点及相关性分析

目的 分析儿童狼疮性肾炎(LN)的临床及病理特点,探讨两者之间的相关性.方法 对59例LN患儿的临床和病理资料进行回顾性分析.结果 临床分型以肾病综合征型(NS型)最为常见(44.1%),其次为急性肾炎型(AGN型,23.7%)、孤立性血尿和(或)蛋白尿型(IH/P型,22.0%),急进性肾炎型和慢性肾炎型少见.病理分型以Ⅳ-G(A)和Ⅳ-G(A/C)型最常见,分别占40.7%和15.3%,其次为Ⅴ+Ⅲ型(8.5%)、Ⅴ+Ⅳ型(6.8%)和Ⅱ型(6.8%),Ⅵ型(5.1%)和Ⅰ型(1.7%)少见.临床分型为NS型者,病理多为Ⅳ型(65.4%),其次为Ⅴ型(26.9%).病理Ⅳ型者肾小管间质(TIL)损害程度最为严重.LN患儿肾活检时的sCr水平与TIL病变程度呈正相关(rs=0.639,P<0.01).Ⅳ型LN患儿dsDNA阳性率最高(87.9%),血补体C3水平最低;各组不同病理分型LN患儿的ESR、ANA、抗Sm抗体、抗RNP抗体、抗SSA抗体和抗SSB抗体阳性率之间的差异无统计学意义.结论 LN患儿的临床表现与肾脏病理改变复杂多样,两者有一定的相关性,临床以NS型最常见,病理多为Ⅳ级,且Ⅳ级者TIL病变最重.肾活检对指导治疗和评估预后有重要意义.     

IgA肾病患儿血清IgA1低糖基化水平的变化及临床意义

目的 探讨IgA肾病(IgAN)患儿血清IgA1低糖基化水平的变化及临床意义.方法 肾活检证实为IgAN的26例患儿按临床表现分为孤立性血尿组(10例)、血尿蛋白尿组(6例)和肾病综合征组(10例);按病理分级分为病理Ⅰ加Ⅱ级组(5例)、Ⅲ级组(11例)和Ⅳ加Ⅴ级组(10例).同期门诊体检的健康儿童20例作为健康对照组.以蚕豆凝集素(VVL)亲和ELISA检测VVL与血清IgA1的结合力,间接反映血清IgA1糖基化程度(结合力增高说明IgA1呈低糖基化).采用SPSS 11.0软件进行分析,组间比较采用t检验、单因素方差分析和LSD-t法,相关分析采用Pearson法.结果 IgAN患儿血清IgA1低糖基化水平显著高于健康对照组(P=0),在不同临床表现和病理分级组中的差异无统计学意义(P>0.05).IgA1低糖基化水平与患儿起病年龄、尿红细胞计数、24 h尿蛋白定量、血清清蛋白(Alb)、胆固醇(Chol)、BUN、Cr水平和内生肌酐清除率(Ccr)无相关性.采用VVL亲和ELISA测定其血清IgA1与VVL结合力反映IgA1低糖基化水平诊断IgAN的灵敏度为88.5%,特异度为90.0%,与肾穿病理诊断的符合率为88.5%,阳性预测价值为92.0%,阴性预测价值为85.7%.结论 IgAN患儿血清存在IgA1低糖基化,其低糖基化水平与临床表现和病理改变无关.采用VVL亲和ELISA测定血清IgA1与VVL结合力反映IgA1低糖基化水平这一方法 在诊断儿童IgAN方面显示出很好的有效性和实用性,对临床无创性诊断IgAN有一定的应用价值.     

肾病综合征并喘息性疾病142例

目的 了解肾病综合征(NS)并喘息性疾病的临床特点,评估其易患喘息性疾病的高危因素.方法 收集1998年1月-2007年9月在本院儿科住院的NS并喘息性疾病142例;对其临床资料进行回顾性分析.结果 1.NS并喘息性疾病者占同期住院NS患儿总数的12.49%;并哮喘者占NS总病例的1.06%.2.NS并喘息性疾病66.2%的病例发生于春夏季节;发病年龄中位数为3.6岁;13.38%的病例存在既往过敏史,7.75%的病例有既往毛细支气管炎病史;89.4%病例喘息发生于NS使用足量激素时.2.NS患儿易患喘息性疾病的高危因素包括年龄较小(OR=10.754),春夏季节(OR=1.545),既往过敏性疾病史(OR=5.722),毛细支气管炎病史(OR=13.490),治疗前血清蛋白较低(OR=3.864),治疗前尿蛋白定量较高(OR=1.166).结论 NS并喘息性疾病好发于春夏;发病年龄较小,既往过敏性疾病史、治疗前血清蛋白较低、尿蛋白定量较高为NS患儿易患喘息性疾病的高危因素.     

IgA1对人肾小球系膜细胞TGF-β1、Smad7和纤连蛋白表达的影响

目的：研究IgA1对人肾小球系膜细胞（HMCL）转化生长因子β1（TGF-β1）、Smad7和纤连蛋白（FN）表达的影响。方法：分别以正常人IgA1（NIgA1）、正常人聚合IgA1（aNIgA1）、IgA肾病（IgAN）患者IgA1（PIgA1）和IgAN患者聚合IgA1（aPIgA1）刺激体外培养的HMCL;RTPCR法检测HMCLTGF-β1、Smad7和FNmRNA的表达,Western印迹法检测HMCL Smad7蛋白水平,ELISA法检测HMCL TGF-β1和FN蛋白水平。结果：PIgA1和aPIgA1能显著上调TGF-β1、Smad7、FN mRNA和蛋白的表达,且aPIgA1刺激组明显强于PIgA1刺激组（P〈O．01或P〈0．05）。在对照组、NIgA1刺激组和aNIgA1刺激组间,TGF-β1、Smad7、FN表达水平的差异无统计学意义（P〉O．05）。在aPIgA1刺激HMCL不同时间组,TGF-β1、Smad7和FN表达水平逐渐升高,mRNA分别在12h、12h和24h达高峰,蛋白水平分别在12h、24h和24h达高峰。结论：PIgA1和aPIgA1能上调HMCL TGF—β1、Smad7和FN的表达,aPIgA1的作用强于PIgA1,且呈一定的时间依赖性,提示IgAN患者血清IgA1,而且主要是aIgA1可通过影响TGF-β1、Smad7和FN而在IgAN进展中发挥作用。     

芪归合剂拮抗地塞米松对肾病综合征大鼠生长的抑制作用

目的 观察芪归合剂对地塞米松治疗的肾病综合征大鼠（NS鼠）生长障碍的作用及其可能的机制。方法 制备大鼠阿霉素NS模型，设正常对照组，NS模型组，芪归治疗组，激素治疗组和激素芪归治疗组。测量各组鼠的身长，体重，尿蛋白和血白蛋白水平。以放射免疫法和免疫放射法测各组血，尿胰岛样生长因子（IGF）－1和IGF结合蛋白（BP）－3水平。用RT－PCR法检测肝IGF－1mRNA,IGFBP-3 mRNA表达水平。结果 NS模型组体重增长，身长增长，血IGF－1，IGFBP－3低于正常组，尿IGF－1高于正常组（P＜0．01或P＜0．05）；肝IGF－1mRNA表达与正常组无差异，而IGFBP-3 mRNA表达低于正常组（P＜0．01）。激素治疗组的体重增长，身长增长，血IGF－1和IGFBP－3水平，肝IGF－1mRNA,IGFBP-3 mRNA表达水平低于模型组（P＜0．01或P＜0．05）。芪归治疗组的身长增长，体重增长，血清IGF－1，IGFBP－3水平，肝IGF－1mRNA,IGFBP-3 mRNA表达水平高于模型组（P＜0．01或P＜0．05）。激素芪归组的身长增长，体重增长，血清IGF－1，IGFBP－3水平，肝IGF－1mRNA,IGFBP-3 mRNA表达水平高于激素治疗组（P＜0．01或P＜0．05）。结论 芪归合剂可能是通过增加地塞米松治疗的NS鼠肝IGF－1mRNA,IGFBP-3 mRNA的表达水平而部分拮抗地塞米松对NS鼠生长的抑制作用。     

不同类型巴特综合征3例报告及文献复习

巴特综合征(Bartter syndrome,BS)是1962 年由Bartter等首先报道的一种少见的肾小管疾病。其主要临床特征为肾电解质丢失、低钾性碱中毒,伴高肾素、高醛固酮血症。不同类型BS具有不同的发病机理、临床表现和实验室特征。现将我院自 1998年来收治的3例BS结合文献总结如下。