幼年型强直性脊柱炎诊断和治疗进展

目前,幼年型强直性脊柱炎(JoAS)越来越受到临床医生的重视.该病在早期的临床表现很不典型,往往延误了其诊断和治疗,给患儿身体功能造成极大影响.该文通过总结近年来国外关于JoAS的研究,讨论了其发病机制、临床表现、诊断和治疗措施,重点对JoAS的影像学检查、生物制剂治疗及物理治疗等方面进行阐述.     

附着点炎性反应相关性关节炎34例临床特征、预后和转归

目的分析附着点炎性反应相关性关节炎(ERA)的临床特征,探讨ERA的远期预后和转归。方法回顾分析1994年6月-2005年12月本科收治的34例ERA临床表现、实验室和辅助检查,通过门诊复诊、电话、信函进行,随访24~120个月,分析随访者目前的病情和生活状况。结果34例患儿中一级亲属中强直性脊柱炎(AS)4例、骶髂关节炎2例。33例患附着点炎,4例行骶髂关节CT检查提示AS特征性改变。急性期多有WBC、ESR、CRP和血清IgG、IgA、IgM及补体C3增高,人类白细胞抗原B27(HLA-B27)均阳性。予非甾体类抗炎药和甲氨蝶呤(MTX),个别予其他免疫抑制剂治疗。随访34例,仍有活动性关节炎20例诊断为AS 4例,发展为多关节型JIA 9例,出现关节畸形和(或)功能障碍25例,无1例死亡。结论掌握ERA临床特征有助于诊断,ERA预后不佳,大部分出院后仍存在活动性关节炎,73.5%出现关节畸形和(或)功能障碍。     

难治性肾病综合征患儿生长激素-胰岛素样生长因子轴的变化及意义

目的：观察难治性肾病综合征(RNS)患儿生长激素(GH)-胰岛素样生长因子(IGF)轴的变化及意义。方法：计算26例RNS患儿的身高标准差积分(HtSDS),以双抗放射免疫法和免疫放射法检测血、尿IGFI及其结合蛋白3(IGFBP3)水平和血GH基础值,以同年龄组正常儿童(NC组,n=18)作对照。结果：RNS组血IGFI(152.68±120.95) ng/ml,IGFBP3(2 183.33±1 711.33) ng/ml低于NC组(255.68±46.92) ng/ml,(4 333.87±1 122.00) ng/ml,(P<0.05),尿IGFI(5.32±2.84) ng/mg肌酐,IGFBP3(16.38±8.55) ng/mg肌酐高于NC组(0.90±0.37) ng/mg肌酐,(5.13±1.64) ng/mg肌酐,(P<0.05);RNS组的血GH水平虽低于NC组,但P>0.05。RNS组身高标准差积分(HtSDS)(-0.42±0.75)低于NC组(0.30±0.17),(P<0.05)。结论：RNS患儿存在GHIGF轴的变化,此变化为RNS患儿生长障碍的主要原因之一。     

原发性肥大性骨关节病--附2例报告

目的提高对原发性肥大性骨关节病的认识.方法报告我院收治的2例原发性肥大性骨关节病的临床表现、实验室检查及X线改变,并复习相关文献.结果2例为同胞两兄妹,自幼即表现为杵状指（趾）、关节肿大、疼痛,X线表现为管状骨对称性的分层状骨膜新骨形成.随访显示症状反复,短期予糖皮质激素、非甾体类抗感染药治疗可控制病情发作.结论本病较为罕见,病因未明,临床特点为杵状指（趾）、脑回样头皮和对称性骨膜增厚,诊断成立尚需排除继发性因素.     

肝紫斑病1例并文献复习

目的通过报告1例肝紫斑病(PH),复习文献进行分析讨论。方法对1例以腹痛、肝大1个月为主诉的4岁女童询问病史、体格检查、实验室检查、影像学检查和肝穿刺活组织病理检查(HE染色)。结果4岁女童,起病前曾被虫咬,局部出现红斑、疱疹皮炎,随后出现发热、咳嗽,继以腹痛、肝大、胸腔积液、腹水。实验室检查为天冬氨酸转氨酶、γ-谷氨酰转肽酶和碱性磷酸酶轻度增高。肝B超声和CT检查示肝大,实质密度不均。肝活检见多个充满血液小囊腔。结论本病临床特征为发热、上腹痛、黄疸、肝大,结合肝脏病理活检可诊断本病。     

慢性肾脏病患儿新型冠状病毒感染的防控建议

2019年12月以来,中国持续发生新型冠状病毒(2019-nCoV)感染疫情。现有流行病学显示人群对2019-nCoV普遍易感,有基础疾病的患者是2019-nCoV重症病例的高危人群。为避免长期使用糖皮质激素和/或其他免疫抑制剂的慢性肾脏病(chronic kidney disease,CKD)患儿发生2019-nCoV感染,指导合并2019-nCoV感染的CKD患儿的管理,中华医学会儿科学分会肾脏病学组根据国家卫生健康委员会发布的相关疾病诊治方案和儿童CKD相关循证诊治指南,结合儿童2019-nCoV感染的临床特点,制定了CKD患儿2019-nCoV感染的防控建议,以供临床参考。     

儿童传染性单核细胞增多症115例临床分析

目的:总结和探讨儿童传染性单核性细胞增多症(传单)的诊断和治疗。方法:分析115例传单患者的临床资料。结果:传单误诊率34%,64例(56%)外周血涂片异形淋巴细胞超过0.10,非洲淋巴瘤细胞病毒(Epstein-Barrvirus,EBV)特异抗体中病毒膜壳抗原(viralcapsidantigen,VCA)-IgG阳性率64%,VCA-IgA阳性率13%;20例患儿分化群(clustersofdifferentiation,CD)3+、CD4+、CD8+,测定值分别为(0.50±0.19)、(0.29±0.13)、(0.24±0.13)均较对照组低(P<0.01,P<0.01,P<0.05);另40例病儿查巨细胞病毒(cytomegalovirus,CMV)免疫学指标(如血CMV-IgG或IgM,CMV-Ag或CMV-DNA)其中两项阳性者共27例(占68%),考虑为传单综合征。结论:对发热、咽痛、淋巴或肝(脾)肿大者,须高度考虑传单,需进一步作血液学及免疫学检查。     

��ͯ�ط���Ĥ������13���ٴ��������

目的探讨儿童特发性膜性肾病(IMN)的临床和病理特征。方法 1999年7月至2009年7月在中山大学附属第一医院确诊的IMN患儿13例,回顾性分析其临床病理特征、治疗及转归情况。结果 13例IMN患儿中男11例,女2例;就诊时中位年龄为11.4(3.0～14.5)岁;肾穿时中位病程为3.7(1.4～65.3)个月。确诊时临床表现为肾病综合征(NS)9例(单纯型1例,肾炎型8例),血尿蛋白尿3例,复发性肉眼血尿1例,伴高血压1例(7.7%)。所有患儿的肾功能均正常。肾脏病理结果:(1)光镜病理分期:Ⅰ期4例,Ⅱ期9例。4例伴肾小球球性硬化(球性硬化肾小球百分比分别为11.8%、2.9%、7.5%、4.5%),1例伴节段性硬化(节段硬化肾小球百分比为4.5%),3例伴肾小管萎缩,1例伴细胞纤维性新月体形成(3.8%)。(2)免疫荧光:以IgG、C3在肾小球基底膜(GBM)上皮下沉积为主(前者12/12例、后者10/12例),少数伴IgM、Fg、C1q和IgA沉积,但沉积强度较IgG、C3弱。(3)电镜:13例患儿GBM均有不同程度增厚,2例毛细血管腔内出现微血栓。根据患儿临床表现及病理分期予激素和(或)免疫抑制剂...     

环孢素A对肾小管上皮细胞MMP-2和 MMP-9表达和活性的影响

 【目的】 观察环孢素A(CSA)对近端肾小管上皮细胞基质金属蛋白酶-2和-9(MMP-2 和 MMP-9)表达和活性的影响&;#65377;【方法】 体外培养大鼠近端肾小管上皮细胞株NRK52E细胞至完全融合时,分别给予不同浓度的CSA 0,0.42,0.84,4.2,8.4 μmoL/L,实验观察48 h和72 h&;#65377;收集培养液,用明胶酶谱法检测MMP-2和MMP-9活性&;#65377;提取总RNA,逆转录聚合酶链式反应(RT-PCR)检测MMP-2和MMP-9的mRNA水平&;#65377; 【结果】 CSA刺激NRK52E细胞呈剂量依赖性抑制MMP-2活性和mRNA表达&;#65377;与对照组(CSA 0 μmoL/L)比较,CSA0.42,0.84,4.2,8.4 μmoL/L的MMP-2活性分别下降为27%,24%,11%,9%;差异均有统计学意义,P < 0.05&;#65377;CSA刺激NRK52E细胞增加MMP-9活性和mRNA表达&;#65377;与对照组比较,CSA 4.2 μmoL/L 刺激48 h MMP-9活性上调为438%,72 h上调为237%,差异均有统计学意义,P < 0.05&;#65377; 【结论】 CSA对肾小管上皮细胞MMP-2表达和活性呈剂量依赖性抑制,以及对MMP-9表达和活性的诱导作用可能与CSA所致肾小管间质损害相关&;#65377;     

《儿科学》精品课程申报网站建设的问题及对策

介绍精品课程申报网站建设的意义,主要功能及运行的环境,针对《儿科学》精品课程申报网站建设中存在的问题．采取的对策。