更昔洛韦治疗婴儿轻型和中重型淤胆型巨细胞病毒性肝炎的疗效及安全性

目的 探讨更昔洛韦治疗婴儿轻型和中重型淤胆型巨细胞病毒性肝炎的疗效及安全性.方法 分析82例淤胆型巨细胞病毒性肝炎患儿的临床资料.根据病情严重程度将患儿分为两组,初诊时血清总胆红素(TBil)≤171 μmol/L为轻型组(38例),TBil＞171μmol/L为中重型组(44例);所有患儿均予更昔洛韦抗病毒治疗[5 mg/(kg·次),静脉滴注,2次/d,21 d],同时给予护肝、利胆、退黄及营养支持治疗;观察两组患儿临床表现、肝脏生化指标及治疗过程中不良事件发生率.结果 轻型组患儿治疗前后TBil、直接胆红素(D Bil)、丙氨酸氨基转移酶(ALT)、天冬氨酸氨基转移酶(AST)分别为(107±7)、(66±4)μmol/L,(74±6)、(42±3)μmol/L,(84±6)、(45±4)U/L,(146±18)、(97±9)U/L,中重型组患儿治疗前后分别为(287±20)、(167±12)μmol/L,(192±17)、(109±11)μmol/L,(171±17)、(92±8)U/L,(321±35)、(207±26)U/L,治疗后两组患儿上述肝脏生化指标均较治疗前明显下降(P＜0.05);两组肝脏生化指标下降程度比较差异无统计学意义;中重型组患儿不良事件发生率较轻型组高[75%(33/44)比47%(18/38)].结论 更昔洛韦在婴儿轻型和中重型淤胆型巨细胞病毒性肝炎治疗中疗效确切,但中重型患儿不良事件较多.     

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目的探讨激素不同疗效的原发性肾病综合征(PNS)患儿外周血P选择素(CD62P)和细胞表面糖蛋白(CD44)质量浓度及临床意义。方法将2005-03—2005-08在中山大学附属第一医院儿童肾病中心住院的PNS患儿54例,患儿分为激素敏感活动期(19例)、激素敏感缓解期(13例)、激素耐药活动期(12例)和激素耐药缓解期(10例)4组。另设20名年龄、性别相匹配的健康儿童为正常对照组。采用放射免疫法(RIA)和酶联免疫吸附法(ELISA)分别测定各组血浆CD62P和血清CD44质量浓度,并分析其与患儿24h尿蛋白定量、血清白蛋白(ALB)、胆固醇(CHOL)、尿素氮(BUN)和肌酐(Cr)之间的相关关系。结果(1)PNS激素敏感患儿,其活动期外周血CD62P及CD44质量浓度均显著高于缓解期(P<0·01)。(2)激素耐药患儿,其活动期血清CD44质量浓度显著高于缓解期(P<0·05),而血浆CD62P质量浓度差异无显著性意义(P>0·05)。(3)PNS活动期患儿外周血CD62P、CD44质量浓度与24h尿蛋白定量及CHOL呈正相关,与ALB呈负相关。结论CD62P及CD44与儿童PNS的发生发展密切相关;动态检测PNS患儿外周血中CD62P和CD44的水平,可作为判断PNS病情和疗效的指标。     

幼年特发性关节炎228例

目的探讨幼年特发性关节炎(JIA)的临床特点、分类及治疗措施。方法总结1994年1月-2005年10月本院儿科收治的228例JIA患儿起病特点、临床症状、体征、家族史及辅助检查资料,以2001年国际风湿病学联盟儿科专家组制订的JIA标准进行分类,并对JIA患儿的临床表现、实验室检查、治疗和转归进行回顾性分析。选取同期本院健康儿童48例作对照。结果本组JIA患儿男151例,女77例。全身型JIA93例,少关节型JIA50例,多关节型JIA51例,与附着点炎性反应相关的关节炎(ERA)34例;临床表现极不典型,以发热、关节病变、皮疹、疲乏、纳差等多见;99例患儿并轻或中度贫血;免疫学检测发现JIA患儿存在着明显的细胞免疫和体液免疫紊乱;70例患儿有心脏损害,主要表现为心肌酶升高、心律失常、心脏结构或心瓣膜病变。结论掌握JIA的临床表现及辅助检查结果有助于明确诊断。全身型JIA最为多见,其次为多关节型JIA。JIA临床表现多样,治疗应依据不同临床分型予以不同治疗方案,则能尽量改善患儿病情,提高患儿学习、生活质量。     

强免疫清除法治疗儿童难治性红斑狼疮5例疗效观察

目的探索用联合大剂量免疫抑制剂进行强免疫清除，但保留骨髓造血功能而无需造血干细胞移植(SCT)的方法，治疗儿童难治性系统性红斑狼疮 (SLE)的疗效。 方法2004-08—2005-04对中山大学附属第一医院儿科收治的难治性SLE 5例进行二种方案的疗效分析。5例均有肾损害，其中4例肾病理WHO-Ⅳ型 和大量蛋白尿，2例免疫性溶血性贫血，1例免疫性血小板减少，均曾用包括环磷酰胺(CTX)和甲基泼尼松龙双冲击等治疗无效或病情反复无法控 制。4例给予方案1治疗，另1例因严重水肿和尿少不宜用大剂量CTX，给予方案2治疗。疗效用SLE疾病活动性指数记分(SLEDAI)评估。 结果方案1从CTX结束算起，中性粒细胞恢复到0.5×109/L平均需10d，方案2从Ara-C结束起，中性粒细胞恢复到0.5×109/L需16d；治疗3周时 SLEDAI平均从9.2降至4.4，尿蛋白从(++++)降至(0~+)，合并有重度难治性贫血或血小板减少者，治疗后血红蛋白或血小板分别恢复正常或接近 正常；方案2治疗的1例由于肾血管血栓形成未能控制，病情短暂好转后再度恶化，1个月后死于DIC和肾功能衰竭；另4例随访5~16个月，病情基 本控制。 结论控制在一定范围内的大剂量免疫抑制剂治疗SLE，无需SCT而能恢复自身造血，同时能相当大程度清除病态免疫系统，使常规治疗无效者病 情缓解，值得进一步探索。     

多元智能理论在儿科学临床见习教学中的应用

本文探讨了将多元智能理论应用于儿科学临床见习教学的实践及其效果。教师根据学生不同的智能特点,采取适当的、能够促进学生全面发展的教学方法和策略,使学生在见习过程中,优势智能得到充分发展,同时带动其弱势智能的发展。以学生问卷调查、考核成绩、教师自我工作评价结果作为多元智能理论应用效果的评估依据,与传统的教学方法进行了比较分析。结果显示,在儿科学临床见习教学中应用多元智能理论,能够启发学生的临床思维,激发学生对儿科学学习的自信心、积极性,有助于培养高素质的医学人才。     

《儿科学》精品课程申报网站的设计与实现

《儿科学》精品课程申报网站是高等医学院校教学质量与教学改革工程的重要组成部分,是学生自主学习、教学互动、学习交流的重要平台。《儿科学》精品课程申报网站不仅要遵循医学教育教学的规律,还要遵循网站建设的规范,不仅要体现课程改革的成果,还要体现网站设计者的创意。建设一个美观实用、内容丰富、特色鲜明的精品课程网站,不仅能推进教育创新,深化教学改革,促进现代信息技术在儿科教学中的应用,而且可共享教学资源,全面提高教学质量与水平。     

不同性别狼疮性肾炎患儿的临床病理特征及预后

目的 分析不同性别狼疮性肾炎（LN）患儿的临床病理特征及预后。方法 回顾性分析2003年1月1日至2019年12月31日于中山大学附属第一医院治疗的LN患儿的临床病理资料，比较男女患儿的临床病理特征和预后。结果 共纳入343例患儿，男女比例1∶4.04。女性患儿脱发、光过敏比率较男性高（P <0.05），男性患儿血肌酐升高、血小板减少比例较女性高（P=0.042）。共227例患儿行肾活检，男54例，女173例，男女患儿肾脏病理类型差异无统计学意义（P=0.089），男性患儿出现白细胞浸润和核碎裂比例较女性高（P <0.05）。343例患儿的性别在诱导治疗缓解、缓解后复发和肾脏累积生存率的差异均无统计学意义（P> 0.05）。结论 不同性别LN患儿的临床病理特征存在差异，男性患儿血液系统和肾脏受累更严重，男女患儿诱导治疗效果和肾脏累积生存率相似。     

The role of the NOD-like receptor thermal protein domain associated protein 3 inflammasome in children with antineutrophil cytoplasmic antibody-associated vasculitis北大核心CSCD

目的探讨NOD样受体热蛋白结构域相关蛋白3(NLRP3)炎症小体及其下游白细胞介素(IL)-1β、IL-6及IL-18在儿童抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎(AAV)发病中的作用。方法回顾性研究。采用免疫组织化学法检测中山大学附属第一医院小儿肾脏风湿病中心2003年9月至2020年9月诊断并行肾活检的22例原发性AAV患儿肾组织中NLRP3炎症小体的定位及表达。采用酶联免疫吸附试验检测血、尿IL-1β、IL-6、IL-18水平。正态分布计量资料两组间比较采用t检验;多组间比较采用单因素ANOVA检验;非正态分布计量资料比较采用Wilcoxon符号秩和检验;分类变量采用χ^(2)检验;采用Pearson相关系数或Spearman秩相关系数分析变量间相关性。结果NLRP3广泛表达于肾小管间质,且活动组的表达强度高于对照组,活动组肾小管和肾小球NLRP3半定量评分均高于对照组(F=0.859、8.320,均P<0.05);活动组肾小管NLRP3半定量评分高于肾小球半定量评分(F=3.517,P<0.05)。活动组肾小管NLRP3半定量评分与肾活检时儿童血管炎活动度评分呈正相关(r=0.471,P=0.027),与肾活检时估算肾小球滤过率呈负相关(r=-0.548,P=0.008)。活动组血IL-1β、IL-18及尿IL-6水平均高于缓解组和对照组(F=16.449、16.449、0.637、29.891、27.612、7.464,均P<0.05),缓解组血IL-18水平高于对照组(F=18.671,P<0.05)。活动组血IL-1β水平与肾小管NLRP3半定量评分呈正相关(r=0.805,P=0.002)。活动组血IL-6水平与肾活检时C反应蛋白呈正相关(r=0.728,P=0.017),尿IL-6水平与肾活检新月体比例呈正相关(r=0.677,P=0.032)。活动组血IL-18水平与肾小管NLRP3半定量评分、肾活检时儿童血管炎活动度评分及球性硬化比例呈正相关,与肾活检时估算肾小球滤过率值呈负相关(r=0.644、0.612、0.695、-0.577,均P<0.05),尿IL-18水平与肾活检时补体C4水平呈正相关(r=0.855,P<0.05)。结论NLRP3炎症小体及其下游IL-1β、IL-6、IL-18可能参与AAV的发病和进展,可作为疾病活动评估的参考指标之一。     

儿童激素敏感型肾病综合征的远期结局

目的探讨儿童激素敏感型肾病综合征(SSNS)的远期结局及影响因素。方法回顾性分析2006年1月至2010年12月就诊于中山大学附属第一医院儿科且随访超过10年的105例初治SSNS患者的临床资料, 包括一般情况、临床表现、实验室检查、治疗和预后等。主要结局为临床治愈, 次要结局为末次随访1年内有复发或未停用激素及免疫抑制剂和末次随访时患者仍存在的并发症。按主要结局分为临床治愈组和未治愈组。采用t检验、Mann-WhitneyU检验、χ2检验等进行组间比较, 多因素分析采用二元Logistic回归。结果 105例SSNS患者中男82例(78.1%)、女23例(21.9%), 起病年龄为3.0(2.1, 5.0)岁。随访时间(13.1±1.4)年, 频复发或激素依赖者38例(36.2%), 无死亡及进展至终末期肾脏病者。临床治愈组88例(83.8%), 未治愈组17例(16.2%), 末次随访1年内有复发或仍未停药者14例(13.3%)。未治愈组频复发或激素依赖比例[12/17比29.5%(26/88), χ2=10.39]、应用免疫抑制剂比例[13/17比18.2%(16/88), χ2...