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121.
122.
目的 对表现为噬血细胞综合征(HPS,又称噬血细胞淋巴组织细胞增多症HLH)的内脏利什曼病(VL)患儿资料分析总结,提高临床诊断及治疗水平。方法 回顾性分析2020年3月—2021年3月于甘肃省妇幼保健院住院治疗的4例儿童内脏利什曼病继发噬血细胞综合征患儿的临床资料,并与文献资料进行比较。结果 4例患儿均表现为持续发热、脾脏增大、血细胞三系不同程度降低,结合相关检查,符合HPS诊断。考虑其流行病学因素,完善VL相关检查,4例患儿rK39试验均阳性,3例骨髓涂片检出杜利什曼原虫。予以锑剂治疗,结局良好。复习近5年内VLHLH相关文献发现,相比于原发性HLH,VL-HLH患儿可能更易出现铁蛋白增高和红细胞沉降率增高;相比于VL,VL-HLH可能更易出现全血细胞降低、高三酰甘油血症、高血清铁蛋白血症以及单核细胞绝对值降低。对于VL-HLH的治疗,两性霉素B可能比葡萄糖酸锑钠更具有高效性和安全性。结论 对于有疫区旅居史的患儿,在综合分析HPS原发病因时,应当考虑VL可能,同时行rK39试验和骨髓涂片检查,尽早准确给予对因治疗,以免病情加重及避免化疗引起的不良反应。 相似文献