抗Ma2抗体相关脑炎临床和影像学分析

目的探讨抗Ma2抗体相关脑炎的临床表现、实验室检查和神经影像学特点,以期为临床诊治该病提供参考。方法回顾性收集作者医院2015年1月至2017年12月诊断的3例抗Ma2抗体相关脑炎患者的临床资料。结果3例抗Ma2抗体相关脑炎临床表现包括记忆下降、精神行为异常、癫痫发作等,1例患者存在睡眠障碍。3例患者血清抗Ma2抗体均呈阳性,脑脊液中该抗体阳性1例。3例患者均有头颅MRI多发异常信号,主要位于边缘系统和脑干上部。1例患者发现肺癌。结论抗Ma2抗体与边缘性脑炎或脑干脑炎关系密切。对于抗Ma2抗体相关脑炎患者,需要重点排查潜在恶性肿瘤。     

散发型皮质-纹状体-脊髓变性临床特点分析

散发型皮质-纹状体-脊髓变性(CJD)在国内发病率极低,基层医院神经内科医师对其临床表现及特点认识比较粗浅,常导致误诊。我们发现1例住院患者,通过国家卫生部专家组论证,临床确诊为散发型 CJD,现报道如下。一、临床资料与方法患者,男性,59岁。主因“记忆力下降、注意力不集中5月余,加重伴言语讷吃、走路不稳1月余”。于2004年4月10日入我院治疗。患者于入院5个多月前无明显诱因出现记忆力减退、注意力不集中,尚可勉强工作。于入院前1个月     

轻度老年性痴呆患者听功能与神经心理量表测评的关系

目的 探讨轻度老年性痴呆(Alzheimer's disease,AD)患者听功能与神经心理量表测评的关系.方法 测试50例正常老年人(对照组)和15例轻度AD患者(AD组)的周围听觉功能(纯音听阈、言语识别率)以及中枢听觉功能(同侧竞争信息--合成句识别试验、对侧竞争信息--合成句识别试验、交错扬扬格词试验、掩蔽级差试验).将各项神经心理量表分为言语相关性和非言语相关性两部分进行测评,分析测听结果和量表得分,比较听觉功能和神经心理量表结果之间的关系.结果 AD患者周围听觉功能(纯音听阈、言语识别率)同言语相关性认知量表的关系(Kendall's tau b分别为-0.33和0.44)比其与非言语相关性认知量表的关系(Kendall's tau b分别为-0.23和0.26)更明显(P＜0.05),对照组中无此现象.轻度AD患者中枢听觉功能(同侧竞争信息--合成句识别试验、对侧竞争信息--合成句识别试验、交错扬扬格词试验、掩蔽级差试验)与言语相关性和非言语相关性认知量表均有明显相关性(Kendall's tau b范围0.37～0.56),与周围听功能与言语相关性和非言语相关性认知量表关系相比较,差异有统计学意义(P＜0.05).结论 轻度AD患者的周围听功能障碍与言语相关性认知量表测评结果有关,其中枢听功能障碍与言语相关性和非言语相关性认知量表测评结果均有关,应用神经心理学量表测评轻度AD患者认知功能时,应注意听功能障碍对其结果的影响.     

阿尔兹海默病的听觉系统损害

阿尔兹海默病是近年来国外老年性痴呆研究的重点,听力损害可能是其原因之一.因此改善听力可以为老年性痴呆认知功能障碍的治疗提供一种手段.而阿尔兹海默病听觉系统的病理改变与老年性聋又有不同.     

视神经脊髓炎与复发缓解型多发性硬化患者视网膜神经纤维层厚度的对比研究

目的检测视神经脊髓炎（NMO）与复发缓解型多发性硬化（RRMS）患者的视神经纤维层（RNFL）厚度,从而分析NMO与RRMS的轴索损伤情况。方法采用光学相干断层成像（OCT）技术,检测NMO和RRMS患者的RNFL的厚度,并进行统计学分析。结果视神经受累的NMO与RRMS患者,其平均RNFL的厚度分别为：（71．41±22．88）,（88．38±12．16）μm;其中以颞侧象限L（51．94±9．29）,（69．50±18．02）μml和下象限[（90．59±40．77）,（113．94±16．64）μml的RNFL减少更明显,差异具有统计学意义（P〈0．01）。结论NMO患者的平均RNFL厚度较RRMS薄,提示NMO患者的轴索损伤较RRMS为重,并且以颞侧象限和下侧象限的轴索损伤为明显。     

β-七叶皂苷钠替代皮质类固醇激素治疗轻症多发性硬化临床观察

目的初步探讨β-七叶皂苷钠替代皮质类固醇激素治疗轻症多发性硬化（MS）的可能性。方法选择临床收治的EDSS评分〈3分的急性期MS患者36例,选择β-七叶皂苷钠替代治疗的治疗组患者18例,与使用激素冲击治疗的对照组18例对照分析。分别在治疗前1 d及治疗后第15天,采用EDSS评分评价2组患者日常生活能力,并对2组患者治疗前、后EDSS评分差值进行比较。结果 2组治疗前EDSS评分差异无统计学意义（P〉0.05）,治疗后EDSS评分差异无统计学意义（P〉0.05）,2组治疗前后EDSS评分差值比较差异有统计学意义（P〈0.05）。结论β-七叶皂苷钠在一定程度上可以替代皮质类固醇激素治疗轻症MS,同时避免皮质类固醇激素的不良反应,值得进一步临床验证。     

长期应用糖皮质激素治疗对RRMS患者临床复发和神经功能残疾进展的影响

目的探讨长期小剂量糖皮质激素治疗对复发缓解型多发性硬化(relapsing-remitting multiple sclerosis,RRMS)患者临床复发和神经功能残疾进展的影响。方法采用随机单盲对照Ⅱ期临床试验,将120例神经功能残疾评分≤5.5分的RRMS患者随机分为长期治疗组、中期治疗组、短期治疗组及对照组4组,每组各30例,连续随访2～5年,中位随访时间3年,观察总复发次数、年均复发次数、年均EDSS分及年均EDSS进展分的变化,以及不良反应和并发症发生情况。结果 120例患者中112例完成了临床试验。随访2～5年后,长期治疗组、中期治疗组和短期治疗组中有关总复发次数(中位数均为1.0次)、年均复发次数[分别为(1.2±0.6)、(1.2±0.8)、(1.5±0.5)次/年]、年均EDSS评分[分别为(2.4±0.46)、(2.5±0.54)、(2.3±0.32)分]、年均EDSS进展分[分别为(0.62±0.03)、(0.53±0.04)、(0.46±0.06)分]与对照组(分别为1.0次、(1.3±0.7)次/年、(2.5±0.48)分、(0.52±0.07)分]比较差异均无统计学意义(P0.05)。长期治疗组、中期治疗组高血压(分别为13例、9例)及糖尿病(分别为14例、11例)发生率与对照组(高血压4例、糖尿病3例)比较均明显增高(均P0.01),短期治疗组高血压(7例)及糖尿病(8例)发生率亦高于对照组(均P0.05)。结论长期应用糖皮质激素对RRMS患者的复发和神经功能残疾进展无明显治疗作用,且存在较多并发症和不良反应。     

桥本甲状腺炎合并脑血管病变致脑梗死四例临床分析

目的分析桥本甲状腺炎合并脑血管病变致脑梗死患者的临床特点,探讨桥本甲状腺炎与脑血管病变的关系。方法2000年1月—2009年12月,首都医科大学宣武医院收治4例无常见脑血管病危险因素的桥本甲状腺炎合并脑梗死患者,对其临床及实验室资料进行分析。结果①4例中女3例,男1例;年龄为21～26岁。4例均无高血压、糖尿病、高脂血症等病史。其中1例既往有甲状腺功能亢进病史,1例有吸烟史（10年,1包／d）。②实验室检查：4例血清甲状腺抗体明显升高,其中3例为甲状腺功能亢进,1例为甲状腺功能减低。全部患者血糖、血脂,血沉、抗核抗体、抗中性粒细胞胞质抗体、血清叶酸、维生素B12、血清抗心磷脂抗体及同型半胱氨酸检查均正常。脑脊液压力、常规、生化检查亦均正常。抗链球菌“O”,1例轻度升高,3例正常。③影像学检查：4例CTA和MRA证实均有脑血管中、重度狭窄或闭塞,其中3例合并新生血管团形成。甲状腺超声示4例均可见甲状腺弥漫性肿大或伴多发结节。心脏彩色超声示心内结构及血流未见明显异常,心电图均未见明显异常。④给予4例患者改善循环,营养神经、康复治疗,给予3例抗甲状腺功能亢进药物治疗,给予1例甲状腺激素替代治疗。经治疗4例患者的症状均好转。结论对于病因不明的脑梗死患者进行甲状腺功能及相关抗体检查是必要的。     

复发-缓解型多发性硬化患者丘脑扩散张量成像研究

目的 通过扩散张量成像研究复发-缓解型多发性硬化患者常规MRI表现正常的丘脑扩散参数异常,以及与临床残疾程度和认知损害间的相关性.方法 24例复发-缓解型多发性硬化患者和与之性别、年龄相匹配的健康志愿者分别接受常规MRI和扩散张量成像检查,利用兴趣区法测量影像正常的丘脑扩散参数,比较两组受试者丘脑平均扩散率和部分各向异性间的差异性,并评价患者丘脑扩散参数与临床相关评分及病灶体积之间的相关关系.结果 复发-缓解型多发性硬化组患者丘脑平均扩散率[(85.34+14.68)x10-3mm2/s]低于正常对照组[(98.42±13.10)×10-3mm2/s],组间差异具有统计学意义(t=-3.257,P=0.002);丘脑部分各向异性(0.40±0.04)高于正常对照组(0.36±0.05),差异亦有统计学意义(t=3.163,P=0.003).复发-缓解型多发性硬化组患者丘脑平均扩散率与同步听觉连续加法测验评分呈显著正相关(r= 0.711,P=0.000).结论 对常规MRI表现正常的复发-缓解型多发性硬化患者,扩散张量成像可以发现丘脑异常.而且丘脑扩散异常与患者认知损害存在相关性,提示扩散张量成像作为评价临床功能的重要指标,具有很好的应用前景.     

自体造血干细胞移植治疗继发进展型多发性硬化36例疗效及预后影响因素分析

目的分析继发进展型多发性硬化(SPMS)患者接受自体造血干细胞移植(auto-HSCT)疗效及预后因素分析。方法收集2001—2009年首都医科大学宣武医院收治的36例SPMS患者。粒细胞集落刺激因子(G-CSF)5μg/kg皮下注射4~6 d动员造血干细胞,采集外周血单个核细胞,其中28例患者分选CD34+细胞。预处理方案为BEAM(卡氮芥、马法兰、替尼泊甙及阿糖胞苷)。结果15例临床缓解,5例疾病稳定,14例移植后复发,2例失访。88个月预期无复发存活率55%。发病时有视神经损伤是移植预后不良的危险因素。结论auto-HSCT是SPMS患者获得长期疾病缓解的有效方法,视神经损伤是移植预后不良因素。