感觉性共济失调型慢性炎性脱髓鞘性多发性神经病16 例分析

慢性炎性脱髓鞘性多发性神经病（ＣＩＤＰ），为一种周围神经的慢性、复发性疾病。有关本病的研究报道较多，但以感觉性共济失调为主要表现的ＣＩＤＰ报道甚少。自１９９１年１月～１９９８年１０月，我们收治１６例以感觉性共济失调为主要临床表现的ＣＩＤＰ患者。现报告并分析如下。一般资料：本组男１０例，女６例；年龄１６～６５岁，２５～４０岁者１２例。３例病前有感冒或腹泻病史。单纯感觉性共济失调８例（５０％），感觉性共济失调合并轻度运动障碍８例（５０％）。其中１例伴有颅神经麻痹，主要侵及面神经。本组患者的病程为２个…     

周围听功能障碍与认知障碍程度的相关性研究

目的探讨周围性听功能障碍程度与认知障碍程度之间的关系。方法利用临床痴呆量表(clinicdementiarating, CDR)检测轻度认知障碍(mildcognitiveimpairment,MCI)患者24例,轻度老年性痴呆(Alzheimer′sdisease, AD)患者31例,健康老年人50例,评定受试者测听可信度,统计测试结果,并将其得分同受试者的纯音测听、言语测听、声导抗、听觉脑干反应(auditorybrainstemresponse, ABR)结果进行对照分析,寻找二者之间的关系。并进一步将受试者按其听力损失程度分成4级(纯音听阈<25dB为0分, 25~30dB为1分, 31~35dB为2分, >35dB为3分),分别依其CDR得分不同(正常人0分,MCI患者0 5分,轻度AD患者1分),应用Kendalls等级相关法分析。结果受试者2耳间听力差异无统计学意义,以右耳听力结果进行统计,发现MCI组周围听功能检查结果与对照组之间的差异无统计学意义(P>0 05),轻度AD组听力障碍与其他两组相比差异有统计学意义,且发现随着听力损失的加重,轻度AD患者的CDR得分也明显增加(Kendallstaub=-0 285, P=0 018)。而测听可信度、声导抗和ABR阈值两组间差异无统计学意义(P>0 05 )。结论MCI患者与正常老年聋纯音测听、言语测听结果相似,轻度AD患者与MCI及正常对照组相比差异有显著性,受试者听力障碍程度与其CDR量表得分呈正相关(     

Alzheimer病患者血浆中Tau蛋白与载脂蛋白E基因多态性的关系

目的探讨Alzheimer病(AD)患者血浆中微管相关蛋白(Tau protein,Tau蛋白)与载脂蛋白 E(apolipoproteinE,ApoE)多态性的关系。方法采集92例AD患者及100名同龄健康老年人的外周血,采取聚合酶链式反应-限制性片段长度多态性法(PCR-RFLP)进行ApoE基因多态性分析,同时应用酶联免疫吸附剂测定法(ELISA)对血浆中Tau蛋白进行定量分析。结果与对照组[(5.2±4.1)pg/mL]相比,AID患者血浆中Tau蛋白水平[(1 5.4±7.9)pg/mL]升高(P0.01),携带ApoEε4等位基因的AD患者Tau蛋白水平[(21.3±4.6)pg/mL]升高更明显(P0.01)。结论 AD患者血浆中Tau蛋白水平与ApoEε4等位基因相关,有可能作为早期AD诊断的生物学指标。     

梅毒性脊膜脊髓炎一例

目的探讨梅毒性脊膜脊髓炎的临床和影像学特点。方法报道1例梅毒性脊膜脊髓炎患者,并对其临床和影像学特征分析。结果患者青年女性,慢性起病,表现为双下肢麻木半年,加重伴右下肢无力2个月。既往2年前有会阴部丘疹病史。神经系统检查示右下肢肌力5-级,右下肢腱反射活跃,右侧巴宾斯基征(+);T7以下针刺觉减退,双侧关节位置觉正常,双髋以下音叉振动觉稍减退;双侧指鼻稳准,双侧跟膝胫试验欠稳准,闭目难立征(+)。血清快速梅毒反应素试验(RPR)(+);脑脊液(CSF)RPR(-);血清梅毒螺旋体血凝试验(TPHA)(+),CSF TPHA(+)。首次胸段磁共振(MRI),(神经科症状出现4个月后)提示T6~7处短T2等T1异常信号,T1强化显著,表现为炎性肉芽肿特征性的烛泪征和翻转征,后经甲强龙和青霉素治疗病灶缩小、症状痊愈。结合其既往病史、脊髓病的临床和影像表现,血和CSF梅毒抗体和相关抗体检测结果,可以确诊为梅毒性脊膜脊髓炎。结论梅毒性脊膜脊髓炎在梅毒早期或晚期均可出现,起病形式可以是急性、亚急性或者慢性,影像学多表现为局部脊髓炎症和炎性肉芽肿,经过正规驱梅治疗病灶和症状均可消失,预后良好。     

脑膜癌病20例临床分析

现将我们 1990 -0 1-0 1～ 2 0 0 3 -0 1-0 1在北京宣武医院神经内科确诊的 2 0例患者的临床资料报告如下 ,并讨论此组患者的临床特点及各种辅助检查的诊断价值。临床资料 :本组中男 9例 ,女 11例 ,年龄 42～ 69岁 ,平均 5 0 .9岁 ,病程 2个月至 2年 ,平均 6个月 ,原发肿瘤分别是 :肺癌 11例、胃癌 2例、乳腺癌及直肠癌各 1例 ,未查到原发肿瘤 5例。 2 0例均以头痛、恶心、呕吐等颅内压增高表现为首发症状 ,亚急性起病 ,进行性加重。临床表现主要为慢性持续性颅内压增高及颅神经 (Ⅱ15例、Ⅲ 3例、Ⅴ 1例、Ⅶ 4例、Ⅷ 10例 )、脊神经 ( 13例…     

基底动脉尖综合征（附12例报告）

基底动脉尖综合征 (ＴＯＢ)由Ｃａｐｌａｎ首先提出 ,1 990年我国眼科医生报告了国内第一例ＴＯＢ ,以后ＴＯＢ很快被神经内科医师认识。我们于 1 997年 1月至 1 998年 1 2月共收治了 1 2例 ,占同期缺血性脑血管病住院患者的 1 6%。报告如下 :1　临床资料 　本组 1 2例病人中 ,男 7例 ,女 5例 ;年龄最小的 2 8岁 ,最大的 84岁 ,平均年龄 57 5岁 ;有高血压病史 9例 ,糖尿病 2例 ,风心病 1例 ;9例表现为不同程度的意识障碍 ,其中昏迷 4例 ,无动缄默 1例 ,嗜睡 4例 ;眼球运动障碍 1 0例 ,其中双眼仰视 ,俯视麻痹 3例 ,双眼仰视麻痹 ,单眼俯视…     

认知功能检查量表在老年期痴呆临床诊断中的应用

目的观察和比较简明精神状态量表(MMSE)、扩充痴呆量表(ESD)、长谷川痴呆量表(HDS)和长谷川改良痴呆量表(HDS-R)认知功能检查量表在老年期痴呆诊断中的敏感性。方法收集老年期痴呆患者86例,按痴呆程度分为轻、中、重3组,对各组均进行MMSE、ESD、HDS和HDS-R等量表评分,分析各量表检查结果与痴呆临床诊断的符合程度。结果上述各量表对中、重度痴呆均能作出诊断,对轻度痴呆以ESD与临床诊断的符合程度最好,达85.4%,依次是HDS-R(75.0%)、MMSE(66.7%)和HDS(58.3%)(P<0.05)。结论在上述4个认知功能检查量表中ESD敏感性最高,将ESD与MMSE或HDS-R合用,可提高老年期痴呆的检出率;MMSE或HDS-R适合门诊筛诊时使用,对可疑的痴呆患者再行ESD测试。     

阿耳茨海默性痴呆与血管性痴呆的ApoE基因多态性研究

目的探讨ApoE基因在阿耳茨海默性痴呆（Alzheimer-typedementia,AD）与血管性痴呆（Vasculardementia,VD）患者当中的分布情况,以找出中国人的特点,评价ApoE基因检测在早期预测性诊断中的作用,比较AD与VD在ApoE基因多态性方面的异同。方法采用PCR-RFLP方法,对41例AD、35例VD和30例对照进行ApoE基因型测定。结果小于70岁的AD患者,其ε4等位基因频率大大高于同龄VD组患者和同龄对照组（P＜0.01和P＜0.05）。而≥70岁的AD患者ε4频率明显低于70岁以下AD患者（P＜0.01）。结论（1）ApoEε4与散发性AD之间具有明显相关性,其基因型以4/3为主,而ε4/4相对于国外文献报道要少。（2）AD组ε4等位基因频率高于VD组（P＜0.05）。（3）评价AD发病危险时,年龄因素不容忽视,70岁以下ε4携带者可能具有更高的AD发病危险性。     

多发性硬化的灰质病变

<正>多发性硬化(multiple sclerosis,MS)是常见中枢神经系统疾病,以白质炎性脱髓鞘病灶、胶质瘢痕形成及轴索损伤为特点,被认为是针对髓磷脂抗原的自身免疫反应性疾病。自上世纪90年代即发现MS患者的灰质受到累及,随着病理及影像学技术的发展,MS灰质病变得到更充分的认识。现在认为灰质损害是MS的重要表现,是患者永久性功能残疾的关键因素。一、MS皮质损害的机制     

18F-FDG PET检测阿尔茨海默病的脑葡萄糖代谢

目的观察阿尔茨海默病(AD)患者脑的葡萄糖代谢情况及在正电子发射计算机断层扫描(PET)的影像表现。方法用18F-FDGPET对15例AD患者的脑葡萄糖代谢变化进行了放射性计数测量,并与病人的神经心理测验得分进行相关分析。结果AD组双侧的顶/小脑、额/小脑比及颞/小脑比的比值均较正常对照组明显减低;并与神经心理测验得分有相关关系。结论AD患者大脑的葡萄糖代谢与正常老年人不同,顶/小脑、额/小脑比及颞/小脑比是一个较敏感的指标;其减低的程度与认知功能损害的程度成正比。