长脊髓脱髓鞘病变的相关抗体及常见疾病MRI特征

长脊髓病变(longitudinally extensive spinal cord lesions,LESCLs)是指脊髓矢状位MRI病变超过3个椎体节段的脊髓病变,在脱髓鞘疾病中常见于视神经脊髓炎谱系疾病、急性播散性脑脊髓炎,多发性硬化中较少见,还有部分LESCLs尚无明确疾病分类。除部分视神经脊髓炎谱系疾病血清中有特异性AQP4抗体外,其他长脊髓脱髓鞘病变均无明确的特异性生物标记物,血清MOG、AQP1等抗体可能也参与其发病,但其诊断价值尚未得到公认,仍多依据临床及影像学特征进行诊断鉴别。本文就LESCLs相关血清抗体及已明确分类的LESCLs的MRI特征进行综述。     

利妥昔单抗治疗5例难治性视神经脊髓炎谱系疾病长期疗效观察

目的观察利妥昔单抗治疗难治性视神经脊髓炎谱系疾病(neuromyelitis optica spectrum disorder,NMOSD)的长期临床疗效及安全性。方法回顾性分析作者医院神经内科应用利妥昔单抗治疗的5例难治性NMOSD患者(经糖皮质激素或丙种球蛋白治疗无效)的用药经过和临床情况,比较治疗前后年复发率(ARR)和扩展残疾状态量表评分(EDSS)的差异,评价利妥昔单抗的疗效和副作用。结果应用利妥昔单抗治疗前,5例患者的EDSS和ARR中位数(四分位数)分别为8.5(1.25)分和1(2.12)次;经利妥昔单抗治疗后,随访期间(随访时间中位数为52个月)5例患者的EDSS和ARR中位数(四分位间距)分别为2.5(5.75)分和0(0.35)次,治疗前后患者的EDSS和ARR差异有统计学意义。治疗期间仅1例患者出现轻微不良反应,无严重不良反应发生。结论利妥昔单抗可改善难治性NMOSD患者的长期临床症状,可能是一种治疗难治性NMOSD的有效药物。     

原发性中枢神经系统血管炎的诊断与治疗

原发性中枢神经系统血管炎(primary angiitis of the central nervous system,PACNS)是累及大脑和脊髓的罕见的血管炎症性疾病。目前,PACNS的诊断主要依赖于临床症状和体征、影像学表现、脑脊液检查结果以及脑组织活检结果。磁共振血管成像(magnetic resonance angiography,MRA)和数字减影血管造影(digital subtraction angiography,DSA)可用于评估PACNS的血管病变,而通过脑组织活检可以明确病理诊断。回顾性研究显示,环磷酰胺联合糖皮质激素可作为PACNS诱导期的治疗方案;维持期的治疗,可采用免疫抑制剂如硫唑嘌呤等。此外,抗CD20单克隆抗体利妥昔单抗等生物制剂的治疗获益亦有所报道。然而,鉴于PACNS的罕见性和异质性,目前尚缺乏与诊断和治疗策略相关的确切的临床证据,因此PACNS的诊断和治疗在临床实践中依然极具挑战性。今后,有待进一步探索PACNS的发病机制,以期为早期诊断和提高治疗效果提供科学依据。     

应用病例讨论与学习方法培养全科医师神经内科疾病诊治思维方式探讨

目的　探讨全科医师掌握神经内科临床系统思维方式的教学模式。方法　实验组学员 (全科医师骨干学员 12名 )通过应用以病例为基础的讨论与学习的方法 ,进行临床思维培训。对照组学员 (全科医师 9名 ) ,应用常规轮转培训方法。评价方法应用病史采集考核量表 ,神经系统检查考核量表 ,神经内科理论考核成绩 ,神经影像资料的阅片能力 ,资料检索及文献综述写作的能力的评价。结果　在病史采集方面 ,实验组学员成绩 ( 16 6 7± 1 12分 )与对照组学员成绩 ( 10 2 3± 2 2 6 )间差异有显著意义 (t =5 12 ,P <0 0 0 1) ;在神经系统查体方面 ,实验组学员成绩 ( 89 12± 11 32 )与对照组学员成绩 ( 6 7 2 3± 14 5 6 )间差异有显著意义 (t =6 5 7,P <0 0 0 1) ;神经内科理论考核结果 ,实验组学员成绩 ( 86 31± 10 86 )与对照组学员成绩 ( 71 6 7± 13 4 6 )间差异有显著性意义 (t =5 87,P <0 0 0 1) ;神经影像资料的阅片能力 ,资料检索及文献综述写作的能力 ,实验组较对照组间差异有显著意义 ( χ2 =9 32 1,P <0 0 0 1)。结论　以病例为基础的讨论与学习方法是全科医师在临床实习中掌握神经内科理论及系统思维方式的重要途径之一     

自体外周造血干细胞移植后对多发性硬化患者MRI强化病灶的影响

目的　评价自体外周造血干细胞移植术对进展型多发性硬化患者 MRI强化病灶的抑制作用、临床神经功能改善情况和毒副作用。方法　应用自体外周造血干细胞移植治疗进展型多发性硬化患者 10例 ,用惠尔血进行造血干细胞动员 ,预处理应用 BEAM方案 (卡氮芥、依托泊苷、阿糖胞苷、马法兰 ) ,移植前 1、2个月及移植后每间隔 3个月分别进行脑、脊髓的 MRI及强化扫描 ,同时评价扩充神经功能残疾量表 ( EDSS)。结果　中位随访时间 10个月 (范围 4～ 2 2月 )。移植后 1、3、6、9、12、15、18个月 MRI强化病灶数较移植前均明显减少 ,差异有显著意义 ( P<0 .0 1) ;移植后患者 EDSS评分较移植降低 ,差异有显著意义 ( P<0 .0 1)。造血干细胞动员、预处理和移植期间无 1例死亡 ,常见的副反应为发热感染等 ;2例患者在 3～ 6个月神经功能一过性加重 ,1例在 10个月后复发。结论　自体外周造血干细胞移植术对进展型多发性硬化患者 MRI强化病灶有明显的抑制作用 ,同时临床神经功能得到改善 ,无严重毒副作用 ,长期疗效仍需依据进一步观察随访的结果来决定     

自体外周造血干细胞移植治疗进展型多发性硬化

目的观察自体外周造血干细胞移植(APBSCT)治疗进展型多发硬化(PMS)的疗效及安全性。方法对2001-09~2004-07对首都医科大学宣武医院13例PMS患者进行了自体外周造血干细胞移植,单独使用粒细胞集落刺激因子(G-CSF)动员造血干细胞,7名患者进行了采集物的CD3 4细胞纯化。预处理采用BEAM(卡氮芥、依托泊甙、阿糖胞苷、马法兰)方案。中位随访期为22(3~36)个月,移植前后应用扩充神经功能残疾量表(EDSS)、年平均发病次数进行疗效评价。结果患者移植后18个月EDSS评分较移植前降低[移植后(4.05±0.66),移植前(6.00±0.30),P<0.05],年平均发病次数减少[移植后(0.40±0.15),移植前(1.63±0.18),P<0.01]。移植后3年疾病无活动存活率为(63.64±14.50)%,EDSS评分无进展存活率为(72.73±13.43)%。无移植相关死亡,造血功能恢复迅速,未出现严重的毒性反应及并发症。结论APBSCT治疗PMS安全有效     

视神经脊髓炎和多发性硬化患者颈髓扩散张量成像研究

目的通过扩散张量成像(DTI)比较视神经脊髓炎和多发性硬化患者与正常对照者常规MRI表现正常脊髓的扩散性差异,并探讨其临床应用价值。方法采用平面回波成像技术对10例视神经脊髓炎、14例多发性硬化患者和13例正常对照者进行颈髓DTI检查,分别测量颈椎C2~5水平前索、侧索、后索和灰质兴趣区的部分各向异性(FA)和平均扩散率(MD)。结果与正常对照组相比,视神经脊髓炎组患者前索、侧索、后索FA值降低(均P0.05),左侧侧索、后索、灰质MD值升高(均P≤0.05);多发性硬化组患者右侧侧索、后索FA值降低(均P0.05)。与多发性硬化患者相比,视神经脊髓炎患者侧索FA值更低,左侧侧索和右侧后索MD值更高(均P0.05)。结论 DTI可以检出视神经脊髓炎和多发性硬化患者常规MRI表现正常脊髓的水分子扩散异常,进而发现二者脊髓扩散指标的差异性,为早期诊断与鉴别诊断提供重要信息。     

多发性硬化与慢性脑脊髓静脉功能不全

多发性硬化(Multiple sclerosis, MS)是病因未明的中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病,通常把MS分为4种亚型:即复发缓解型MS(Relapsing-remitting MS,RRMS)、继发进展型MS(Secondary-progressive MS,SPMS)、原发进展型MS(Primary-progressive MS,PPMS)及进展复发型MS(Progressive-relapsing MS,PRMS),其中RRMS最为常见约占80%～85%.核磁共振静脉成像[1]和尸体解剖研究[2]发现MS病灶分布与颅内静脉系统相关.Zamboni等提出慢性脑脊髓静脉功能不全(Chronic cerebrospinal venous insufficiency, CCSVI)可能参与了多发性硬化的发生发展[3～5],对传统MS的病因提出了挑战,为治疗提供了新途径,本文将对其观点进行综述.     

血浆同型半胱氨酸与临床孤立综合征的相关性研究

目的探讨多发性硬化（MS）的早期表现一临床孤立综合征（clinically isolated syndromes,CIS）患者血浆同型半胱氨酸（hornocysteine,Hcy）水平及其临床意义。方法采用荧光偏振免疫法检测CIS患者40例（CIS组）血浆中Hcy的浓度,并用放免方法检测叶酸、维生素B12,其结果与30例健康体检者（NC组）进行比较。结果CIS组血浆中Hcy水平高于NC组,差异有显著性（P〈0．05）,而两组叶酸、维生素B12浓度差异无统计学意义（P〉0．05）aCIS组中脊髓型和脑干型Hcy水平相比较,差异无统计学意义（P〉0．05）。结论血浆Hcy水平与CIS有关,CIS患者Hcy水平升高,可能在CIS向MS发展的病理过程中发挥作用。