右位主动脉弓合并血管环的小儿超声心动图诊断及漏误诊分析

目的：探讨小儿伴迷走血管或伴无名动脉镜像分支的右位主动脉弓与左位动脉导管或动脉韧带形成血管环的超声诊断价值,并分析漏误诊原因,提高诊断准确率。方法：回顾性分析43例经手术证实为右位主动脉弓合并血管环的超声图像,所有病例术前均行CT血管造影（CT angiography,CTA）检查,收集漏误诊病例,总结其超声特征。结果：43例手术证实的右位主动脉弓合并血管环中：36例右位主动脉弓伴迷走左锁骨下动脉,超声诊断正确25例（69.4%）,漏诊9例（25.0%,超声仅诊断为右位主动脉弓）,误诊2例（5.6%,均误诊为镜像右位主动脉弓）;4例右位主动脉弓伴迷走左无名动脉,超声诊断正确4例（100%）;3例右位主动脉弓伴无名动脉镜像分支,超声诊断正确1例（33.3%）,误诊2例（66.7%,1例误诊为右弓优势型双主动脉弓、1例误诊为伴迷走左锁骨下动脉）。上述血管环畸形CTA均诊断正确。43例患儿中存在心内畸形者26例,超声均诊断正确,CTA漏误诊3例（11.5%）。结论：小儿右位主动脉弓合并血管环并非少见,尤其是右位主动脉弓伴迷走左锁骨下动脉与左位动脉导管韧带形成血管环,相对正确判断本病的关键是对左无名动脉的走行、分支以及迷走血管和降主动脉间的关系进行多切面的追踪扫查。     

肾替代治疗联合ECMO在先天性心脏病术后的应用研究

目的:探讨肾替代治疗(renal replacement therapy,RRT)联合体外膜氧合(extracorporeal membrane oxygenation,ECMO)在小儿先天性心脏病术后的治疗疗效。方法:回顾性分析2016年6月至2020年12月在南京医科大学附属儿童医院心胸外科接受ECMO支持、同时因...     

150例小儿法洛四联症外科治疗

2001年5月至2004年2月我们连续施行小儿法洛四联症(TOF)根治手术150例，包括急诊手术2例，二期根治术5例，全组无手术死亡。现报道如下。     

小儿普胸外科专业:现实与未来

正小儿普胸外科的专业发展得益于成人胸外科专业的发展,也与围产医学及胎儿医学等专业的进步有关。目前国内独立设置的小儿普胸外科还不多,不少以小儿心胸外科或小儿心脏中心的架构存在,还有许多成人胸科医生在做小儿胸科的工作,主要原因可能与小儿普胸外科手术治疗的病种较少有关。另外,许多单位,尤其是综合性医院,对一些小儿普胸外科疾病辅助诊疗技术如麻醉、生命支持、单肺通气技术、小婴儿围术期管理等尚缺乏足够的认识和经验,还需要小儿外科医生来努力普及和推进。随着社会的进步和医学的发展,     

乌司他丁对法洛四联症矫治术患儿S100β蛋白和神经元特异性烯醇化酶的影响

目的 观察乌司他丁对患儿法洛四联症(tetralogy of Fallot, TOF)矫治术中血浆S100β蛋白和神经元特异性烯醇化酶(NSE)浓度的影响。
方法 选择择期行心肺转流(cardiopulmonary bypass, CPB)下一期矫治术的TOF患儿40例,男25例,女15例,3～12月龄,采用密封随机分组信封法分为两组: 乌司他丁组(U组)和对照组(C组),每组20例。两组麻醉诱导、维持及围术期用药相同,U组麻醉诱导后静脉给予乌司他丁10 000 U/kg, CPB预充液中加入20 000 U/kg;术后第1天开始应用乌司他丁30 000 U·kg^-1·d^-1,直至出ICU时停药。记录患儿CPB时间,并于诱导时(T1)、停CPB(T2)、术后24 h(T3)、术后48 h(T4)抽取静脉血3 ml,采用ELISA法测定血浆S100β蛋白和NSE浓度。
结果 T1时两组S100β蛋白及NSE浓度均在正常范围内。与T1时比较,T2时两组S100β蛋白和NSE浓度明显升高(P<0.05),且达到峰值; T3—T4时两组S100β蛋白浓度明显下降(P<0.05);T3时两组NSE浓度明显降低（P<0.05）,T4时基本恢复至T1时水平。
结论 在TOF患儿CPB术中,乌司他丁可降低血浆中脑损伤标志物S100β蛋白和NSE浓度,从而产生一定的脑保护作用。     

法洛四联症矫正术对患儿术后营养状况的影响

目的 探讨法洛四联症根治术对患儿术后1年营养状况的影响.方法 测量76例法洛四联症患儿的身高、体重,采用Z评分法综合评估患儿营养状况.术后1年随访,比较患儿手术前后营养状况.结果 术后1年平均体重别年龄Z评分(ZWA)(0.64±1.30 vs.-1.03±1.50)、平均体重别身高Z评分(ZWH)(0.51±1.08 vs.-0.95±1.02)、平均身高别年龄Z评分(ZHA) (0.61±1.13 vs.-0.91±1.30)均较术前增加(P＜0.05),术后1年低体重(5.3％ vs.19.7％)、消瘦(2.6％ vs.14.5％)、生长迟缓(3.9％ vs.11.8％)发生率较术前降低(P＜0.05).结论 法洛四联症根治术有助于改善患儿营养状况.     

偏心型封堵器在毗邻主动脉瓣的室间隔缺损微创镶嵌术中的应用

目的 探讨偏心型封堵器在经胸微创镶嵌手术治疗毗邻主动脉瓣的室间隔缺损(VSD)中的临床应用价值.方法 用偏心型封堵器治疗VSD边缘距主动脉瓣均＜2mm的22例VSD患儿.经食道心脏超声(TEE)观察室间隔缺损大小、部位及与周边组织的解剖关系,选择合适的封堵器.结果 22例VSD微创镶嵌术全部成功.术后TEE显示封堵器与VSD边缘吻合紧密,其中3例封堵器边缘存在细小左向右分流(分流束＜1.5 mm),均于术后1个月内愈合.术后1个月、3个月、6个月随访,22例患儿均无封堵器移位.结论 微创镶嵌术使用偏心型封堵器治疗毗邻主动脉瓣的VSD损疗效确切.     

经颈内静脉置左房测压管及左房给药临床应用

目的通过术中置放左房管进行左房直接测压和给药,观察其在术后的监护和病情判断中的作用,以及左、右心不同途径给药的临床作用。方法心内直视手术100例,术中将右心房内的导管尖端经卵圆孔置入左房约1～2cm,通过换能器,在监护仪上记录压力波形和数值,评价其临床作用。对部分患者采用左房直接给药,观察其临床效果。结果 96例患者CVP、LAP管均放置成功,术后结合中心静脉压、左房压、动脉压调整入量,对有肺动脉高压的患者行右房给扩血管药物,左房给正性肌力及有缩血管作用的血管活性药物,临床效果满意。结论经颈内静脉途径左房直接测压、给药,经济、有效,有一定的临床应用价值。     

第二心脏发育区在心脏发育中的研究进展

先天性心脏病（congenital heart disease,CHD）是指胎儿时期心血管系统发育异常对心功能产生了实际或潜在影响的先天畸形,CHD是最常见的出生缺陷之一,在活产婴儿中的发病率约为0.6％～0.8％.第二心脏发育区（second heart field,SHF）前体细胞在心脏螺旋成型过程中加入线性心管,参与心脏的右心室和心脏流出道的形成.该细胞异常发育将导致CHD形成.本文就近年来发现参与调节SHF心脏前体细胞发育的信号通路和转录因子作一系统综述.     

经食管超声心动图在室间隔完整型肺动脉闭锁镶嵌治疗中的应用

目的 研究经食管超声心动图(TEE)在婴幼儿室间隔完整型肺动脉闭锁(PA/IVS)非体外循环下经胸肺动脉瓣球囊扩张镶嵌治疗中的应用,评价其临床价值,总结操作要点.方法 回顾性分析13例利用TEE引导经胸肺动脉瓣球囊扩张成形术治疗PA/IVS的镶嵌治疗,所有患儿均胸骨正中切口,于右室流出道距离肺动脉瓣环下约2 cm缝荷包线,在TEE引导下置入导丝和穿刺鞘管.确认穿刺针对准膜性闭锁的瓣膜后,在钢丝引导下放入球囊扩张管进行扩张,TEE观察肺动脉瓣开放情况,测量跨瓣压差.结果 TEE引导下,13例球囊扩张成形术均成功完成,所有患儿均未出现严重并发症,扩张后的肺动脉瓣正向血流速度均小于3 m/s,压差均小于36 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa).术后除1例患儿因重症感染放弃治疗外,其余患儿随访6个月～2年,无再狭窄发生.结论 TEE辅助下,经胸肺动脉瓣扩张成形镶嵌技术治疗婴幼儿PA/IVS是安全、有效的方法,可消除常规外科手术体外循环对于心脏的创伤,避免导管产生并发症,大大降低手术的风险性,提高手术成功率.