激素敏感型肾病综合征儿童外周血T、B淋巴细胞亚群的研究

【目的】 观察激素敏感型肾病综合征(SSNS)患儿外周血T?B淋巴细胞亚群数量和功能的变化,探讨SSNS的发病机制?【方法】 采用流式细胞术检测疾病组23例初发SSNS患儿活动期及缓解期外周血T?B淋巴细胞亚群数量,同时以16例正常儿童作为对照组进行相同检测?【结果】 SSNS患儿疾病活动期外周血CD3+CD8+T细胞低于对照组,CD4/CD8比值上升,P < 0.05;CD3+T?CD3+CD4+T?mCD25+T?CD40L+T细胞及CD19+B?CD19+CD23+B?CD40+B细胞较对照组无统计学差异?缓解期外周血CD3+T?CD3+CD4+T?CD3+CD8+ T?CD40L+T细胞下降,P < 0.05; CD4/CD8比值较活动期显著降低,与对照组比较无统计学差异?【结论】 T淋巴细胞免疫紊乱,特别是CD4/CD8比值失衡参与了SSNS的疾病过程,糖皮质激素通过影响T淋巴细胞,恢复CD4/CD8平衡,诱导病情缓解?本研究未发现B淋巴细胞参与SSNS发病?     

小儿泌尿系统感染与先天性泌尿系统畸形关系的临床分析

目的分析小儿泌尿系统感染(UTI)与先天性泌尿系统畸形的关系。 方法选择2003年1月至2014年12月于中山大学附属第一医院和中山大学附属第五医院儿科住院的295例UTI患儿为研究对象,按照泌尿系统影像学检查结果将其分为畸形组(n＝85,有先天性泌尿系统畸形)和无畸形组(n＝210,无先天性泌尿系统畸形)。比较两组UTI患儿的临床特征,包括性别、发病年龄、有无发热、白细胞计数、红细胞沉降率、感染次数、肾功能异常及合并其他先天性畸形情况。本研究遵循的程序符合中山大学附属第一医院和中山大学附属第五医院人体试验委员会所制定的伦理学标准,得到该委员会批准,分组征得受试对象监护人的知情同意,并与之签署临床研究知情同意书。两组患儿UTI严重程度、住院时间比较,差异无统计学意义(P>0.05)。 结果两组UTI患儿在性别、发病年龄≤30 d、感染次数≥2次、合并其他先天性畸形方面比较,差异均有统计学意义(χ²＝10.678、4.466、6.745、3.466,P<0.05)。畸形组患儿先天性泌尿系统畸形类型以膀胱输尿管返流为主(18.8%),其次为先天性肾积水(15.3%)和输尿管狭窄(11.8%)等。随访53例患儿中,10例(18.9%)接受手术治疗,其中,仅1例(1.89%)输尿管狭窄患儿于术后6个月复发UTI。 结论小儿UTI与先天性泌尿系统畸形密切相关,反复UTI、合并其他先天性畸形、发病年龄≤30 d的男性UTI患儿罹患先天性泌尿系统畸形的可能性较高。     

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目的探讨激素不同疗效的原发性肾病综合征(PNS)患儿外周血P选择素(CD62P)和细胞表面糖蛋白(CD44)质量浓度及临床意义。方法将2005-03—2005-08在中山大学附属第一医院儿童肾病中心住院的PNS患儿54例,患儿分为激素敏感活动期(19例)、激素敏感缓解期(13例)、激素耐药活动期(12例)和激素耐药缓解期(10例)4组。另设20名年龄、性别相匹配的健康儿童为正常对照组。采用放射免疫法(RIA)和酶联免疫吸附法(ELISA)分别测定各组血浆CD62P和血清CD44质量浓度,并分析其与患儿24h尿蛋白定量、血清白蛋白(ALB)、胆固醇(CHOL)、尿素氮(BUN)和肌酐(Cr)之间的相关关系。结果(1)PNS激素敏感患儿,其活动期外周血CD62P及CD44质量浓度均显著高于缓解期(P<0·01)。(2)激素耐药患儿,其活动期血清CD44质量浓度显著高于缓解期(P<0·05),而血浆CD62P质量浓度差异无显著性意义(P>0·05)。(3)PNS活动期患儿外周血CD62P、CD44质量浓度与24h尿蛋白定量及CHOL呈正相关,与ALB呈负相关。结论CD62P及CD44与儿童PNS的发生发展密切相关;动态检测PNS患儿外周血中CD62P和CD44的水平,可作为判断PNS病情和疗效的指标。     

强免疫清除法治疗儿童难治性红斑狼疮5例疗效观察

目的探索用联合大剂量免疫抑制剂进行强免疫清除，但保留骨髓造血功能而无需造血干细胞移植(SCT)的方法，治疗儿童难治性系统性红斑狼疮 (SLE)的疗效。 方法2004-08—2005-04对中山大学附属第一医院儿科收治的难治性SLE 5例进行二种方案的疗效分析。5例均有肾损害，其中4例肾病理WHO-Ⅳ型 和大量蛋白尿，2例免疫性溶血性贫血，1例免疫性血小板减少，均曾用包括环磷酰胺(CTX)和甲基泼尼松龙双冲击等治疗无效或病情反复无法控 制。4例给予方案1治疗，另1例因严重水肿和尿少不宜用大剂量CTX，给予方案2治疗。疗效用SLE疾病活动性指数记分(SLEDAI)评估。 结果方案1从CTX结束算起，中性粒细胞恢复到0.5×109/L平均需10d，方案2从Ara-C结束起，中性粒细胞恢复到0.5×109/L需16d；治疗3周时 SLEDAI平均从9.2降至4.4，尿蛋白从(++++)降至(0~+)，合并有重度难治性贫血或血小板减少者，治疗后血红蛋白或血小板分别恢复正常或接近 正常；方案2治疗的1例由于肾血管血栓形成未能控制，病情短暂好转后再度恶化，1个月后死于DIC和肾功能衰竭；另4例随访5~16个月，病情基 本控制。 结论控制在一定范围内的大剂量免疫抑制剂治疗SLE，无需SCT而能恢复自身造血，同时能相当大程度清除病态免疫系统，使常规治疗无效者病 情缓解，值得进一步探索。     

紫癜性肾炎83例临床特点及随访

紫癜性肾炎 (ＨＳＰＮ )是儿科常见的继发性肾脏疾病 ,位于急性肾炎及肾病综合征之后居第三位 ,为了解其临床特点及转归 ,笔者将中山医科大一附院儿科近 10年住院的 16 1例过敏性紫癜 (ＨＳＰ)中 83例ＨＳＰＮ临床资料的 44例随访结果报告如下 :1　临床资料1.1　对象　为中山医科大学一附院儿科 1990年 3月～ 1999年 12月住院的ＨＳＰ患儿 16 1例。男 92例 ,女 6 9例 ,男女之比为 1.3∶1。初发年龄为 2～ 13.5岁 ,10岁以下占 81.3% ,5～ 10岁占 6 8.3% ;发病前有明显诱因占 2 6 % ,主要为呼吸道感染 ,食虾蟹过敏 ,龋齿 ,肠道寄生虫病 ,皮肤…     

儿童激素敏感型肾病综合征的远期结局

目的探讨儿童激素敏感型肾病综合征(SSNS)的远期结局及影响因素。方法回顾性分析2006年1月至2010年12月就诊于中山大学附属第一医院儿科且随访超过10年的105例初治SSNS患者的临床资料, 包括一般情况、临床表现、实验室检查、治疗和预后等。主要结局为临床治愈, 次要结局为末次随访1年内有复发或未停用激素及免疫抑制剂和末次随访时患者仍存在的并发症。按主要结局分为临床治愈组和未治愈组。采用t检验、Mann-WhitneyU检验、χ2检验等进行组间比较, 多因素分析采用二元Logistic回归。结果 105例SSNS患者中男82例(78.1%)、女23例(21.9%), 起病年龄为3.0(2.1, 5.0)岁。随访时间(13.1±1.4)年, 频复发或激素依赖者38例(36.2%), 无死亡及进展至终末期肾脏病者。临床治愈组88例(83.8%), 未治愈组17例(16.2%), 末次随访1年内有复发或仍未停药者14例(13.3%)。未治愈组频复发或激素依赖比例[12/17比29.5%(26/88), χ2=10.39]、应用免疫抑制剂比例[13/17比18.2%(16/88), χ2...