白三烯调节剂及大剂量静脉用丙种球蛋白治疗儿童肾病综合征并喘息性疾病的疗效

目的探讨白三烯调节剂(LTRA)及大剂量IVIG治疗肾病综合征(NS)并喘息性疾病患儿的疗效。方法收集1998年1月-2007年9月在本院儿科住院的142例NS并喘息性疾病患儿的临床资料,分析其治疗方法及转归等情况。按治疗方法不同分为4组,A组:长效β2受体激动剂(LABA)+吸入型糖皮质激素(ICS)+短效β2受体激动剂(SABA);B组:LABA+ICS+SABA+LTRA;C组:LABA+ICS+SABA+大剂量IVIG;D组:LABA+ICS+SABA+LTRA+大剂量IVIG。以A组为对照组进行比较。应用SPSS13.0软件对各组疗效进行分析。结果A组咳嗽缓解时间为8.0(5.0～11.0)d,喘息缓解时间为6.0(3.0～8.0)d;B组咳嗽缓解时间为4.5(1.0～10.0)d,喘息缓解时间为2.5(1.0～4.0)d,二组比较B组症状缓解时间明显缩短,差异有统计学意义(P=0.005,0.003);C组咳嗽缓解时间为4.0(2.0～7.0)d,喘息缓解时间为2.0(1.0～8.0)d,与A组比较症状缓解时间明显缩短,差异有统计学意义(P=0.001,0.000);D组咳嗽缓解时间为4.0(1....     

糖皮质激素抵抗综合征

糖皮质激素（ＧＣ）抵抗是靶组织对ＧＣ无反应。家族性ＧＣ抵抗常由糖皮质激素受体异常所致，特征为循环中高皮质醇水平而无库欣（Ｃｕｓｈｉｎｇ）综合征表现。而获得性ＧＣ抵抗常由于炎症局部细胞因子干扰ＧＣ作用所致，长期大剂量ＧＣ治疗不能减轻原发病症状，反而产生严重的副反应，故应改用其他免疫替代治疗     

小儿孤立性血尿的病理和预后

孤立性血尿(isolated hematuria)是指仅尿中红细胞数量超过正常,为肾小球源性血尿,而无其他临床症状、化验改变及肾功能改变者[1].以往曾称之为"单纯性血尿".     

持续性大量蛋白尿在小儿肾病慢性进展中的作用

大量蛋白尿是小儿肾病综合征 (ＮＳ)最主要的临床特征。对药物治疗无反应的持续大量蛋白尿除给患儿带来不少病理生理改变、增加治疗困难外 ,还可促进肾小球、肾小管和间质病变进展 ,最终导致不可逆的肾衰竭。 3年前我们曾就此问题进行初步讨论[1] ,本文再就近年来的一些新认识     

IgA肾病患者Cosmc基因启动子甲基化状态的检测

目的检测IgA肾病(IgA nephropathy,IgAN)患者β1,3半乳糖基转移酶(β1,3galactosyltransferase,β1,3GT)分子伴侣Cosmc(core1β3-Gal-T specific molecular chaperone)基因启动子的甲基化状态。方法选择2006年5月至2007年2月在中山大学附属第一医院确诊为IgA肾病的23例患者,纳入IgAN组(n=23);病理学分级分别为Ⅰ级2例,Ⅱ级4例[Ⅰ级+Ⅱ级组(n=6)],Ⅲ级6例[Ⅲ级组(n=6)],Ⅳ级8例,Ⅴ级3例[Ⅳ级+Ⅴ级组(n=11)]。选择同期在中山大学附属第一医院就诊的非IgA肾病患者纳入非IgAN组(n=10),健康体检者纳入正常对照组(n=23)。三组受试者年龄、性别构成比较,差异无显著意义(P0.05)(本研究遵循的程序符合中山大学附属第一医院人体试验委员会制定的伦理学标准,得到该委员会批准,分组征得受试对象监护人的知情同意,并与其签署临床研究知情同意书)。IgAN诊断标准:①以IgA为主的免疫球蛋白在肾小球系膜区和或血管袢沉积;②排除狼疮性肾炎、紫癜性肾炎及乙肝病毒相关性肾炎等继发性肾脏疾病。IgAN病理学分级参照Lee分级标准,分为Ⅰ～Ⅴ级。分离外周血B淋巴细胞,提取DNA,对DNA进行亚硫酸氢钠修饰。采用巢式甲基化特异性聚合酶链反应(nested methylation specific Polymerase Chain Reaction,nMSP)检测外周血B淋巴细胞Cosmc基因启动子CpG岛甲基化状态。扩增产物经克隆、测序验证。结果 IgAN组、非IgAN组及正常对照组外周血B淋巴细胞Cosmc基因启动子CpG岛均呈部分甲基化。IgA肾病不同病理学分级组外周血B淋巴细胞Cosmc基因启动子CpG岛均呈部分甲基化。结论尚未发现IgA肾病患者外周血B淋巴细胞Cosmc基因启动子检测位点范围内CpG岛存在异常甲基化。     

紫癜性肾炎83例临床特点及随访

紫癜性肾炎 (ＨＳＰＮ )是儿科常见的继发性肾脏疾病 ,位于急性肾炎及肾病综合征之后居第三位 ,为了解其临床特点及转归 ,笔者将中山医科大一附院儿科近 10年住院的 16 1例过敏性紫癜 (ＨＳＰ)中 83例ＨＳＰＮ临床资料的 44例随访结果报告如下 :1　临床资料1.1　对象　为中山医科大学一附院儿科 1990年 3月～ 1999年 12月住院的ＨＳＰ患儿 16 1例。男 92例 ,女 6 9例 ,男女之比为 1.3∶1。初发年龄为 2～ 13.5岁 ,10岁以下占 81.3% ,5～ 10岁占 6 8.3% ;发病前有明显诱因占 2 6 % ,主要为呼吸道感染 ,食虾蟹过敏 ,龋齿 ,肠道寄生虫病 ,皮肤…     

大剂量静脉注射免疫球蛋白辅助治疗儿童狼疮性肾炎23例临床观察

1995－1999年，我院采用大剂量静脉注射免疫球蛋白（IVIG）作为辅助治疗手段，治疗23例小儿狼疮性肾炎（LN），取得较好的疗效，现报告如下。     

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目的探索用联合大剂量免疫抑制剂进行强免疫清除,但保留骨髓造血功能而无需造血干细胞移植(SCT)的方法,治疗儿童难治性系统性红斑狼疮(SLE)的疗效。方法2004-08—2005-04对中山大学附属第一医院儿科收治的难治性SLE5例进行二种方案的疗效分析。5例均有肾损害,其中4例肾病理WHO-Ⅳ型和大量蛋白尿,2例免疫性溶血性贫血,1例免疫性血小板减少,均曾用包括环磷酰胺(CTX)和甲基泼尼松龙双冲击等治疗无效或病情反复无法控制。4例给予方案1治疗,另1例因严重水肿和尿少不宜用大剂量CTX,给予方案2治疗。疗效用SLE疾病活动性指数记分(SLEDAI)评估。结果方案1从CTX结束算起,中性粒细胞恢复到0.5×109/L平均需10d,方案2从Ara-C结束起,中性粒细胞恢复到0.5×109/L需16d;治疗3周时SLEDAI平均从9.2降至4.4,尿蛋白从(++++)降至(0～+),合并有重度难治性贫血或血小板减少者,治疗后血红蛋白或血小板分别恢复正常或接近正常;方案2治疗的1例由于肾血管血栓形成未能控制,病情短暂好转后再度恶化,1个月后死于DIC和肾功能衰竭;另4例随访5～16个月,病情基本控制。结论控制在一定范围内的大剂量免疫抑制剂治疗SLE,无需SCT而能恢复自身造血,同时能相当大程度清除病态免疫系统,使常规治疗无效者病情缓解,值得进一步探索。     

小儿泌尿系统感染与先天性泌尿系统畸形关系的临床分析

目的分析小儿泌尿系统感染(UTI)与先天性泌尿系统畸形的关系。 方法选择2003年1月至2014年12月于中山大学附属第一医院和中山大学附属第五医院儿科住院的295例UTI患儿为研究对象,按照泌尿系统影像学检查结果将其分为畸形组(n＝85,有先天性泌尿系统畸形)和无畸形组(n＝210,无先天性泌尿系统畸形)。比较两组UTI患儿的临床特征,包括性别、发病年龄、有无发热、白细胞计数、红细胞沉降率、感染次数、肾功能异常及合并其他先天性畸形情况。本研究遵循的程序符合中山大学附属第一医院和中山大学附属第五医院人体试验委员会所制定的伦理学标准,得到该委员会批准,分组征得受试对象监护人的知情同意,并与之签署临床研究知情同意书。两组患儿UTI严重程度、住院时间比较,差异无统计学意义(P>0.05)。 结果两组UTI患儿在性别、发病年龄≤30 d、感染次数≥2次、合并其他先天性畸形方面比较,差异均有统计学意义(χ²＝10.678、4.466、6.745、3.466,P<0.05)。畸形组患儿先天性泌尿系统畸形类型以膀胱输尿管返流为主(18.8%),其次为先天性肾积水(15.3%)和输尿管狭窄(11.8%)等。随访53例患儿中,10例(18.9%)接受手术治疗,其中,仅1例(1.89%)输尿管狭窄患儿于术后6个月复发UTI。 结论小儿UTI与先天性泌尿系统畸形密切相关,反复UTI、合并其他先天性畸形、发病年龄≤30 d的男性UTI患儿罹患先天性泌尿系统畸形的可能性较高。     

激素敏感型肾病综合征儿童外周血T、B淋巴细胞亚群的研究

【目的】 观察激素敏感型肾病综合征(SSNS)患儿外周血T?B淋巴细胞亚群数量和功能的变化,探讨SSNS的发病机制?【方法】 采用流式细胞术检测疾病组23例初发SSNS患儿活动期及缓解期外周血T?B淋巴细胞亚群数量,同时以16例正常儿童作为对照组进行相同检测?【结果】 SSNS患儿疾病活动期外周血CD3+CD8+T细胞低于对照组,CD4/CD8比值上升,P < 0.05;CD3+T?CD3+CD4+T?mCD25+T?CD40L+T细胞及CD19+B?CD19+CD23+B?CD40+B细胞较对照组无统计学差异?缓解期外周血CD3+T?CD3+CD4+T?CD3+CD8+ T?CD40L+T细胞下降,P < 0.05; CD4/CD8比值较活动期显著降低,与对照组比较无统计学差异?【结论】 T淋巴细胞免疫紊乱,特别是CD4/CD8比值失衡参与了SSNS的疾病过程,糖皮质激素通过影响T淋巴细胞,恢复CD4/CD8平衡,诱导病情缓解?本研究未发现B淋巴细胞参与SSNS发病?