难治性肾病综合征患儿血、尿IGF-I/IGFBP-3水平与生长障碍

目的 观察难治性肾病综合征（RNS）患儿血、尿胰岛素样生长因子－I（IGF－I）及其结合蛋白－3（IGFBP－3）水平与生长障碍的关系。方法 计算26例RNS患儿的身高标准差积分（HtSDS）,以放射免疫法和免疫放射法检测血、尿IGF－I／IGFBP－3水平。结果 RNS患儿HtSDS和血IGF－I、IGFBP－3水平低于正常对照组儿（P＜0.05）,尿IGF－I、IGFBP－3水平高于正常对照儿（P＜0.05）。结论 血IGF－I、IGFBP－3水平降低是RNS患儿生长障碍的主要原因之一。     

巴特综合征1例报告

1引言巴特（Banter）综合征是一种少见的肾小管疾病。其主要特征为低氯、低钾性碱中毒,伴有高肾素、高醛固酮血症及肾小球旁器增生,而血压正常。我科收治1例,报告如下。2病例报告患儿男,3岁8个月。因四肢无力2年半,发现蛋白尿及多饮多尿2年于1998年3月入院、曾在当地医院多次检查示血纳、钾、氯、明显降低,二氧化碳结合力升高,诊断为“间质性肾炎”,长期服氯化钠溶液。因病情无好转而入我院。家中无同样患者。查体：体温36.5℃,血压14／9kPa,体重13kg,身高92cm,头围50cm,发育及营养稍差,神倦,无脱水征。心率110次／分,律整…     

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肾病综合征(NS)的频复发(FR)、激素依赖(SD)及对激素耐药一起归为难治性NS,是小儿NS的主要临床问题之一。FR和SD使患儿需要反复较大剂量或长期使用激素,产生严重的激素不良反应,如抑制生长、骨质疏松、股骨头坏死、白内障和高度肥胖等;部分患儿经历多次复发后可转为对激素耐药,最终发展为慢性肾功能不全。因此,FR和SD是NS当前亟待解决的问题之一。1FR和SD的定义国内儿科定义规定:复发(包括反复)是指尿蛋白由阴转阳>2周,FR是指肾病病程中半年内复发(2次或1年内复发(3次;SD是指对激素敏感,但减量或停药1个月内复发,重复2次以上者…     

难治性肾病综合征患儿生长激素-胰岛素样生长因子轴的变化及意义

目的：观察难治性肾病综合征(RNS)患儿生长激素(GH)-胰岛素样生长因子(IGF)轴的变化及意义。方法：计算26例RNS患儿的身高标准差积分(HtSDS),以双抗放射免疫法和免疫放射法检测血、尿IGFI及其结合蛋白3(IGFBP3)水平和血GH基础值,以同年龄组正常儿童(NC组,n=18)作对照。结果：RNS组血IGFI(152.68±120.95) ng/ml,IGFBP3(2 183.33±1 711.33) ng/ml低于NC组(255.68±46.92) ng/ml,(4 333.87±1 122.00) ng/ml,(P<0.05),尿IGFI(5.32±2.84) ng/mg肌酐,IGFBP3(16.38±8.55) ng/mg肌酐高于NC组(0.90±0.37) ng/mg肌酐,(5.13±1.64) ng/mg肌酐,(P<0.05);RNS组的血GH水平虽低于NC组,但P>0.05。RNS组身高标准差积分(HtSDS)(-0.42±0.75)低于NC组(0.30±0.17),(P<0.05)。结论：RNS患儿存在GHIGF轴的变化,此变化为RNS患儿生长障碍的主要原因之一。     

芪归合剂拮抗地塞米松对肾病综合征大鼠生长的抑制作用

目的 观察芪归合剂对地塞米松治疗的肾病综合征大鼠（NS鼠）生长障碍的作用及其可能的机制。方法 制备大鼠阿霉素NS模型，设正常对照组，NS模型组，芪归治疗组，激素治疗组和激素芪归治疗组。测量各组鼠的身长，体重，尿蛋白和血白蛋白水平。以放射免疫法和免疫放射法测各组血，尿胰岛样生长因子（IGF）－1和IGF结合蛋白（BP）－3水平。用RT－PCR法检测肝IGF－1mRNA,IGFBP-3 mRNA表达水平。结果 NS模型组体重增长，身长增长，血IGF－1，IGFBP－3低于正常组，尿IGF－1高于正常组（P＜0．01或P＜0．05）；肝IGF－1mRNA表达与正常组无差异，而IGFBP-3 mRNA表达低于正常组（P＜0．01）。激素治疗组的体重增长，身长增长，血IGF－1和IGFBP－3水平，肝IGF－1mRNA,IGFBP-3 mRNA表达水平低于模型组（P＜0．01或P＜0．05）。芪归治疗组的身长增长，体重增长，血清IGF－1，IGFBP－3水平，肝IGF－1mRNA,IGFBP-3 mRNA表达水平高于模型组（P＜0．01或P＜0．05）。激素芪归组的身长增长，体重增长，血清IGF－1，IGFBP－3水平，肝IGF－1mRNA,IGFBP-3 mRNA表达水平高于激素治疗组（P＜0．01或P＜0．05）。结论 芪归合剂可能是通过增加地塞米松治疗的NS鼠肝IGF－1mRNA,IGFBP-3 mRNA的表达水平而部分拮抗地塞米松对NS鼠生长的抑制作用。     

细胞周期调控蛋白在人类肾小球肾炎中肾小管及间质细胞的表达及其意义

目的 观察人类肾小球肾炎时肾小管－间质细胞的细胞周期调控蛋白的表达情况。方法 采用免疫组织化学技术，检测19例肾小球肾炎患者肾穿刺标本中细胞周期正性调控蛋白周期素D1（cyclin D1)，周期素A（cyclin A0，细胞周期负性调控蛋白p21^CIP1（p21)和增殖细胞核抗原（PCNA）的表达。结果 在人类肾小球肾炎中肾小管上皮细胞及间质细胞均见cyclin D1,cyclin A及p21的表达，并与PCNA呈正相关。小管的阳性表达以间质病变I级和Ⅱ级组显著，间质阳性细胞数与小管间质病变程度及患者尿NAG活性呈显著正相关。结论 人类肾小球肾炎时，细胞周期调控蛋白参与肾小管上皮细胞及间质细胞的增殖，参与肾间质纤维化的发展。     

IgA1对人肾小球系膜细胞TGF-β1、Smad7和纤连蛋白表达的影响

目的：研究IgA1对人肾小球系膜细胞（HMCL）转化生长因子β1（TGF-β1）、Smad7和纤连蛋白（FN）表达的影响。方法：分别以正常人IgA1（NIgA1）、正常人聚合IgA1（aNIgA1）、IgA肾病（IgAN）患者IgA1（PIgA1）和IgAN患者聚合IgA1（aPIgA1）刺激体外培养的HMCL;RTPCR法检测HMCLTGF-β1、Smad7和FNmRNA的表达,Western印迹法检测HMCL Smad7蛋白水平,ELISA法检测HMCL TGF-β1和FN蛋白水平。结果：PIgA1和aPIgA1能显著上调TGF-β1、Smad7、FN mRNA和蛋白的表达,且aPIgA1刺激组明显强于PIgA1刺激组（P〈O．01或P〈0．05）。在对照组、NIgA1刺激组和aNIgA1刺激组间,TGF-β1、Smad7、FN表达水平的差异无统计学意义（P〉O．05）。在aPIgA1刺激HMCL不同时间组,TGF-β1、Smad7和FN表达水平逐渐升高,mRNA分别在12h、12h和24h达高峰,蛋白水平分别在12h、24h和24h达高峰。结论：PIgA1和aPIgA1能上调HMCL TGF—β1、Smad7和FN的表达,aPIgA1的作用强于PIgA1,且呈一定的时间依赖性,提示IgAN患者血清IgA1,而且主要是aIgA1可通过影响TGF-β1、Smad7和FN而在IgAN进展中发挥作用。     

糖皮质激素加重某些肾病综合征蛋白尿的机制探讨

糖皮质激素（ＧＣｓ）常规用于肾病综合征（ＮＳ）的治疗，对诱导原发性ＮＳ微小病变型缓解效果较好，能迅速降低或消除尿蛋白。但ＧＣｓ对其他病理类型ＮＳ疗效不满意，甚至有报道某些肾脏病患者在ＧＣｓ治疗时尿蛋白反而增加。国内对此报道极少。本课题旨在探讨ＧＣｓ是...     

持续静滴与静注呋塞米治疗原发性肾病综合征患儿水肿的对比研究

目的　探讨持续静滴和一次性静脉注射呋塞米治疗原发性肾病综合征患儿水肿的药效学。方法　采取自身对照方法 ,对 2 0 0 1年 5月至 2 0 0 2年 1月在中山大学附属第一医院就诊的 2 4例原发性肾病综合征患儿应用两种给药方式 ,观察药效学。结果　在持续静滴的 6h中 ,患儿的尿量、尿钠和尿钾的排出比静脉一次注射多 ,尤以尿量为著 (P <0 0 5 ) ;持续静滴和静脉推注患儿尿量在治疗中的 6h与后 6h相比 ,各自差异有显著性 (P均 <0 0 5 )。1例患儿在推注呋塞米时出现恶心 ,可自行缓解 ,未见其它副作用。结论　治疗肾病综合征患儿水肿 ,持续静滴呋塞米较一次性静脉注射呋塞米更有效、更安全。     

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目的探讨儿童特发性膜性肾病(IMN)的临床和病理特征。方法 1999年7月至2009年7月在中山大学附属第一医院确诊的IMN患儿13例,回顾性分析其临床病理特征、治疗及转归情况。结果 13例IMN患儿中男11例,女2例;就诊时中位年龄为11.4(3.0～14.5)岁;肾穿时中位病程为3.7(1.4～65.3)个月。确诊时临床表现为肾病综合征(NS)9例(单纯型1例,肾炎型8例),血尿蛋白尿3例,复发性肉眼血尿1例,伴高血压1例(7.7%)。所有患儿的肾功能均正常。肾脏病理结果:(1)光镜病理分期:Ⅰ期4例,Ⅱ期9例。4例伴肾小球球性硬化(球性硬化肾小球百分比分别为11.8%、2.9%、7.5%、4.5%),1例伴节段性硬化(节段硬化肾小球百分比为4.5%),3例伴肾小管萎缩,1例伴细胞纤维性新月体形成(3.8%)。(2)免疫荧光:以IgG、C3在肾小球基底膜(GBM)上皮下沉积为主(前者12/12例、后者10/12例),少数伴IgM、Fg、C1q和IgA沉积,但沉积强度较IgG、C3弱。(3)电镜:13例患儿GBM均有不同程度增厚,2例毛细血管腔内出现微血栓。根据患儿临床表现及病理分期予激素和(或)免疫抑制剂...