难治性肾病综合征患儿生长激素-胰岛素样生长因子轴的变化及意义

目的：观察难治性肾病综合征(RNS)患儿生长激素(GH)-胰岛素样生长因子(IGF)轴的变化及意义。方法：计算26例RNS患儿的身高标准差积分(HtSDS),以双抗放射免疫法和免疫放射法检测血、尿IGFI及其结合蛋白3(IGFBP3)水平和血GH基础值,以同年龄组正常儿童(NC组,n=18)作对照。结果：RNS组血IGFI(152.68±120.95) ng/ml,IGFBP3(2 183.33±1 711.33) ng/ml低于NC组(255.68±46.92) ng/ml,(4 333.87±1 122.00) ng/ml,(P<0.05),尿IGFI(5.32±2.84) ng/mg肌酐,IGFBP3(16.38±8.55) ng/mg肌酐高于NC组(0.90±0.37) ng/mg肌酐,(5.13±1.64) ng/mg肌酐,(P<0.05);RNS组的血GH水平虽低于NC组,但P>0.05。RNS组身高标准差积分(HtSDS)(-0.42±0.75)低于NC组(0.30±0.17),(P<0.05)。结论：RNS患儿存在GHIGF轴的变化,此变化为RNS患儿生长障碍的主要原因之一。     

更昔洛韦治疗婴儿巨细胞病毒肝炎疗效观察

目的 观察更昔洛韦治疗婴儿巨细胞病毒(CMV)肝炎的疗效。方法 将60例CMV肝炎婴儿随机分成两组。治疗组(n=31)在常规护肝的基础上加用更昔洛韦5 mg/kg静脉点滴,每日2次,连续14 d。对照组(n=29)予常规护肝治疗。结果 治疗组的治愈率和好转率为48.4%和38.7%,对照组分别为24.1%和34.5%(P<0.05)。治疗组较对照组黄疸消退平均提前10.2 d,ALT恢复正常平均提前7.1 d(P<0.05)。治疗组治疗后CMV-DNA阴转率为60.0%,显著高于对照组的14.3%。未见粒细胞或血小板减少。结论 更昔洛韦是治疗婴儿CMV肝炎的有效药物。     

糖皮质激素加重某些肾病综合征蛋白尿的机制探讨

糖皮质激素（ＧＣｓ）常规用于肾病综合征（ＮＳ）的治疗，对诱导原发性ＮＳ微小病变型缓解效果较好，能迅速降低或消除尿蛋白。但ＧＣｓ对其他病理类型ＮＳ疗效不满意，甚至有报道某些肾脏病患者在ＧＣｓ治疗时尿蛋白反而增加。国内对此报道极少。本课题旨在探讨ＧＣｓ是...     

持续静滴与静注呋塞米治疗原发性肾病综合征患儿水肿的对比研究

目的　探讨持续静滴和一次性静脉注射呋塞米治疗原发性肾病综合征患儿水肿的药效学。方法　采取自身对照方法 ,对 2 0 0 1年 5月至 2 0 0 2年 1月在中山大学附属第一医院就诊的 2 4例原发性肾病综合征患儿应用两种给药方式 ,观察药效学。结果　在持续静滴的 6h中 ,患儿的尿量、尿钠和尿钾的排出比静脉一次注射多 ,尤以尿量为著 (P <0 0 5 ) ;持续静滴和静脉推注患儿尿量在治疗中的 6h与后 6h相比 ,各自差异有显著性 (P均 <0 0 5 )。1例患儿在推注呋塞米时出现恶心 ,可自行缓解 ,未见其它副作用。结论　治疗肾病综合征患儿水肿 ,持续静滴呋塞米较一次性静脉注射呋塞米更有效、更安全。     

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目的探讨儿童特发性膜性肾病(IMN)的临床和病理特征。方法 1999年7月至2009年7月在中山大学附属第一医院确诊的IMN患儿13例,回顾性分析其临床病理特征、治疗及转归情况。结果 13例IMN患儿中男11例,女2例;就诊时中位年龄为11.4(3.0～14.5)岁;肾穿时中位病程为3.7(1.4～65.3)个月。确诊时临床表现为肾病综合征(NS)9例(单纯型1例,肾炎型8例),血尿蛋白尿3例,复发性肉眼血尿1例,伴高血压1例(7.7%)。所有患儿的肾功能均正常。肾脏病理结果:(1)光镜病理分期:Ⅰ期4例,Ⅱ期9例。4例伴肾小球球性硬化(球性硬化肾小球百分比分别为11.8%、2.9%、7.5%、4.5%),1例伴节段性硬化(节段硬化肾小球百分比为4.5%),3例伴肾小管萎缩,1例伴细胞纤维性新月体形成(3.8%)。(2)免疫荧光:以IgG、C3在肾小球基底膜(GBM)上皮下沉积为主(前者12/12例、后者10/12例),少数伴IgM、Fg、C1q和IgA沉积,但沉积强度较IgG、C3弱。(3)电镜:13例患儿GBM均有不同程度增厚,2例毛细血管腔内出现微血栓。根据患儿临床表现及病理分期予激素和(或)免疫抑制剂...     

环孢素A对肾小管上皮细胞MMP-2和 MMP-9表达和活性的影响

 【目的】 观察环孢素A(CSA)对近端肾小管上皮细胞基质金属蛋白酶-2和-9(MMP-2 和 MMP-9)表达和活性的影响&;#65377;【方法】 体外培养大鼠近端肾小管上皮细胞株NRK52E细胞至完全融合时,分别给予不同浓度的CSA 0,0.42,0.84,4.2,8.4 μmoL/L,实验观察48 h和72 h&;#65377;收集培养液,用明胶酶谱法检测MMP-2和MMP-9活性&;#65377;提取总RNA,逆转录聚合酶链式反应(RT-PCR)检测MMP-2和MMP-9的mRNA水平&;#65377; 【结果】 CSA刺激NRK52E细胞呈剂量依赖性抑制MMP-2活性和mRNA表达&;#65377;与对照组(CSA 0 μmoL/L)比较,CSA0.42,0.84,4.2,8.4 μmoL/L的MMP-2活性分别下降为27%,24%,11%,9%;差异均有统计学意义,P < 0.05&;#65377;CSA刺激NRK52E细胞增加MMP-9活性和mRNA表达&;#65377;与对照组比较,CSA 4.2 μmoL/L 刺激48 h MMP-9活性上调为438%,72 h上调为237%,差异均有统计学意义,P < 0.05&;#65377; 【结论】 CSA对肾小管上皮细胞MMP-2表达和活性呈剂量依赖性抑制,以及对MMP-9表达和活性的诱导作用可能与CSA所致肾小管间质损害相关&;#65377;     

儿童狼疮性肾炎临床与病理特点及相关性分析

目的 分析儿童狼疮性肾炎(LN)的临床及病理特点,探讨两者之间的相关性.方法 对59例LN患儿的临床和病理资料进行回顾性分析.结果 临床分型以肾病综合征型(NS型)最为常见(44.1%),其次为急性肾炎型(AGN型,23.7%)、孤立性血尿和(或)蛋白尿型(IH/P型,22.0%),急进性肾炎型和慢性肾炎型少见.病理分型以Ⅳ-G(A)和Ⅳ-G(A/C)型最常见,分别占40.7%和15.3%,其次为Ⅴ+Ⅲ型(8.5%)、Ⅴ+Ⅳ型(6.8%)和Ⅱ型(6.8%),Ⅵ型(5.1%)和Ⅰ型(1.7%)少见.临床分型为NS型者,病理多为Ⅳ型(65.4%),其次为Ⅴ型(26.9%).病理Ⅳ型者肾小管间质(TIL)损害程度最为严重.LN患儿肾活检时的sCr水平与TIL病变程度呈正相关(rs=0.639,P<0.01).Ⅳ型LN患儿dsDNA阳性率最高(87.9%),血补体C3水平最低;各组不同病理分型LN患儿的ESR、ANA、抗Sm抗体、抗RNP抗体、抗SSA抗体和抗SSB抗体阳性率之间的差异无统计学意义.结论 LN患儿的临床表现与肾脏病理改变复杂多样,两者有一定的相关性,临床以NS型最常见,病理多为Ⅳ级,且Ⅳ级者TIL病变最重.肾活检对指导治疗和评估预后有重要意义.     

IgA肾病患儿血清IgA1低糖基化水平的变化及临床意义

目的 探讨IgA肾病(IgAN)患儿血清IgA1低糖基化水平的变化及临床意义.方法 肾活检证实为IgAN的26例患儿按临床表现分为孤立性血尿组(10例)、血尿蛋白尿组(6例)和肾病综合征组(10例);按病理分级分为病理Ⅰ加Ⅱ级组(5例)、Ⅲ级组(11例)和Ⅳ加Ⅴ级组(10例).同期门诊体检的健康儿童20例作为健康对照组.以蚕豆凝集素(VVL)亲和ELISA检测VVL与血清IgA1的结合力,间接反映血清IgA1糖基化程度(结合力增高说明IgA1呈低糖基化).采用SPSS 11.0软件进行分析,组间比较采用t检验、单因素方差分析和LSD-t法,相关分析采用Pearson法.结果 IgAN患儿血清IgA1低糖基化水平显著高于健康对照组(P=0),在不同临床表现和病理分级组中的差异无统计学意义(P>0.05).IgA1低糖基化水平与患儿起病年龄、尿红细胞计数、24 h尿蛋白定量、血清清蛋白(Alb)、胆固醇(Chol)、BUN、Cr水平和内生肌酐清除率(Ccr)无相关性.采用VVL亲和ELISA测定其血清IgA1与VVL结合力反映IgA1低糖基化水平诊断IgAN的灵敏度为88.5%,特异度为90.0%,与肾穿病理诊断的符合率为88.5%,阳性预测价值为92.0%,阴性预测价值为85.7%.结论 IgAN患儿血清存在IgA1低糖基化,其低糖基化水平与临床表现和病理改变无关.采用VVL亲和ELISA测定血清IgA1与VVL结合力反映IgA1低糖基化水平这一方法 在诊断儿童IgAN方面显示出很好的有效性和实用性,对临床无创性诊断IgAN有一定的应用价值.     

肾病综合征并喘息性疾病142例

目的 了解肾病综合征(NS)并喘息性疾病的临床特点,评估其易患喘息性疾病的高危因素.方法 收集1998年1月-2007年9月在本院儿科住院的NS并喘息性疾病142例;对其临床资料进行回顾性分析.结果 1.NS并喘息性疾病者占同期住院NS患儿总数的12.49%;并哮喘者占NS总病例的1.06%.2.NS并喘息性疾病66.2%的病例发生于春夏季节;发病年龄中位数为3.6岁;13.38%的病例存在既往过敏史,7.75%的病例有既往毛细支气管炎病史;89.4%病例喘息发生于NS使用足量激素时.2.NS患儿易患喘息性疾病的高危因素包括年龄较小(OR=10.754),春夏季节(OR=1.545),既往过敏性疾病史(OR=5.722),毛细支气管炎病史(OR=13.490),治疗前血清蛋白较低(OR=3.864),治疗前尿蛋白定量较高(OR=1.166).结论 NS并喘息性疾病好发于春夏;发病年龄较小,既往过敏性疾病史、治疗前血清蛋白较低、尿蛋白定量较高为NS患儿易患喘息性疾病的高危因素.     

IgA1对人肾小球系膜细胞TGF-β1、Smad7和纤连蛋白表达的影响

目的：研究IgA1对人肾小球系膜细胞（HMCL）转化生长因子β1（TGF-β1）、Smad7和纤连蛋白（FN）表达的影响。方法：分别以正常人IgA1（NIgA1）、正常人聚合IgA1（aNIgA1）、IgA肾病（IgAN）患者IgA1（PIgA1）和IgAN患者聚合IgA1（aPIgA1）刺激体外培养的HMCL;RTPCR法检测HMCLTGF-β1、Smad7和FNmRNA的表达,Western印迹法检测HMCL Smad7蛋白水平,ELISA法检测HMCL TGF-β1和FN蛋白水平。结果：PIgA1和aPIgA1能显著上调TGF-β1、Smad7、FN mRNA和蛋白的表达,且aPIgA1刺激组明显强于PIgA1刺激组（P〈O．01或P〈0．05）。在对照组、NIgA1刺激组和aNIgA1刺激组间,TGF-β1、Smad7、FN表达水平的差异无统计学意义（P〉O．05）。在aPIgA1刺激HMCL不同时间组,TGF-β1、Smad7和FN表达水平逐渐升高,mRNA分别在12h、12h和24h达高峰,蛋白水平分别在12h、24h和24h达高峰。结论：PIgA1和aPIgA1能上调HMCL TGF—β1、Smad7和FN的表达,aPIgA1的作用强于PIgA1,且呈一定的时间依赖性,提示IgAN患者血清IgA1,而且主要是aIgA1可通过影响TGF-β1、Smad7和FN而在IgAN进展中发挥作用。