芪归合剂促进肾病综合征鼠肝IGF-Ⅰ、IGFBP-3表达的研究

目的观察芪归合剂对肾病综合征鼠(NS鼠)胰岛素样生长因子-Ⅰ(IGF-Ⅰ)、胰岛素样生长因子结合蛋白-3(IGFBP-3)的作用.方法制备大鼠阿霉素NS模型,设正常对照组、NS组、NS蒸馏水治疗组和NS芪归合剂治疗组,每组5只大鼠.以放射免疫法和免疫放射法测定各组血、尿IGF-Ⅰ和IGFBP-3水平;用RT-PCR法检测肝IGF-ⅠmRNA、IGFBP-3mRNA表达;测量鼠的身长、体重和血生化指标.结果NS组鼠体重增长[(47±34)g/4周]、身长增长[(2.6±0.8)cm/4周]、血IGF-Ⅰ[(491±66)μg/L]、IGFBP-3[(102±4)μg/L]低于正常鼠组[分别为(162±19)g/4周、(8.1±1.5)cm/4周、(968±184)μg/L、(133±16)μg/L],尿IGF-Ⅰ[(264±119)ng/24h]高于正常鼠组[(59±16)ng/24h],而肝IGF-ⅠmRNA表达(0.52±0.04)与正常对照组(0.53±0.06)相似、IGFBP-3mRNA表达(0.56±0.05)低于正常鼠组(0.93±0.05).芪归合剂治疗组肝IGF-ⅠmRNA表达(0.93±0.05)、IGFBP-3mRNA表达(0.87±0.05)高于NS蒸馏水治疗组.结论NS鼠存在IGF-Ⅰ、IGFBP-3代谢紊乱和生长障碍,血IGF-Ⅰ降低主要是由于尿中排出所致,而血IGFBP-3降低主要与合成减少有关.芪归合剂能增加NS鼠肝IGF-ⅠmRNA、IGFBP-3mRNA表达.     

阿霉素肾病大鼠肾组织中nephrin和CD2AP的表达及意义

【目的】动态观察nephrin、CD2相关蛋白（CD2AP）在阿霉素肾病大鼠肾小球中的表达变化,探讨其在蛋白尿发生发展过程中的作用。【方法】72只大鼠分为2组,模型组36只和对照组36只,模型组大鼠尾静脉一次性注射盐酸阿霉素,对照组大鼠尾静脉一次性注射等容积生理盐水,分别于注射后3、5、7、14、28、42d各杀检6只大鼠。采用实时荧光定量PCR、免疫组织化学检测大鼠肾小球中nephrin、CD2AP的表达和分布变化。【结果】①模型组大鼠7d时nephrinmRNA表达增加,14d时其蛋白表达（9.44±0.49）亦显著增加;CD2AP表达增加时间较晚,28d时其mRNA和蛋白表达（7.88±1.01）才显著增加。②与对照组相比,模型组nephrin、CD2AP出现分布异常,从沿着毛细血管袢线样分布逐渐转变为不连续性颗粒样或斑片状分布。③肾小球nephrinmRNA、CD2APmRNA表达量与24h尿蛋白量均呈正相关关系（r=0.878,P〈0.01;r=0.945,P〈0.01）。【结论】①nephrin早期出现表达增加及分布异常,可能是导致蛋白尿的原因及判断肾小球足细胞损伤的一个早期重要指标。②CD2AP在后期出现表达增加,可能是足细胞抵抗损伤的一种代偿反应。     

慢性肾脏病患儿父母的流行病学调查

目的：调查慢性肾脏病（ CKD ）患儿的父母CKD的发病情况。方法对新收入住院的CKD患儿（年龄＜14岁）的父母（肾脏病组）进行问卷调查,有效问卷为120份,了解患儿父母的肾脏病、糖尿病、高血压及乙肝病史及吸烟情况,进行体质指数测量及尿常规检查。以同期住院的非CKD患儿的父母40例为对照组。结果肾脏病组120例中,既往诊断肾脏病11例（9.2％）,高血压5例,乙型肝炎4例,无糖尿病者和肥胖者,吸烟者20例（16.7％）;尿常规检查异常25例（20.8％）。对照组既往诊断肾脏病1例（2.5％）,乙型肝炎1例,无高血压、糖尿病和肥胖者,吸烟者5例（12.5％）;尿常规检查异常者1例（2.5％）。两组比较,肾脏病组尿检异常明显高于对照组,差异有统计学意义（P＝0.006）;其中孤立性血尿患儿父母的尿检异常明显高于其他肾脏疾病和对照组。两组的既往肾脏病史、高血压、乙型肝炎、糖尿病、肥胖及吸烟比较差异无统计学意义。结论 CKD患儿的父母是CKD高危人群,对孤立性血尿患儿的父母进行尿常规筛查有助于早期发现肾脏病。     

儿童肾移植术后局灶性节段性肾小球硬化六例诊治报道并文献复习

目的探讨儿童移植肾后FSGS的诊断与治疗。方法总结2015年至2019年共6例儿童移植肾FSGS的临床特征。6例受者术后4～49 d内发生大量蛋白尿(3.2～13 g/24 h), 使用了以甲泼尼龙联合血浆置换和(或)利妥昔单抗为核心的治疗方案, 辅以ACEI/ARB类药物控制尿蛋白。5例维持他克莫司, 1例改为环孢素A冲击治疗后重新换回他克莫司。结果 4例受者经治疗后达到完全缓解, 1例部分缓解。6例术后随访11个月至4年, 5例血肌酐在正常水平, 1例在术后15个月因肺部感染死亡。结论儿童肾移植后发生FSGS, 及时予甲泼尼龙冲击, 联合使用血浆置换、利妥昔单抗, 并辅以ACEI/ARB等药物, 可取得良好疗效。     

儿童克罗恩病继发IgA肾病1例报告并文献复习

对我院儿童克罗恩病继发IgA肾病1例报告并文献复习如下. 1 病历摘要 女,11岁.因反复发热伴发作性排茶色尿3.5个月入院.入院前多次查尿常规:RBC(+～++), Pro(-～++),发热多于午后和夜间,热峰37.8 ℃.既往有脐周阵发性隐痛2 a,与进食无明显关系.无腹泻或便秘.大便多为软便,无黏液和脓血.有进行性消瘦.查体:体重25 kg,睑无浮肿,咽无充血,心肺腹无特殊.查CRP 15～24 mg/L,大便常规正常.     

儿童克罗恩病继发IgA肾病1例报告并文献复习

对我院儿童克罗恩病继发IgA肾病1例报告并文献复习如下。 1病历摘要 女,11岁。因反复发热伴发作性排茶色尿3．5个月入院。入院前多次查尿常规：RBC（＋～＋＋）,Pro（-～＋＋）,发热多于午后和夜间,热峰37．8℃。     

难治性肾病综合征患儿血、尿IGF-I/IGFBP-3水平与生长障碍

目的 观察难治性肾病综合征（RNS）患儿血、尿胰岛素样生长因子－I（IGF－I）及其结合蛋白－3（IGFBP－3）水平与生长障碍的关系。方法 计算26例RNS患儿的身高标准差积分（HtSDS）,以放射免疫法和免疫放射法检测血、尿IGF－I／IGFBP－3水平。结果 RNS患儿HtSDS和血IGF－I、IGFBP－3水平低于正常对照组儿（P＜0.05）,尿IGF－I、IGFBP－3水平高于正常对照儿（P＜0.05）。结论 血IGF－I、IGFBP－3水平降低是RNS患儿生长障碍的主要原因之一。     

巴特综合征1例报告

1引言巴特（Banter）综合征是一种少见的肾小管疾病。其主要特征为低氯、低钾性碱中毒,伴有高肾素、高醛固酮血症及肾小球旁器增生,而血压正常。我科收治1例,报告如下。2病例报告患儿男,3岁8个月。因四肢无力2年半,发现蛋白尿及多饮多尿2年于1998年3月入院、曾在当地医院多次检查示血纳、钾、氯、明显降低,二氧化碳结合力升高,诊断为“间质性肾炎”,长期服氯化钠溶液。因病情无好转而入我院。家中无同样患者。查体：体温36.5℃,血压14／9kPa,体重13kg,身高92cm,头围50cm,发育及营养稍差,神倦,无脱水征。心率110次／分,律整…     

不同类型巴特综合征3例报告及文献复习

巴特综合征(Bartter syndrome,BS)是1962 年由Bartter等首先报道的一种少见的肾小管疾病。其主要临床特征为肾电解质丢失、低钾性碱中毒,伴高肾素、高醛固酮血症。不同类型BS具有不同的发病机理、临床表现和实验室特征。现将我院自 1998年来收治的3例BS结合文献总结如下。