118例儿童急性肾损伤预后因素的临床分析

目的 探讨影响儿童急性肾损伤（AKI）预后的危险因素。 方法 回顾性分析118例AKI患儿的一般资料、病因、临床特点、实验室检查、肾组织病理及治疗情况,分析其与预后的关系。 结果 纳入本研究的118例AKI患儿中,男83例,女35例,中位年龄为7.5岁,其中＜3.0岁组33例,占28.0%;3.0～7.0岁组21例,占17.8%;＞7.0岁组64例,占54.2%。118例患儿的AKI分期为1期62例,占52.5%;2期38例,占32.2%;3期18例,占15.3%。AKI患儿的常见病因主要有感染性和免疫性疾病（39.8%）、肾血管病（27.1%）和循环障碍（11.9%）。总住院病死率为21.2%。多因素非条件Logistic回归分析提示机械通气、败血症或感染性休克、严重酸中毒和WBC＞20.0×109/L是AKI患儿死亡的独立危险因素,OR值分别为51.75、14.76、11.38和8.51（均P ＜ 0.05）。 结论 儿童AKI的主要病因是感染性和免疫性疾病、肾血管病和循环障碍。机械通气、败血症或感染性休克、严重酸中毒和WBC＞20.0×109/L是AKI患儿死亡的独立危险因素。     

IgA肾病患者血清IgA1对人肾小球系膜细胞转化生长因子β1/Smads信号通路的影响

目的 研究IgA肾病(IgAN)患者血清IgA1对人肾小球系膜细胞(HMC)转化生长因子β1(TGF-β1)、磷酸化Smad3(p-Smad3)和纤连蛋白(FN)的刺激作用,探讨IgA1对TGF-β1/Smads信号通路的影响.方法 体外培养HMC,分5组.即健康对照组、健康人IgA1(NIgA1)刺激组、健康人聚合IgA1(aNIgA1)刺激组、IgAN患者IgA1(PIgA1)刺激组和IgAN患者聚合IgA1(aPIgA1)刺激组.RT-PCR检测各组细胞TGF-β1、p-Smad3和FNmRNA的表达.Western免疫印迹检测HMC p-Smad3蛋白水平.ELISA检测HMC培养上清液中TGF-β1、FN蛋白水平.结果 PIgA1和aPIgA1能显著上调TGF-β1,P-Smad3、FN mRNA和蛋白的表达(P<0.05).aPIgA1上调三者mRNA表达的能力分别为PIgA1的1.5倍、1.3倍和1.5倍(均P<0.05).aPIgA1上调TGF-β1和p-Smad3蛋白表达的能力分别为PIgA1的2.1倍和1.6倍(均P<0.01).在aPIgA1刺激不同时间,TGF-β1和p-Smad3 mRNA表达于12 h达高峰(0.866±0.055和0.891±0.251),于24h回到基线水平.FNmRNA表达于24 h达高峰(0.968±0.031).TGF-β1和p-Smad3蛋白表达逐渐升高,TGF-β1于12 h达高峰[(246.960±1.270)ng/L],p-Smad3于6 h达高峰(0.490±0.046)后开始下降.FN蛋白表达逐渐升高,24 h达高峰[(1.804±0.038)mg/L](均P<0.01).结论 PIgA1和aPIgA1能显著上调HMC TGF-β1、p-smad3、和FNmRNA表达和蛋白水平.且aPIgA1的作用强于PIgA1,提示IgAN患者血清的IgA1,主要是aIgA1可通过TGF-β1/Smads信号通路在IgAN进展中起作用.     

环孢素A治疗皮质激素耐药的儿童局灶节段性肾小球硬化疗效观察

目的观察环孢素A(CSA)治疗皮质激素耐药的儿童局灶节段性肾小球硬化(FSGS)的疗效。方法1997年6月至2004年10月中山大学附属第一医院儿科收治皮质激素耐药的FSGS患儿14例,应用CSA进行治疗,开始剂量为5mg/(kg.d),以后根据CSA血质量浓度调整剂量,维持CSA血质量浓度在150~300μg/L。有效者用药6个月至1年后逐渐减量。结果完全缓解10例(71.4%),部分缓解2例(14.3%),无效2例(14.3%),CSA治疗皮质激素耐药的FSGS总有效率达85.7%。CSA治疗期间泼尼松使用剂量减少。完全缓解10例中6例停药,其中5例复发,4例再用CSA治疗,尿蛋白再次转阴,1例放弃治疗。1例原有肾功能不全者治疗后血肌酐进行性升高。结论CSA治疗皮质激素耐药的FSGS有一定的疗效,但停药后复发率高,治疗中需注意CSA副反应。     

提高儿科见习学生问诊技能的教学方法探讨

目的提高见习学生的儿科问诊技能。方法在儿科见习阶段采取课堂讲授儿科病史的特点和问诊技巧,摸拟问诊教学,临床实践,书写完整病历以及考核病史询问等多种方式带教。结果见习学生能够从理论过渡到实践,逐步掌握儿科问诊技能。结论通过多种教学方式可提高见习学生掌握儿科问诊技能。     

肾病综合征鼠模型生长障碍的特点及机制

目的探讨肾病综合征(NS)鼠生长障碍的特点及机制.方法制备大鼠阿霉素NS模型,测NS鼠和正常鼠的身长、体重、尿蛋白、血清生化指标,用放免法和免疫放射法分别测定血、尿IGF-I、IGFBP-3水平,用RT-PCR法测定肝组织IGF-I mRNA、IGFBP-3 mRNA表达水平.结果第4周末,NS组进食量、体重增长和身长增长均低于正常组,P＜0.05;NS组24hr尿蛋白定量高于正常组,P＜0.05;NS组血Alb、Chol、TG水平低于正常组,P＜0.05;NS组血IGF-I、IGFBP-3水平低于正常组,而尿IGF-I、IGFBP-3高于正常组,P＜0.05;两组肝IGF-I mRNA表达量之间的差别无统计学意义(P＞0.05);NS组肝IGFBP-3 mRNA表达量低于正常组,P＜0.01.相关分析NS组的血IGF-I与尿IGF-I负相关,血IGFBP水平与身长正相关,肝IGFBP-3 mRNA表达量与血IGFBP水平正相关.结论NS鼠存在生长障碍和IGF-I、IGFBP-3代谢紊乱;血IGF-I、IGFBP-3浓度降低是NS鼠生长障碍的主要原因之一.     

狼疮肾炎患儿外周血CD62P和CD44的表达及意义

目的 研究狼疮肾炎(LN)患儿外周血CD62P和CD44的表达水平,并探讨其临床意义.方法 22例活动期LN患儿按临床表现分为肾病综合征组(NS组)12例和非肾病综合征组(非NS组)10例;按肾活检病理分为病理Ⅱ+Ⅲ级组6例,病理Ⅳ+Ⅴ级组16例;按肾小管间质病变(TIL)程度分为TIL0级组5例.Ⅰ级组13例和Ⅱ级组4例.其中18例经治疗病情稳定3个月后复查血标本,作治疗前后的比较.同期门诊体检的健康儿童20名为对照组.分别采用放射免疫法(RIA)和酶联免疫吸附试验(ELISA)测定患儿外周血CD62P和CD44表达水平,并分析其与临床指标的相关性.结果 ①活动期LN患儿外周血CD62P和CD44水平明显高于稳定期患儿和健康对照组(均P<0.01).②NS组、病理Ⅳ+Ⅴ级组患儿外周血CD62P和CD44水平分别高于非NS组患儿(均P<0.01)、病理Ⅱ+Ⅲ级组(均P<0.01).③外周血CD62P和CD44水平与尿蛋白定量(24 h)、红细胞沉降率(ESR)、尿N-乙酰-氨基葡萄糖苷酶(NAG)、尿β2微球蛋白(β2-MG)和TIL病变分级呈正相关(分别P<0.01和P<0.05),与血补体C3和血白蛋白(ALB)水平负相关(P<0.05).外周血CD62P水平和CD44水平正相关(P<0.05).结论 CD62P和CD44参与了儿童LN的发生,外周血CD62P和CD44水平与LN的活动性和肾病变程度.尤其是与TIL程度密切相关,动态监测其表达水平可作为反映狼疮活动、判断LN严重程度、观察疗效和评估预后的指标之一.     

激素敏感型原发性肾病综合征患儿激素治疗巩固维持阶段不同减量方案比较

目的探讨激素敏感型原发性肾病综合征(PNS)患儿激素治疗巩固维持阶段不同减量方案对疾病复发率的影响。 方法选择2017年6月至2020年6月，在中山大学附属第一医院确诊的41例初治PNS患儿为研究对象，均对激素治疗敏感。根据激素治疗巩固维持阶段采用的不同减量方案，将其分为每日顿服组(n＝22)和隔日顿服组(n＝19)。本研究41例激素敏感型PNS患儿中，男性患儿为29例，女性为12例，男、女比例为2.4∶1，确诊时年龄为1.3~14.6岁。采取回顾性分析法对2组患儿一般临床资料、实验室检查结果进行分析。同时分析2组患儿PNS首次治疗复发时间、复发率、频复发率、加用免疫抑制剂治疗率，以及激素相关不良反应发生情况。本研究遵循的程序符合中山大学附属第一医院伦理委员会规定，通过该伦理委员会审查，并获得批准(审批文号：伦审〔2022〕334号)。 结果①2组患儿发病年龄、性别构成比、PNS临床分型构成比比较，差异均无统计学意义(P>0.05)。②2组患儿初治时24 h尿蛋白定量、血清白蛋白、血清胆固醇、血清肌酐、估算的肾小球过滤率(eGFR)、免疫球蛋白(Ig)G、补体C3水平，以及足量激素疗程及变态反应性疾病占比、肾功能不全占比比较，差异均无统计学意义(P>0.05)。2组患儿初治时血清IgE水平比较，差异有统计学意义(χ²＝－2.153，P＝0.031)。③本研究41例PNS患儿中，距初始治疗3、6、12个月时复发率分别为12.2%(5/41)、31.7%(13/41)、53.7%(22/41)。与隔日顿服组相比，距初始治疗时12个月内，每日顿服组患儿首次复发时间明显延长(χ²＝4.973，P＝0.026)。距初始治疗3、6个月时，每日顿服组患儿的复发率明显低于隔日顿服组，并且差异均有统计学意义(P<0.05)；距初始治疗12个月时复发率，也低于隔日顿服组[40.9%(9/22) vs 68.4%(13/19)]，但是2组比较，差异无统计学意义(P>0.05)。这41例PNS患儿中，60.7%患儿复发有明确诱因(感染或激素减量/停药)，对其采取控制感染和(或)激素加量/再次使用足量激素治疗后，尿蛋白检查结果均在4周内转阴。每日顿服组患儿激素相关性眼损害发生率高于隔日顿服组，但是差异无统计学意义(22.7% vs 5.3%，P＝0.257)。 结论激素敏感型PNS患儿预后良好，复发率高，巩固维持阶段采用每日顿服方案可延长复发时间，降低中期复发率。治疗期间需定期监测患儿眼压，早发现、早治疗糖皮质激素相关性眼损害。     

ＩｇＡ肾病患儿血浆氧化应激水平及早期联用ＡＣＥＩ的影响

【目的】 研究ＩｇＡ肾病（ＩｇＡＮ）患儿血浆氧化应激水平的变化及其与临床病理的关系,探讨血管紧张素转换酶抑制剂（ＡＣＥＩ）对ＩｇＡＮ患儿血浆氧化应激水平的影响。【方法】３８例ＩｇＡＮ患儿根据按临床表现分为３组：血尿蛋白尿（ＨＰ）组（１４例）,急性肾炎（ＡＧＮ）组（７例）,肾病综合征（ＮＳ）组（１７例）;按病理分级分为３组：病理Ⅲ级组（２２例）,病理Ⅳ级组（１０例）,病理Ⅴ级组（６例）;按初次就诊时是否曾接受激素和（或）免疫抑制剂治疗分为２组：初发组（２８例）,非初发组（１０例）;其中,初发组ＩｇＡＮ患儿根据是否早期联用ＡＣＥＩ治疗随机分为２组：ＡＣＥＩ组（１０例）和非ＡＣＥＩ组（１８例）。选取同期在我院体检的２０例健康儿童为对照组。分别采用Ｗｉｔｋｏ－Ｓａｒｓａｔ法、硫代巴比妥酸分光光度法和黄嘌呤氧化酶法检测病例组和对照组血浆晚期蛋白氧化产物（ＡＯＰＰ）、丙二醛（ＭＤＡ）和超氧化物歧化酶（ＳＯＤ）水平,并分析其与临床表现及病理改变的相关性。【结果】 ①与对照组相比,ＩｇＡＮ组血浆氧化应激水平明显升高,表现为ＡＯＰＰ和ＭＤＡ水平明显升高［ＡＯＰＰ：（９９ ± ２７） ｖｓ （５３ ± ２１）μｍｏｌ／ｍＬ,ＭＤＡ：（５．３ ± ２．１） ｖｓ （２．５ ± １．４） ｎｍｏｌ／ｍＬ,均Ｐ ＜ ０．０１］,ＳＯＤ水平明显下降［（６７ ± ２１） ｖｓ （９５ ± ２０）Ｕ／ｍＬ,Ｐ＜ ０．０１］。②血浆氧化应激水平在肾病综合征组和病理Ｖ级组最高,且与ＩｇＡＮ患儿的肾脏Ｋａｔａｆｕｃｈｉ评分密切相关。③与非ＡＣＥＩ组相比,ＡＣＥＩ组治疗后血浆氧化应激水平明显降低（Ｐ＜ ０．０５）。【结论】 ＩｇＡＮ患儿存在血浆氧化应激水平的升高,表现为血浆ＡＯＰＰ和ＭＤＡ水平升高,且血浆ＳＯＤ水平下降,氧化应激与ＩｇＡＮ患儿的进展及预后有关,早期联用ＡＣＥＩ治疗可以改善ＩｇＡＮ患儿血浆氧化应激水平。     

黄芪对IgA肾病大鼠蛋白尿及肾组织表达nephrin、podocin的影响

目的 观察黄芪对IgA肾病(IgAN)大鼠蛋白尿及肾组织nephrin、podocin的影响,探讨黄芪对IgAN蛋白尿的治疗作用及其机制.方法 24只6周龄SD大鼠分为对照组、模型组及黄芪组.模型组和黄芪组采用牛血清清蛋白+脂多糖+四氯化碳的方法进行IgAN造模,黄芪组予黄芪颗粒治疗,对照组予等量蒸馏水灌胃,9 g·L<'-1>盐水皮下注射及尾静脉注射.考马斯亮蓝法检测其24 h尿蛋白定量,全自动生化分析仪检测其血生化指标.应用直接免疫荧光法检测其肾小球IgA沉积强度,应用间接免疫荧光法检测肾小球nephrin、podocin蛋白的表达及分布,采用实时荧光定量PCR技术检测肾皮质nephrin mRNA和podocin mRNA的表达.结果 1.黄芪组大鼠尿蛋白较模型组显著减少,差异有统计学意义(P<0.01).2.黄芪组大鼠肾组织病变较模型组减轻.3.黄芪组大鼠肾小球nephrin表达量与模型组比较差异无统计学意义(P>0.05),但仍显著高于对照组(P<0.01);而podocin表达量较模型组显著降低(P<0.05);黄芪组大鼠肾皮质nephrin mRNA及podocin mRNA的表达均较模璎组及对照组显著升高(P<,a><0.01).4.黄芪组大鼠肾小球nephrin、podocin的不连续斑片状、团块状异常分布较模型组改善.结论 IgAN大鼠肾组织nephrin、podocin出现表达变化及分布异常,黄芪能减少IgAN大鼠尿蛋白,其作用可能与调节nephrin、podocin的表达及分布有关.     

儿童贲门失弛缓症15例临床特点及误诊分析

目的分析儿童贲门失弛缓症的特点和误诊情况。方法总结1996-01-2009-07中山大学附属第一医院收治的15例患儿的特点及误诊情况。结果 100%出现吞咽困难、呕吐;60%体重不增;40%合并呼吸系统感染症状。100%消化道造影检查均阳性。7例曾出现误诊,其中3例误诊为呼吸系统感染,3例胃炎,1例食管炎。结论贲门失弛缓症患儿误诊率高,应尽早行食管造影等检查确诊。