双向Glenn分流术治疗儿童复杂紫绀型先天性心脏病

目的总结双向Glenn(BDG)分流术在治疗儿童复杂紫绀型先天性心脏病(先心病)的经验和体会。方法 1999年1月至2004年10月,对155例具有Fontan术高危因素的复杂先心病作BDG术。高危因素包括:年龄<2岁,左和(或)右肺动脉狭窄,平均肺动脉压升高,房室瓣反流及体静脉或(和)肺静脉异位回流等。术前诊断包括单心室(53例)、右室双出口(44例)、完全性大动脉转位(9例)、纠正性大动脉转位(4例)、三尖瓣闭锁(9例)、肺动脉闭锁伴室间隔完整(11例)、肺动脉闭锁伴室间隔缺损(17 例)、上下心室(7例)和法洛四联症伴完全性房室间隔缺损(1例)。其中56例为内脏异位综合征(HS) (36．1％)。130例和25例分别在体外循环和非体外循环下手术。手术类型包括单侧BDG术(84例),双侧BDG术(52例),下腔静脉-肺动脉外管道BDG术(4例),半Fontan术(13例),右半Fontan术十左BDG 术(2例)。其他手术包括完全性肺静脉(TAPVC)(8例)和部分性肺静脉(3例)异位回流纠治术,房室瓣修复术(12例),肺动脉重建术(26例)。结果术后早期平均动脉氧饱和度由术前0．75±0．07升高至 0．86±0．05。手术早期病死率1．9％(3/155例)。结论 BDG分流术可广泛应用于小儿复杂紫绀型先心病,尤适宜于无法行双室修复术,而又存在Fontan术高危因素病儿。HS手术时,术前诊断有无TAPVC十分重要,在作BDG术同时应行TAPVC纠治术。保留肺动脉前向性血流指征为BDG术后PaO2<30 mm Hg,SaO2<0．75,如SaO2>0．85则部分关闭肺动脉干。就医较晚的10岁以上病儿,行下腔静脉-肺动脉外管道BDG术不失为有效治疗方法。     

自体带瓣心包片在右心室流出道重建中的应用

目的 评价自体带瓣心包片在右心室流出道重建中的应用价值。方法 18例先天性心脏病患者行右心室流出道重建手术，术中采用带心包瓣的自体心包片扩大右心室流出道，直径大小按体重和年龄而定，用一块“Δ↓”形的心包片作为右心室流出道的瓣膜，其长短为肺动脉瓣口至右心室切口的最低点。术后随访15例，随访时间3～24个月，采用彩色多普勒超声心动图检测瓣膜的远端、近端和瓣膜水平的流出道直径和压差的大小。结果 术后无死亡患者，出院前复查，5例有轻度肺动脉瓣反流；经24个月复查，9例患者重建的肺动脉(瓣膜水平)直径增加1．0～2．5mm，4例无变化，2例减小1．0～1．5mm，3例失随访；随访中无需再次手术患者。结论 采用自体带瓣心包片重建右心室流出道不需长期抗凝，操作容易、简便，随着时间推移组织能生长，再次手术率也较低。     

人CD55基因的克隆及其转基因构件的组装

本实验采用人肝组织作为RNA的来源 ,经RT -PCR扩增得到CD55基因的cDNA片段。与人α -珠蛋白启动子及其polyA序列重组 ,插入质粒载体pGEM - 5zf,获得了可用于受精卵原核显微注射的基因构件 ,为建立人CD55转基因动物模型奠定了基础。     

CD59基因的亚克隆

目的"构建pUC18-α珠蛋白DNA-CD59cDNA重组分子. 方法"采用人心肌组织作为RNA的来源,经RT-PCR扩增得到CD59基因的cDNA片段.以pUC18质粒为载体;人α-珠蛋白DNA为启动子,并提供polyA+尾巴;以编码全部CD59蛋白质的核苷酸序列的cDNA作为目标基因,三者拼接成重组分子. 结果"经酶切鉴定,重组分子拼接成功. 结论"该重组分子可作为转基因构件,经微注射输入供体动物受精卵细胞内,建立人CD59转基因动物模型.     

孤立性巨大左心耳憩室1例

病儿　男 ,3岁 4个月 ,体重 16kg。咳嗽 2 0d ,发现心脏扩大 10d ,无痰 ,无咯血、气促。查体及生化检查未见明显异常。心电图示左胸导联深长 ,ST变化。X线胸片示肺血一般 ,心影扩大 ,心胸比率 0 75。心脏超声心动图示左心房 (LA)左侧一囊性包块 ,约 4 86cm× 7 10cm ,内有血流与LA相通 ,径口 2 19cm ,双向分流 ,伴少量心包积液 ,诊断为假性左心耳瘤形成 (图1)。心血管造影检查示左心耳极度扩张 ,形成巨大憩室 ,直径6 35cm ,血流呈涡流状 ,心房水平无分流 ,诊断为左心耳巨大憩室。胸部MRI检查示LA前外侧见一巨大瘤样异常信号影 ,6 …     

婴幼儿复杂先天性心脏病的外科治疗

随着对新生儿及婴幼儿生理及先天性心脏病(先心病)病理生理认识的不断深入,对先心病的治疗观念发生了极大转变,早期及时采取手术治疗对挽救患儿生命,改善生存质量极为重要。本文主要就几种严重威胁新生儿及婴幼儿生命的复杂先心病及其手术治疗方法的进展做一概述。1完全性房室间隔缺损(CAVSD)1.1病理解剖特征也称为完全性心内膜垫缺损,包括原发孔房间隔缺损和房室瓣下方室间隔流入道缺损。Rastelli根据前桥瓣形态及其腱索附着点分为3型:A型指前桥瓣的腱索广泛附着在室间隔嵴上,能被有效地分为“两瓣”,即左上桥瓣完全在左心室,右上桥瓣完…     

小儿肺动脉高压的治疗进展

肺动脉高压（pulmonary hypertension，PH）是儿科常见的一种疾病，以肺血管床的进行性闭塞为主要特征。分原发性和继发性肺动脉高压。世界卫生组织（WHO）规定，肺动脉高压的诊断标准为静息状态下肺动脉平均压〉25mmHg，运动时〉30mmHg。当肺动脉高压并非由己知的心、肺、大血管的结构、功能异常所引起时，称之为原发性肺动脉高压（primary pulmonary hypertension，PPH），其特点为：①发病率低，一百万人群中仅1～2人患PPH；②女性相对多见；③有一定的家族史或遗传倾向；④预后差，一般诊断明确后平均存活时间为2～3年；⑤肺动脉平均压高于继发性，     

全国性病检验技术学习班在昆明举办

于1992年7月10-17日在昆明举办了一期“全国性病检验学习班”.学员有来自北京、天津、吉林、广东等20余省市自治区以及本省共30余人.云南省卫生厅杨朝斌副厅长到会讲话,给予鼓励和支持.学习班教员有叶顺章、龚匡隆等. 学习班重点围绕淋病、梅毒、非淋菌性尿道炎(NGU)的检验理论和技术,进行了大量的实验操作.除一般常规外,主要包括:数种淋菌培养基制作、淋菌的生化、免疫     

婴幼儿先天性左心室流出道梗阻的外科治疗(摘要)

婴幼儿先天性左心室流出道梗阻的外科治疗（摘要）郑景浩徐志伟苏肇伉丁文祥⒇先天性左心室流出道梗阻（ＯＬＶＯＴ）是一种少见的小儿心血管畸形，其发病率占小儿先天性心脏病的４％～６％，我院自１９８５年以来共收治该类患儿２１例，均经外科治疗，现报告如下：１临床...     

快速二期动脉转位术纠治新生儿完全型大动脉转位

目的总结快速二期动脉转位术的临床应用效果.方法 2002年9月至2003年5月,5例完全型大动脉转位患者行快速二期动脉转位术.手术平均年龄83.0±72.2 天,平均体重4.7±0.9 kg.由于求诊时已经超过最佳手术年龄,左心室退化,不能承受体循环压力,则先行肺动脉环缩和体肺动脉分流术,术后6～9天行第二期动脉转位术.结果一期手术中,1例术后32小时发生室上性心动过速,少尿,经腹膜透析和药物处理无效死亡;其余4例分别在术后6～9天行二期动脉转位术,无死亡.术后随访2～10个月,生长发育良好,超声心动图检查显示心内无残余分流,主动脉和肺动脉干吻合口通畅,左心室射血分数(EF)0.68～0.77,短轴缩短率(FS)0.24～0.37,1例主动脉瓣轻度反流.结论对失去最佳手术时间的新生儿完全型大动脉转位,行快速二期动脉转位术是最佳的选择.