当今小儿先天性心脏病诊治的几个问题

当今先天性心脏病诊治的方向始终是预防、早期诊断和治疗.经过30多年的努力,我国手术治疗先天性心脏病的医疗单位已达500余个,年手术能力5～6万例.新生儿期和复杂心脏病已在多中心广泛开展.为加快我国先天性心脏病的诊治步伐,笔者提出几个问题与同道商讨.     

大动脉转换术治疗右室双出口合并肺动脉瓣下室间隔缺损

目的：采用大动脉转换术治疗右室双出口合并肺动脉瓣下室间隔缺损（Taussin-Bing综合征）。方法：5例2－7月龄，体重4．5－6．5kg的Taussig-Bing综合征病儿经大动脉转换术纠治。其中2例因肺炎，心衰急诊手术。所有病例在深低温停循环或低流量下行室间隔缺损至肺动脉心内隧道补片方法修补和大动脉转换术方法纠治。其中1例冠状动脉畸形，结果：全组手术死亡1例，该例术后心功能不全，尿量少。余4例恢复良好，术后10－24d出院，结论：大动脉转换术治疗Taussig-Bing综合征，能防止术后左室流出道梗阻，避免了心外管道应用，减少了术后病死率，提高了术后远期疗效。     

MRI对黄色肉芽肿性胆囊炎的诊断价值

目的 探讨黄色肉芽肿性胆囊炎的磁共振表现及诊断价值.方法 回顾性分析经手术病理证实的6例黄色肉芽肿性胆囊炎的磁共振检查资料,所有病例均行MRI平扫、磁共振胰胆管造影(MRCP)和动态增强.结果 胆囊壁局限性增厚1例,弥漫性增厚5例,增强后胆囊壁及部分肉芽肿性结节动脉期轻度强化,门脉期至延迟期强化逐渐明显,仅有少许坏死结节未见强化,胆囊轮廓存在.结论 多时相动态增强MR胆囊壁延迟强化,胆囊轮廓存在对本症有诊断意义.     

深低温体外循环在婴幼儿大动脉转位矫治术中的应用

目的分析深低温体外循环在婴幼儿大动脉转位矫治(Switch)术中的运用和技术关键进行探讨和总结。方法回顾本院2004年1月至2006年7月期间,共对131例婴幼儿Switch术采用的深低温体外循环技术。占同期体外循环手术的3.2%。女16例,男115例。年龄从出生7个小时至12个月(3.6±2.2)个月,体重从1.79~8(4.2±1.4)kg。采用深低温低流量(DHLF)14例,深低温停循环(DHCA)5例,深低温停循环结合低流量(DH-CA DHLF)112例。所有病例采用pH稳态结合α稳态的血气管理方法。术毕131例均采用改良超滤法(MUF),其中57例采用传统超滤(CUF)结合改良超滤的方法。结果体外循环时间45~215(126.5±45.2)min;主动脉阻断时间44~160(80.9±26.4)min;停循环时间4~53(18.5±12.6)min;低流量时间8~150(65.4±34.3)min。MUF时间10~15min,滤出液体(229.9±121.3)ml;在体外循环期间CUF时间5~30min,滤出液体(237.8±107.5)ml。体外循环中Hb(86±8.7)g/L,MUF后Hb可达到(118±17)g/L。本组死亡率10.7%,自动复跳率100%。结论新生儿和低体重的婴儿选择在深低温体外循环下进行Switch术更为有利。     

法洛氏四联症伴肺动脉瓣缺如2例报告

法洛氏四联症(下称四联症)合并肺动脉瓣缺如是一种少见畸形,四联症中其发生率为2.4～9%,国内尚少报道。本科自1980年1月至1987年12月共施行四联症根治术299例,其中2例合并肺动脉瓣缺如,现报道如下。     

膨体聚四氟乙烯人工心包膜

对１８例法乐四联症患儿胸骨正中进胸，行姑息术后置入膨体聚四氟乙烯人工心包膜以替代心前区心包关闭心包腔。年龄２～７岁。再进胸行根治手术时发现，纵隔纤维粘连显著减轻，无一例损伤心脏或大血管。病理检查显示，仅少量纤维组织覆盖于人工心包膜及心脏表面，无组织细胞经薄膜微孔浸润。因其性能稳定、使用方便、效果良好，值得临床推广。     

小儿心血管外科基本技术和设备的研究和探讨

本文报道15年来我院共收治小儿先天性心脏病2392例,20余病种,5岁以下患儿占总致62%。通过体外循环、深低温暂停循环、心肌保护、手术、监护和不用血技术的研究以及心肺机、氧合器微滤网等体外循环基本设备的改进,缩短了住院时间,并开展了婴幼儿复杂型先天性心脏病的纠治。医院总死亡率由6.8%(15年)降至3.6%(1987)。     

先天性心脏病儿体外循环的再氧合损伤

目的 研究高氧分压体外循环对先天性心脏病儿的再氧合损伤。方法 选择20例先天性心脏病患者，按照病种随机分成2组，第一组：非紫绀型先天性心脏病（n=10）；第二组：紫绀型先矢性心脏病（n=10）。体外循环均采用100％氧气预充和转流，在体外循环开始前、1min、5min和10min，分别测定颈内静脉血心肌肌钙蛋白（cTnI）、S100卢蛋白（S100）和丙二醛（MDA）含量，同时观察临床指标。结果体外循环前，两组cTnI、S100卢和MDA含量均在正常水平，无显著差别。体外循环开始三者均明显上升，血清cTnI含量在体外循环开始1min，5min时，紫绀型组升高水平均高于非紫绀型组，差异具有极显著性（P〈0．01）；血清S100口含量在体外循环开始1min、5min和10min时，紫绀型组均高于非紫绀型组，5min和10min差异具有显著性（P〈0．05）；血清MDA含量在体外循环开始1min、5min和10min时，紫绀型组均高于非紫绀型组，1min、5min和10min差异均具有显著性（P〈0．05）。临床指标无明显差异。结论 高氧分压体外循环再氧合可导致心肌和脑组织氧自由基介导的再氧合损伤；而且紫绀型先天性心脏病患者再氧合损伤比非紫绀型先天性心脏病患者更严重。     

小儿颈部淋巴管瘤的影像学诊断

目的探讨小儿颈部淋巴管瘤的CT、MRI表现及其诊断价值。方法回顾性分析6例经病理证实的小儿颈部淋巴管瘤患者CT、MRI表现。结果6例CT平扫均为薄壁、近水样密度包块,其中4例密度均匀,2例伴高密度区。MRI表现为长T1长T2信号及中等信号分隔影,3例瘤内可见低信号分隔,2例有包膜,4例边界不清。4例增强后囊壁及分隔有强化。结论CT、MRI对于小儿颈部淋巴管瘤具有重要的定位、定性价值。