急性混合细胞白血病12例分析

急性混合细胞白细胞 (ＭＡＬ)是指急性白血病中髓细胞系和淋巴细胞系共同累及的一组疾病 ,是白血病少见类型。本院自１９９３年４月以来共收治１２例 ,为提高诊治水平 ,现总结１２例临床资料报告如下。１．一般资料 :１２例均为本科住院患者 ,占同期急性白血病的３．４３%。男性５例 ,女性７例 ,年龄中位数４２岁 (１８～７４岁 )。从发病到确诊的时间中位数１个月。起病时头晕乏力伴低热８例 ,体温３８．０℃以上４例 ,伴鼻出血、皮肤出血、月经过多３例 ,伴胸闷气促下肢浮肿２例 ,胸骨压痛４例 ,淋巴结肿大７例 ,肝大３例 ,脾大５例 ,皮肤…     

中医对再生障碍性贫血病因的认识

再生障碍性贫血是一种骨髓造血功能衰竭性疾病,本病病因繁多,病理过程复杂,治疗难度较大。近年来中医治疗本病的临床报道颇多,但有关其病因方面的研究资料则甚少。通过查阅相关文献古籍,将本病病因分为外感邪毒、内伤致病及痰瘀致病三类进行系统阐述,并分析其发病机制。     

论痰在多发性骨髓瘤中医病因病机中的作用

[目的]从痰的角度探析多发性骨髓瘤病(multiple myeloma,MM)的中医病因病机,以期更全面地认识MM,扩宽临床诊治思路,提高疗效。[方法]系统整理痰的形成、致病特点及现代医学对痰的认识,结合诸多医家对MM病因病机的认识,总结浙江中医药大学附属第一医院50多年临床经验,探析痰与MM病因病机的关系,并附典型病案一则。[结果]MM以肝肾两虚为病理基础,进而可发展为痰瘀互结,临床表现特点与痰病特点相一致,痰在MM的起病过程中形成,又推动了MM的疾病发展,在MM的发生发展中占据了极为关键的地位。所举病案MM患者肝肾两虚、痰瘀互结,予滋补肝肾、化痰逐瘀治疗,获得良效。[结论]痰在MM病因病机中有重要临床意义,根据痰的发生发展及特点来认识MM,能够更好地把握疾病的本质,为MM的临床诊治提供了新的思路。     

升血灵胶囊联合ALG／ATG和CSA治疗重型再生障碍性贫血疗效的临床观察

[目的]观察升血灵胶囊联合抗淋巴细胞球蛋白／抗胸腺细胞球蛋白和环胞菌素A治疗重型再生障碍性贫血的临床疗效。[方法]收集我院治疗的重型再生障碍性贫血60例,其中升血灵胶囊联合ALG／ATG和CSA治疗27例为治疗组,以ALG／ATG＋CSA治疗33例为对照组．比较患者治疗前后血常规,骨髓象,造血干／祖细胞生长等指标。[结果]治疗组有效率77．8％,对照组有效率66．7％．两组疗效无明显差异（P〉0．05）。治疗组在减轻临床症状,改善生活质量等方面优于对照组。[结论]升血灵胶囊能缩短ALG／ATG＋CSA治疗重型再生障碍性贫血的反应时间,为治疗重型再生障碍性贫血的有效中成药。     

中药与皮质激素联合治疗溶血性贫血34例临床分析

中药与肾上腺皮质激素联合治疗温抗体型自身免疫性溶血性贫血（WAIHA）34例，其中湿热内蕴型8例、脾肾两虚型26例。34例中21例获得缓解，8例部分缓解．有效率达85．3％。无明显疗效5例占14．7％。有效29例随访时其中5例继发性者死于原发病。分析结果表明该方案治疗WAIHA与单用皮质激素对比有疗效较好，用量少，时间短，副反应小等优点。     

利妥昔单抗联合ATG治疗伴有自身抗体的重型再生障碍性贫血3例

[目的]观察利妥昔单抗（rituximab,美罗华）联合ATG（antithymocyte globulin）治疗重型再生障碍性贫血（重型再障,SAA）的疗效,探索部分再障患者的免疫学发病机制。[方法]对收集的3例病例临床资料进行分析。[结果]3例患者经美罗华联合ATG治疗后,2例痊愈,1例血象部分缓解。[结论]部分再障的免疫学发病机制,不但有T淋巴细胞的参与,还有B淋巴细胞介导的体液免疫的参与。     

改良FAC预处理方案在不同供者类型行异基因造血干细胞移植治疗再生障碍性贫血中的疗效分析

目的评估改良FAC（氟达拉滨+环磷酰胺+抗胸腺细胞球蛋白）预处理方案在不同替代供者类型行异基因造血干细胞移植（allo-HSCT）治疗再生障碍性贫血（AA）中的疗效和安全性。 方法回顾性分析2016年1月至2018年12月在浙江中医药大学附属第一医院接受allo-HSCT的57例AA患者的临床资料。根据供者信息,分为亲缘单倍体供者组（42例）及无关供者组（15例）,所有患者均采用改良FAC方案。比较两组AA患者移植后中性粒细胞及血小板植活时间、急性移植物抗宿主疾病（aGVHD）发生情况。采用Kaplan-Meier法绘制AA患者行allo-HSCT后生存曲线,并采用Breslow检验进行比较。 结果亲缘单倍体供者组与无关供者组AA患者移植后中性粒细胞植活时间[12（10,15）d vs. 12（10,14）d,Z = 0.423,P = 0.336]、血小板植活时间[14（11,19）d vs. 15（11,18）d,Z = 0.716,P = 0.296]方面的比较,差异均无统计学意义。亲缘单倍体供者组及无关供者组发生aGVHD占比的比较,差异无统计学意义[13/42 vs. 5/15,χ² = 0.029,P = 0.068]。截至2020年12月,42例亲缘单倍体供者组患者死亡9例,15例无关供者组死亡3例,两组患者间死亡例数占比的比较差异无统计学意义（χ² = 0.014,P = 0.865）;且两组患者间生存曲线的比较差异亦无统计学意义（χ² = 0.373,P = 0.814）。 结论改良FAC预处理方案对亲缘单倍体供者与无关供者行allo-HSCT治疗AA中的疗效相当,可作为AA患者替代供者的一线选择。     

HLA半相合血缘性骨髓移植治疗慢性粒细胞白血病4例

目的:探索半相合未去除T细胞骨髓移植治疗慢性粒细胞白血病的可行性。方法:4例慢性粒细胞白血病患者接受HLA1或2个位点不相合亲缘骨髓移植。用阿糖胞苷、环磷酰胺和全身照射进行预处理,供者应用GCSF250μg/d,连用7d后采髓。移植物抗宿主病(GVHD)预防除用环孢菌素A(CsA)和甲氨蝶呤(MTX)外,在移植前第4天～第1天用抗胸腺细胞球蛋白ATG(兔抗)2.5mg/(kg·d),移植后第7天开始加用霉酚酸酯1.0g/d。结果:患者移植后均获得造血重建,中性粒细胞>0.5×109/L和血小板>20×109/L的中位时间分别是12.5(10～14d)和22d(18～25d)。4例患者发生急性Ⅰ度GVHD,其中1例2个位点不相合者进展为急性肠道和肝脏Ⅳ度GVHD,于+81d合并感染死亡。1例发生迟发性出血性膀胱炎。中位随访时间20个月(5～25个月)。无病存活3例,其中2例存活在1年以上。结论:供者应用GCSF后采髓,多种免疫抑制剂联合应用的HLA不全相合未去除T细胞骨髓移植,在治疗慢性粒细胞白血病过程中,有效地降低了急性重症GVHD发生,提高了无病生存。     

21例噬血细胞综合征临床分析

我院于1992～2001年收治21例噬血细胞综合征(HPS)患者，现就其临床特征、诊断、预后情况作一分析。     

自体纯化CD34+细胞移植治疗难治性自身免疫性溶血性贫血

造血干细胞移植(hematopoietic stem cell transplantation,HSCT)首先应用于血液恶性肿瘤的治疗,近几年在难治性自身免疫性疾病的治疗中逐渐得到应用[1].我们自体外周血CD34 细胞移植治疗继发于系统性红斑狼疮(SLE)的难治性重度自身免疫性溶血性贫血(AIHA)1例,现报道如下.