小儿先天性外耳畸形的听力评估

目的：了解小儿先天性外耳畸形的临床听力学特点。方法：将110例先天性外耳畸形患儿分为耳廓畸形加外耳道完全闭锁畸形（闭锁组），耳廓畸形加外耳道狭窄（狭窄组）和仅耳廓畸形，外耳道及鼓膜正常（仅耳廓畸形组）3组。患侧耳和健侧耳均进行听性脑干诱发电位（ABR）测试，健侧耳及外耳道狭窄的患儿还进行畸变产物耳声发射和鼓室导抗测试。结果：闭锁组94例（101耳）中，79耳（78．22％）ABR表现为重度异常；健侧87耳中，8耳（9．20％）ABR表现为中、重度异常。狭窄组8例（8耳）中，5耳（62．50o／4）ABR表现为重度异常；对侧健耳中ABR未出现中、重度异常。仅耳廓畸形组8例（9耳）中，4耳（44．44%）ABR表现为重度异常；对侧健耳中ABR未出现中、重度异常。结论：先天性外耳畸形是导致小儿听力障碍的重要影响因素，并存在听觉神经损害。     

听力筛查未通过婴幼儿客观听力评估与特征分析

目的分析听力筛查未通过婴幼儿的干扰因素及临床听力学特征。方法选取2004年8月—2006年1月广州市及周边地区妇幼保健院系统出生并行耳声发射（otoacoustic emissions，OAE）新生儿听力筛查，因二次听力筛查未通过转诊本院的患儿，月龄2～6个月，共166例（315耳）。详细询问并登记病史，按其首次听力评估时的月龄分为2～3个月组和4～6个月组，行听性脑干反应（auditory brainstem response，ABR）、畸变产物耳声发射（distortion product otoacoustic emissions，DPOAE）、鼓室声导抗和镫骨肌反射等客观听力测试。首次听力评估异常者，建议1～3个月后（以不超过6个月龄为限）进行第二次听力评估，比较前后两次ABR、DPOAE、鼓室声导抗曲线和静态声顺值的转归情况，并确定诊断。结果①166例听力筛查未通过婴幼儿中，有新生儿高胆红素血症史者比例最高（34例，20．5％）；其次为有新生儿窒息史（10例，6．0％）。②4～6个月组鼓室声导抗B型曲线的比例（13例，17耳，17．9％）高于2～3个月组（11例，14耳，8．0％），X。=26．22，P〈0．01。③4～6个月组ABR正常的比例（24例，29耳，37．2％）明显高于2～3个月组（34例，45耳，23．4％），x。=5．27，P〈0．05；在有两次评估记录的受试者中（24例，45耳），第二次ABR测试结果较第一次测试结果好转的比例为56．0％（11例，14耳）。（砚～6个月组DPOAE正常的比例（19例，31耳，39．7％）略低于2～3个月组（50例，81耳，42．2％），X。=0．14，P〉0．05；在有两次评估记录的受试者中（24例，45耳），第二次DPOAE测试结果较第一次好转的比例为32．0％（6例，8耳）。⑤166例听力筛查未通过受检者中，有4例（4耳）诊断为听神经病，均为单耳发病。结论在新生儿听力筛查未通过婴幼儿中，存在中耳因素对听力筛查结果和评估的影响，同时低月龄婴幼儿听觉神经系统存在发育完善的过程。对筛查和评估结果应作充分、恰当的解释，避免加重患儿家长的心理负担。     

小儿蜗后听觉神经损害的临床与听力学特征及定位

目的 探讨包含了听神经病在内的ABR严重异常、DPOAE正常为特征的蜗后听觉神经功能障碍小儿的临床与听力学特征及其可能的病损部位.方法 选取2002至2006年听力专科中ABR严重异常、DPOAE正常,排除中耳传导功能异常的患儿86例(165耳),年龄8 d～7岁,平均1岁1个月,入选为本研究对象.选择ABR严重异常、DPOAE异常、排除中耳病变的听功能障碍26例(29耳)患儿作为蜗性病变对照组,选择健康同龄儿童86例(166耳)作为正常对照组,比较蜗后病变、蜗性病变、正常听力3组间ABR波Ⅰ、波Ⅲ、波Ⅴ潜伏期和振幅,以及Ⅰ～Ⅲ波间期等参数的异同.所有数据采用SPSS11.0统计软件包进行t检验.结果 86例蜗后听神经损害患儿中,51例(59.3%)的病例新生儿期有高胆红素血症史,其中40例血中间接胆红素水平达重度标准,11例为轻中度;在首次就诊的原因中,主诉运动障碍者40例(46.5%),听力言语障碍者10例(11.6%);在伴随的疾病中,32例(37.2%)确诊伴随有脑性瘫痪.在86例165耳蜗后听觉神经功能障碍患耳中,103耳最大强度声刺激(103 dB)ABR无波分化,27耳仅见波Ⅰ分化,19耳仅见波Ⅴ分化,13耳见波Ⅰ+Ⅲ分化,3耳见波Ⅰ+Ⅴ分化.仅见波Ⅰ分化耳,其波Ⅰ潜伏期较正常听力耳延长,振幅较正常听力耳低矮(t值分别为-6.75和2.58,P值均<0.05);有波Ⅰ+Ⅲ分化耳,波Ⅰ潜伏期和振幅与正常听力耳差异无统计学意义,波Ⅲ潜伏期则较正常听力耳延长,振幅较正常听力耳低矮(t值分别为-2.77和3.63,P值均<0.05),Ⅰ～Ⅲ波间期较正常听力耳Ⅰ～Ⅲ波间期延长(t=-2.99,P<0.05).结论 在蜗后听觉神经功能损害类型中,最常见的类型为ABR从波Ⅰ开始就严重异常,即听神经病,其病变主要在第Ⅷ颅神经听支;仅见波Ⅰ分化耳,其病变部位主要在第Ⅷ颅神经听支以后;ABR有波Ⅰ+波Ⅲ分化耳,主要病变部位在波Ⅲ的发源神经核团,即上橄榄核以后的听觉神经通路.振幅低矮的波Ⅴ不是听神经病独有的特征.高胆红素血症导致的蜗后听觉神经系统病变的病例中,其受侵害部位的先后次序可能为大脑皮层、腩干听觉神经核团、第Ⅷ对颅神经听支.     

新生儿听力普遍筛查模式的建立与程序

目的:通过建立新生儿听力普遍筛查(universalnewbornhearingscreen-ingUNHS)模式,获得佛山地区出生婴儿听力损失的基本资料。方法:选择佛山市妇幼保健院2001-05-14/2002-12-25出生的活产新生儿在出院前接受耳声发射(otoacousticemissions,OAE)测试,通过者予出院;未通过者在出生42d复查OAE,仍未通过者行听觉脑干诱发电位(auditorybrainstemresponse,ABR)检查。所有ABR检查不通过者在3个月内接受全面的听力学诊断和评估,以确定听力损失的性质和程度。耳声发射测试采用畸变产物耳声发射(distortionproductotoacousticemis-sions,DPOAE)。结果:3244例新生儿中2910例(89.70%)初筛通过OAE测试,未通过测试的313例于生后42d复查OAE有309例通过。OAE测试总的通过率99.2%;接受ABR检查者共4例,3例未通过测试。经系统的听力学诊断与评估,此3例患儿伴有不同程度的听力损伤,占受试对象的0.92‰;新生儿重症监护病房中高危新生儿听力损伤的发生率(4.8‰,2/417)显著高于爱婴区未患病的新生(0.35‰,1/2827),差异有显著性意义(χ2=7.76,P<0.01)。结论:充分发挥保健机构特色建立OAE两步筛查、ABR初步诊断方案,对建立新生儿听力普遍筛查模式,促进听力筛查工作的普遍开展有重要作用。     

儿童分泌性中耳炎的诊疗进展

分泌性中耳炎（otitis media with effusion,OME）是指以中耳积液（包括浆液、黏液、浆一黏液）及听力下降为主要特征的中耳非化脓性炎性疾病,不伴有鼓室和乳突急性感染症状及体征[1,2]。中耳腔的持续积液影响鼓膜动度,形成对声音传导的屏障,从而引起听力下降。     

听力复筛未通过的新生儿常见聋病易感基因筛查结果分析

目的对听力复筛未通过的新生儿进行聋病易感基因筛查和听力学评估,探讨新生儿听力联合基因筛查的临床意义。方法对2007年5月至2007年12月复筛未通过转诊至广州市儿童听力诊断中心的200例新生儿,运用筛查型OAE、AABR、声导抗、40Hz-AERP等进行听力学评估和医学诊断。对所有新生儿应用遗传疾病筛查采样卡采集足跟血,进行耳聋易感基因包括线粒体12S rRNAm.A1555G、GJB2基因c.235delC、SLC26A4基因c.919-2A>G聚合酶链扩增反应(PCR),Alw26I限制性内切酶筛查线粒体12S rRNAm.A1555G点突变,对酶切阳性病例进行PCR产物测序验证;对GJB2基因编码区和SLC26A4基因c.919-2A>G突变位点所在区域进行PCR产物的直接测序。DNAStar软件对测序结果进行比对分析。结果 200例未通过听力复筛的新生儿中,190例听力正常,最终确诊10例听力损失,其中,6例单耳听力损失,4例双耳听力损失。基因检测结果显示:6例为GJB2基因c.235delC突变,占3%(6/200),其中,2例为GJB2基因c.235delC纯合突变,占1%,4例为GJB2基因c.235delC杂合携带,占2%;1例为SLC26A4基因c.919-2A>G杂合携带,占0.5%(1/200);未发现线粒体12S rRNAm.A1555G点突变。这7例基因筛查结果异常者中,2例为双耳重度听力损失,5例双耳听力正常。结论新生儿听力联合聋病易感基因筛查,能发现部分单纯听力筛查不能发现的迟发性听力损失高危患儿,扩大重点随访对象。     

儿童颈静脉扩张症临床表现及误诊分析

目的 探讨儿童颈静脉扩张症的临床表现及误诊原因。方法 回顾性分析21例颈静脉扩张症患儿临床表现,以及彩色多普勒超声检查特点,并与对照组21例无颈静脉扩张的儿童进行对比,总结其临床表现、诊断方法及误诊原因。结果 研究组21例患儿临床表现主要为大声讲话、屏气时颈部隆起肿块,安静时消失,确诊前平均就诊2.4次,给予辅助检查1.9次。对照组21例儿童在大声讲话、屏气时无明显颈部肿块隆起。彩色多普勒超声检查研究组与对照组平静时颈静脉最大内径比较无统计学意义(P>0.05),大声喊叫或做Valsalva动作时两组颈静脉最大内径比较有统计学意义(P<0.05)。本组患儿均经彩色多普勒超声确诊。结论 本病临床表现典型,正确的彩色多普勒超声检查是诊断本病的有效方法。临床上提高对本病的认识,可以减少误诊。     

伴黄疸早产儿的听力损失相关因素分析

目的：探讨伴黄疸早产儿的听力损失及损失程度与胎龄、出生体重等因素的关系。方法：应用听性脑干诱发电位对不同出生体重、不同胎龄,并排除颅内出血、缺血缺氧性脑病及神经系统疾病等28例伴黄疸早产儿进行测试。设置同年龄段早产儿组及足月儿组,以单侧耳Ⅴ波反应阈〉40dBnHL作为听力损失指标．分析听力损失情况及损失程度,并分析Ⅰ、Ⅲ、Ⅴ波潜伏期及各波波间期情况。结果：伴黄疸早产儿组、早产儿组、足月儿组单耳听力损失发生率分别为55．4％、43．5％和19．6％（P〈0．01）;伴黄疸早产儿组中,出生体重越低,听力损失发生率越高、程度越重;出生胎龄越小,听力损失程度越重,但胎龄≤30周者与≤34周者,听力损失发生率无明显差异（P〉O．05）;伴黄疸早产儿组的Ⅴ波阈值高于足月儿组（P〈0．01）,与早产儿组Ⅴ波阈值及Ⅰ波潜伏期比较无明显差异,但伴黄疸早产儿组Ⅴ波潜伏期及各波波间期均高于早产儿组及足月儿组（P〈0．01）。伴黄疸早产儿组与早产儿组波Ⅰ潜伏期均较足月儿组延长（P〈0．01）。结论：伴黄疸早产儿是听力损失的高危人群,其听力损失程度与出生体重、胎龄呈负相关。     

舌下含服粉尘螨滴剂治疗多种变应原过敏的变应性鼻炎儿童的疗效与安全性评估

目的:比较舌下含服标准化粉尘螨滴剂对治疗尘螨过敏和尘螨合并多种变应原过敏的变应性鼻炎患儿的疗效。方法:157例尘螨过敏的患儿,按变应原种类分为尘螨过敏组92例[患儿只对屋尘螨或(和)粉尘螨过敏]和多种变应原过敏组65例(患儿同时对尘螨和其他变应原过敏)。采用标准化粉尘螨滴剂进行舌下特异性免疫治疗(SLIT)1年。记录和比较两组治疗前和治疗1年后的症状评分和药物评分,同时比较两组间的疗效差异。应用SPSS 17.0软件对数据进行统计学分析。结果:125例患儿完成1年SLIT,两组患儿治疗前后症状评分均得到明显改善,尘螨过敏组治疗前后分别为(11.42±1.60)分和(3.55±1.57)分,多种变应原过敏组分别为(11.54±1.55)分和(3.23±1.56)分,组内比较差异均有统计学意义(t值分别为30.03、27.76,均P<0.01);但两组之间症状评分的改善无明显差异,尘螨过敏组为(7.94±2.24)分,多种变应原过敏组为(8.32±2.18)分,P>0.05。同样,两组患儿治疗前后药物评分均得到明显改善,尘螨过敏组治疗前后分别为(1.62±0.44)分和(0.56±0.37)分,多种变应原过敏组分别为(1.63±0.43)分和(0.50±0.40)分,组内差异均有统计学意义(t值分别为15.01、13.49,均P<0.01);但两组之间药物评分的改善无明显差异,尘螨过敏组为(1.03±0.58)分,多种变应原过敏组为(1.13±0.61)分,P>0.05。结论:舌下含服标准化粉尘螨滴剂可以明显改善对尘螨合并多种变应原过敏的变应性鼻炎患儿的鼻部症状,减少对症药物应用,其疗效与治疗单纯尘螨(不合并其他过敏原)过敏的患儿相当。因此,舌下含服标准化粉尘螨滴剂可以用于治疗尘螨合并多种变应原过敏的变应性鼻炎患儿。     

药品市场

药品市场硫糖铝货源趋紧价格上扬近年来由于国内外市场对硫糖铝原料药需求急剧增长，加之国内生产厂家产量偏低，使硫糖铝货源趋紧，价格不断上扬。据了解，硫糖铝是近年来由日本开发出的一种新型胃粘膜防御因子增强剂，目前已在世界上广泛应用，并收入中、日等国药典。最...