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41.
目的 回顾性分析CAMSBDH-ALL 方案治疗儿童急性淋巴细胞白血病(ALL)的中长期疗效。方法 1999 年1 月至2007 年12 月间初诊儿童ALL 共318 例,2002 年12 月前收治的83 例患儿采用CAMSBDH-ALL99 方案治疗,其中标危(SR)患儿48 例,高危(HR)患儿35 例;之后收治的235 例患儿采用CAMSBDH-ALL03 方案,其中SR 患儿131 例,HR 患儿104 例。99 方案采用传统化疗;03 方案在99 方案的基础上进行调整。结果 03 方案组中长期OS 率及EFS 率均明显高于99 方案组 (均P<0.01);SR 及HR 患儿03方案组中长期OS 率及EFS 率亦均显著高于99 方案组(均P<0.01);03 方案组复发率(28.9%)显著低于99方案组(50.6%)(P<0.05),且病死率(28.5%)亦显著低于99 方案组(56.6%)(P<0.05)。结论 03 方案疗效明显优于99 方案,即能明显降低ALL 患儿复发率和病死率,提高患儿中长期生存率。 相似文献
42.
靶向药物酪氨酸激酶抑制剂(TKIs)的发展,极大地改变了人们对儿童Ph染色体阳性急性淋巴细胞白血病(Ph+ALL)的认识。在强化疗联合TKIs治疗取得优越疗效的基础上,造血干细胞移植(HSCT)的地位也出现了争议,进而引发了对HSCT治疗方案的思考。 相似文献
43.
目的 初步了解PAX5 缺失在无特殊重现染色体异常的B 系急性淋巴细胞白血病(B-ALL)患儿中的发生情况,并进一步分析PAX5 基因缺失与ALL 预后的相关性.方法 用多重连接探针扩增(MLPA) 技术检测2008 年4 月至2013 年4 月初诊无特殊重现染色体异常的B-ALL 患儿及对照组(同期非血液系统疾病及肿瘤儿童)的PAX5 基因拷贝数情况.根据有无PAX5 基因缺失分为缺失组和非缺失组.结果 86 例患儿中18例(21%)发生了PAX5 缺失.缺失组初诊时白细胞总数明显高于非缺失组(P=0.001).Kaplan-Meier 法分析显示:缺失组无病生存(DFS)率明显低于非缺失组(0.69±0.12 vs 0.90±0.04,P=0.017),但两组患儿的总生存(OS)率差异无统计学意义(P=0.128).Cox 法分析显示,PAX5 缺失为影响DFS 的不利因素(P=0.03).结论 PAX5 缺失为无特殊重现染色体异常B-ALL 患儿DFS 的独立危险因素. 相似文献
44.
目的 探讨急性淋巴细胞白血病(ALL)患者DNA拓扑异构酶(Topo)mRNA水平的表达及其临床意义。方法 用半定量反转录-聚合酶链反应(RT-PCR)技术检测了90例ALL患者DNA Topo的表达。结果 DNA Topo各亚型(Topo-Ⅰ,Topo-Ⅱa,Topo-Ⅱb)的表达阳性率初治组(58.1 %,51.2 %,81.5 %)高于复发难治组(33.3 %,44.4 %,77.9 %)和完全缓解(CR)组(14.9 %,23.4 %,34.1 %),各组比较差异均有统计学意义(P<0.05)。表达量各组间比较,CR组与初治组差异有统计学意义(P<0.005);CR组与复发难治组Topo-Ⅱb差异有统计学意义(P<0.05),DNA To各亚型表达量之间有显著相关性(P<0.001),且各亚型表达量与WBC数之间亦有显著相关性(P<0.01)。结论 ALL患者DNA Topo各亚型mRNA水平的表达量可能与WBC数共同作为Topo抑制剂药物个体化合理用药的参考指标,但不宜作为判断患者是否对Topo抑制剂耐药的参考指标。 相似文献
45.
本研究旨在探讨先天性纯红细胞再生障碍性贫血(Diamond-Blackfan anemia,DBA)的诊断和治疗。对我院1994年2月至2011年7月期间诊治的45例DBA患者进行回顾性分析,总结其临床表现、实验室检查特点及治疗、预后情况。结果表明,45例DBA患者的发病年龄为1-15个月,其中男23例,女22例,14例(31.1%)患儿合并身材矮小及躯体畸形;实验室检查表明,血红蛋白及网织红细胞均下降,平均红细胞体积正常34例(75.6%),增大11例(24.4%);骨髓检查红系增生低下;胎儿血红蛋白(HbF)检查29例,13例(44.8%)增高;骨髓红系干细胞培养25例,12例(48%)增生正常,13例(52%)增生低下;红细胞生成素(EPO)检测17例,均明显增高;染色体核型检查28例,均为正常核型。36例患儿服用糖皮质激素治疗,其中6例联合服用了环孢菌素A;30例(83.3%)患儿对激素治疗反应良好,10例患儿一直应用小剂量糖皮质激素维持治疗,20例停药后有15例(75%)复发,再次应用激素仍有效,但有2例进展成再生障碍性贫血,1例应用环孢菌素A及抗淋巴细胞球蛋白等治疗无效死亡;6例激素无效,1例加用环孢菌素A后获得缓解,其他患儿间断输血,3例需加用去铁治疗。结论:临床特征、血像及骨髓像,EPO和HbF检测有助于DBA患儿诊断,糖皮质激素治疗效果良好,但大部分停药复发,需要小剂量维持,激素治疗无效者可间断输血加去铁治疗。 相似文献
46.
公元19世纪人类开始认识白血病.急性白血病(AL)是儿童期最常见的恶性肿瘤,约70%~80%为急性淋巴细胞白血病(ALL),20%~30%为急性髓性白血病(AML).20世纪70年代报道长生存的ALL仅为3%~5%,大部分病情迅速进展而死亡.随着近30年医学的进步,儿童白血病的治疗有了突破性的进展,通过长期序贯联合化疗,大多数患儿可以获得完全缓解(CR),其中ALL和AML的长期无病生存率分别可以达到70%和40%以上.现就国内外的经验,结合我国国情,对我国儿童白血病的治疗提供几点建议. 相似文献
47.
48.
49.
为了研究HLA—DRB1*15与儿童急性淋巴细胞白血病(ALL)的关系,用特异性引物,对162例15岁以下儿童ALL患者进行HLA—DRB1*15检测,对HLA—DRB5*进行PCR扩增,并与1000份健康脐血做显著性比较,计算相对危险度。结果表明:儿童ALL患者DRB1*15的抗原频率为40.12%,等位基因频率为22.62%;对照组抗原频率为30.8%,等位基因频率为16.81%。两组比较,差别有显著的统计学意义(χ^2=5.560,P=0.018,RR=1.506)。结论:儿童ALL患者HLA—DRB1*15的抗原频率和等位基因频率均显著高于正常对照,此结果对儿童ALL的发病机制研究有重要意义。 相似文献
50.
本研究检测中期因子(midkine,MK)在儿童急性淋巴细胞白血病(ALL)中的表达,探讨MK与白血病细胞化疗药物外排的关系。采用实时定量聚合酶链反应(RQ—PCR)检测153例儿童ALL患者骨髓及20例正常儿童外周血的标本中MKmRNA的表达,同时用激光扫描共聚焦显微镜观察30例进展期B—ALL患者和正常儿童的单个核细胞对罗丹明123(Rhodamine123,Rh123)的外排作用,应用流式细胞术测定细胞内平均荧光强度(mean fluorescence intensity,MFI)观察药物累积。结果表明:正常对照、完全缓解期及进展期B—ALL患者的单个核细胞MKmRNA表达水平依次增高,分别为0.795(0.697-1.570),3.012(0.932—5.076),12.909(2.385—26.347),差异具有统计学意义(P〈0.01)。进展期B—ALL细胞中MKmRNA表达水平较进展期T—ALL增高,差异具有统计学意义(P〈0.01)。在罗丹明123的外排实验中发现,进展期淋巴白血病细胞中MFI较正常对照明显减低,差异具有统计学意义(P〈0.01),进展期淋巴白血病细胞药物累积与患者MKmRNA水平呈明显的负相关(r=-0.869,P〈0.001)。结论:高表达MK的淋巴白血病细胞药物外排能力较强,中期因子可能影响血液肿瘤的化疗耐受。 相似文献