缺铁性贫血

<正>缺铁性贫血(iron deficiency anemia,IDA)是指各种原因缺铁导致红细胞生成减少引起的贫血。营养性贫血是指营养因素(主要是铁摄入不足)造成的铁缺乏(irondepletion,ID)引起的贫血。IDA在全世界普遍存在,WHO的资料表明,影响到全球30%的人口,尤其是儿童(特别是     

102例急性早幼粒细胞白血病全反式维甲酸治疗相关不良反应分析

某些严重的全反式维甲酸 (ＡＴＲＡ)治疗相关不良反应可加重弥散性血管内凝血 (ＤＩＣ) ,导致呼吸功能衰竭、严重的心脏损害、肾功能损害及其他脏器功能障碍 ,若处理不当会增加早期死亡率。近 9年来我院采用ＡＴＲＡ治疗急性早幼粒细胞白血病 (ＡＰＬ)患者 1 1 0例 ,其中治疗 6周以上共 1 0 2例 ,总结报告如下。病例和方法1　病例来源　 1 0 2例均为我院 1 989年 1 1月～ 1 998年 4月住院ＡＰＬ患者 ,单用ＡＴＲＡ诱导治疗 ,均为初治病例。男 61例 ,女 4 1例。年龄 5～ 66岁 ,中位年龄 3 5岁。2　诊断标准　按国内 1 986年白血病讨论会诊断…     

白血病治疗中并发感染的病原学和治疗选择

白血病患儿多存在不同程度的免疫缺陷 ,是各种病原微生物的易感人群。特别是强烈化疗后患儿持续性中性粒细胞减少、黏膜屏障作用减弱以及免疫抑制剂、糖皮质激素、强力广谱抗生素的应用 ,患儿常处于严重感染的高危状态。目前 ,感染仍是白血病患儿自然病程和治疗过程中常见的并发症和主要的致死原因之一。本文就白血病治疗中并发感染的病原学和治疗选择作一简要介绍。1　感染的诊断1 1　感染的确立　除外非感染性因素引起的体温升高外 ,粒细胞缺乏患儿体温≥ 38 3℃持续至少 1h ,或 1 2h内 2次体温≥ 38℃ ,称为发热。国际免疫缺陷宿主学会…     

141例儿童急性髓系白血病的疗效及预后相关因素分析

目的评价初治儿童急性髓系白血病(AML)的疗效及探讨除急性早幼粒细胞白血病(APL)外的 AML 的预后相关因素。方法 141例18岁以下 AML 患者分成 APL 组(A 组,51例)和除APL 外的 AML 组(B 组,90例)进行回顾性研究分析。采用 Kaplan-Meier 曲线评估患者的无事件生存(EFS)率、无病生存(DFS)率和总生存(OS)率,Cox 回归模型评估预后因素。结果 B 组1个疗程完全缓解(CR)率为54.4%(49例),总缓解率为76.7%。5年累积 EFS 率、DFS 率和 OS 率分别为(28.4±9.0)%、(28.39±8.96)%和(35.5±6.3)%;A 组5年累积 EFS 率、DFS 率和 OS 率分别为(81.5±5.7)%、(94.3±4.0)%和(81.4±5.7)%:全部141例 AML 患儿5年累积 DFS 率和5年累积OS 率分别为(56.9±6.3)%和(53.3±4.8)%。B 组病例经多因素分析表明,初诊时骨髓白血病细胞比例较高和≥2个疗程达 CR 以及巩固治疗6个疗程以下是影响患者预后的危险因素(P 值均<0.05)。结论儿童 APL 预后良好。其他儿童 AML 中,初诊时骨髓原始细胞比例低和1个疗程达CR 以及巩固治疗6个疗程以上者预后较优;儿童 M_(2h)/t(8;21)与除 APL 以外的其他亚型相比没有显示预后良好的趋势;降低复发是改善儿童 AML 预后的关键。     

再生障碍性贫血的幼红细胞超微病理

目的研究再生障碍性贫血患者(AA)幼红细胞病理特点.方法透射电子显微镜观察和分析16例AA患者骨髓有核红细胞.结果16例AA患者中,6例为急性再生障碍性贫血(SAA),10例为慢性再生障碍性贫血(CAA).2例SAA和9例CAA幼红细胞形状不规则,见指状突起和切迹,部分细胞的细胞质空泡化.3例SAA和6例CAA的幼红细胞巨幼样改变明显,细胞核不规则.3例SAA和6例CAA幼红细胞核损伤显著,其中各2例有奶酪样核幼红细胞,共3例幼红细胞出现凋亡.3例CAA患者双核幼红细胞多见.5例SAA和5例CAA患者骨髓含大量单核/巨噬细胞激活和噬血细胞.结论AA骨髓幼红细胞核与细胞质存在不同形式损伤,单核/巨噬细胞激活和吞噬活跃;红细胞自身发育障碍和单核吞噬激活损伤共同参与了AA病理过程.     

重症血液病患儿血流感染的临床分析

目的探讨重症血液病患儿治疗过程中发生血流感染的原因、感染部位、病原菌分析及治疗对策。方法选择2007年1月-2009年9月住院治疗的血液病患儿2 368例,对血液病患儿血流感染的发生率、感染部位与病原菌分布及相关因素进行分析,数据采用SPSS16.0统计软件进行处理,样本率的比较采用χ2检验。结果 2 368例住院治疗患儿中167例患儿发生血流感染,发生率7.1%;其中发生血流感染的急性淋巴细胞白血病患儿95例、急性髓性白血病患儿61例、重型再生障碍性贫血患儿9例、恶性淋巴瘤患儿2例,分别占56.9%、36.5%、5.4%、1.2%;感染部位以口腔黏膜与呼吸道为主,分别占12.6%与10.2%;经血培养检测,共分离出病原菌167株,其中革兰阴性杆菌90株占53.9%,革兰阳性球菌71株占42.5%,革兰阳性杆菌、真菌各3株,各占1.8%;急性淋巴细胞白血病患儿中应用糖皮质激素>2周及中性粒细胞绝对值<100/mm3与血流感染高度相关。结论急性髓性白血病较急性淋巴细胞白血病患儿易发生血流感染,血液病患儿中性粒细胞绝对值<100/mm3与血流感染的发生高度相关。     

儿童急性早幼粒细胞白血病

急性早幼粒细胞白血病(APL)占所有白血病的15%～30%,又是其中最凶险、病程发展迅速、早期死亡率最高的一种亚型。曾几何时,多少APL患者因脑出血而早期死亡,多少医护人员只能望而兴叹,束手无策。1986年,全反式维甲酸(ATRA)应用于临床,APL的治疗策略发生     

急性淋巴细胞白血病巩固维持期脑脊液流式细胞术阳性患儿临床特点及预后分析

目的探讨巩固维持期急性淋巴细胞白血病(acute lymphoblastic leukemia,ALL)脑脊液流式细胞术阳性即中枢神经系统浸润阳性(central nervous system infiltration,CNSI+)患儿的临床特点及预后。方法回顾性分析12例巩固维持期ALL CNSI+患儿的临床特点、免疫分型、治疗及预后等临床资料,分析影响CNSI+患儿预后因素。结果12例巩固维持期CNSI+的患儿,以男性为主,免疫分型均为B细胞型。初诊高白细胞数(χ^(2)=6.374,P=0.012)、激素预治疗不敏感(χ^(2)=5.048,P=0.025)、流式脑脊液异常细胞比率升高(≥60%,χ^(2)=7.024,P=0.008)、出现CNSI+时间≤14个月(χ^(2)=4.873,P=0.027)以及复杂核型(χ^(2)=9.356,P=0.002)等是预后不良因素。其中,复杂核型是巩固维持期CNSI+患儿独立预后不良因素(P=0.017)。结论ALL巩固维持期脑脊液流式检测CNSI+患儿,预后差。强化腰椎穿刺+鞘内注射及全身化疗是巩固维持期CNSI+患儿重要治疗方案,对于单纯骨髓或骨髓合并髓外复发的患儿,造血干细胞移植是重要的选择。     

全血细胞减少临床诊断思路

儿科临床不少疾病可引发血常规三系减少,即白细胞、红细胞及血小板同时减少。这些疾病常出现发热、贫血、出血等征象,此外,不同的疾病还有其他一些特殊的体征和实验室检查所见。儿科医生当遇到患儿血常规三系减少时,应认真进行临床辨证思维,根据病史、查体做一些有关的化验检查,做必要的鉴别诊断。为了确诊,常常需做骨髓象检查。但在疾病早期或不典型病例有时立即确诊较困难,常需动态观察病情及化验检查的变化,甚至多次复查骨髓象。对血常规三系减少的患儿,在临床上误诊误治的病例偶有发生。近年来,血常规三系减少相关性疾病在诊断、治疗方面也出现了不少新进展。为了进一步提高儿科医生对此类疾病的诊治能力,了解当前的新进展,编辑部特邀请国内小儿血液病专家进行专题讨论,期待广大读者从中受益。     

儿童急性髓系白血病9P21区基因甲基化的研究

目的 研究9P21 区的CDKN2A 和CDKN2B 基因甲基化在儿童急性髓系白血病(AML)中的发生率及其与临床特征及预后的相关性.方法 回顾性分析2010 年4 月至2012 年12 月被诊断为AML 的58 例患儿的临床资料.选取38 例健康志愿儿童为对照组,采集两组儿童的骨髓或外周血,常规提取基因组DNA;应用甲基化特异性- 多重连接酶依赖性探针扩增法(MS-MLPA)检测CDKN2A 和CDKN2B 基因甲基化情况.结果 进行检测的健康儿童未发现基因甲基化.58 例患儿中,44 例检测到甲基化探针.CDKN2A 基因甲基化涉及136 bp 和237 bp 探针;CDKN2B 基因甲基化涉及130 bp、210 bp、220 bp 和417 bp 探针.CDKN2A 基因甲基化率仅为5%,而CDKN2B 基因甲基化率为76%.部分探针甲基化与初诊时的性别、血红蛋白和血小板水平有关.结论 儿童AML 患者CDKN2B 基因甲基化率较高,而CDKN2A 基因甲基化率较低.