儿童先天性主动脉瓣畸形32例病理组织学特征

目的 探讨儿童先天性主动脉瓣畸形的病理组织学特征，为诊断提供依据。方法 对2003年1月至2005年12月因先天性主动脉瓣畸形、主动脉瓣功能障碍行外科手术切除的32例儿童主动脉瓣标本进行大体观察和组织学检查，复习病史并摘录相关资料，分析其病理组织学特征。诊断依据临床表现、术前超声心动图、术中所见及术后病理组织学检查，除外风湿性或退行性主动脉瓣病变、感染性心内膜炎及原发性结缔组织病变如Marfan综合征。结果 32例儿童先天性主动脉瓣畸形中，男性27例，女性5例，男：女=5.4：1，年龄6~18岁，平均年龄14.9岁。二叶型占37.5％（12例），三叶型59.4％（19例），四叶型3.1％（1例）。主动脉瓣狭窄（aortic stenosis，AS）5例（15.62%），主动脉瓣关闭不全（aortic insufficiency，AI）25例（78.13%），AS-AI 2例（6.25%），均不伴其他心脏瓣膜病变。20例伴其他先天性心脏病：室间隔缺损19例，动脉导管未闭2例，右室双腔心1例，主动脉右冠窦瘤3例。病理组织学改变为瓣叶增厚、大小不等、不规则（卷曲或脱垂）及坚度增加，部分伴钙化，光镜下示纤维组织增生，粘液样变性，胶原纤维溶解、断裂，弹性纤维破坏，偶见胶原纤维玻璃样变性、灶性钙化，无小血管增生及炎性细胞浸润。少数可见心内膜面局部破溃，内皮下毛细血管增生，纤维素性渗出，炎性细胞浸润，继发性钙质、脂质沉着和纤维化。结论 儿童先天性主动脉瓣畸形以男性为多见，二叶型、三叶型主动脉瓣常见，常伴有其他先天性心脏病，瓣膜功能障碍以AI为主，病理组织学改变主要为为瓣叶增厚、大小不等、不规则（卷曲或脱垂），光镜下示纤维组织增生，粘液样变性，胶原纤维溶解、断裂，弹性纤维破坏，无小血管增生及炎性细胞浸润，而纤维化、钙化少见。     

肺动脉闭锁伴室间隔缺损的多层螺旋CT诊断

目的:回顾性分析肺动脉闭锁伴室间隔缺损(PAVSD)的多层螺旋CT(MSCT)表现。方法:分析5例肺动脉闭锁伴室间隔缺损患者的MSCT图像。4例行平扫及双期扫描,另1例行单期扫描。结合薄层图像、多平面重组、薄层最大密度投影以及容积再现法进行观察。结果:MSCT显示肺动脉瓣闭锁2例,肺动脉干中断、无中央共汇者3例。5例均见室间隔缺损。2例见明显的支气管动脉扩张;2例见直接主动脉肺动脉侧支;2例见间接主动脉肺动脉侧支。1例合并右心室发育不良及三尖瓣狭窄,1例合并房间隔缺损;3例合并右位主动脉弓,2例合并主动脉后左无名静脉。1例有手术史者可见上腔静脉与右肺动脉吻合,与右心房无交通。结论:MSCT可清楚地显示PAVSD的主要表现。     

羟氯喹对佐剂性关节炎大鼠滑膜组织学的影响

目的：探讨羟氯喹(HCQ)对佐剂性关节炎(AA)大鼠滑膜组织学的影响。方法：将88只Wistar大鼠随机分成5组，A组：正常对照组(n＝16)；B组：空白对照组(n＝24)；C组：HCQ组(n＝16)；D组：泼尼松组(n＝16)；E组：萘普生组(n＝16)。给B、C、D、E组大鼠的右足垫皮内注射完全弗氏佐剂(CFA)0.1 mL，建立AA大鼠模型，A组注射0.9%氯化钠溶液0.1 mL。C、D、E组均于接种CFA后第21天开始灌胃给药，均给予萘普生5 mg·kg 1·d 1，共1个月。C组加用HCQ 4 mg·kg 1·d 1，共5个月；D组加用泼尼松2 mg·kg 1·d 1，1个月后减为1 mg·kg 1·d 1，再用4个月。动态观测AA大鼠关节形态变化及关节病理改变，并用透射电镜观察滑膜细胞超微结构的改变。结果：注射CFA第4周，HCQ组及泼尼松组大鼠右后肢踝关节左右横径、右后足体积、全身病变评分均明显低于空白对照组，其中以泼尼松组降低更明显；第8周后泼尼松组及HCQ组各指标均明显低于空白对照组，关节病理积分比空白对照组明显减轻(P＜0.01)，但泼尼松组及HCQ组间差异无显著性(P＞0.05)；20周后HCQ组滑膜细胞细胞质内容物基本正常，细胞增生、分泌及吞噬活动不明显，与泼尼松组表现一致，与空白对照组及萘普生组相比差异有显著性。结论： HCQ可明显改善AA大鼠滑膜细胞的超微结构，减轻关节的炎性反应,比泼尼松起效慢，但不良反应相对较小。因此，HCQ是较理想的长期治疗关节炎的药物。     

生长激素促分泌素受体-1a基因在3T3-L1脂肪细胞诱导分化过程中的表达

目的 观察生长激素促分泌素受体-1a(GHSR-1a)基因在3T3一K1肪细胞诱导分化过程中不同时段表达水平的变化,探讨GHSR-1a基因在脂肪细胞分化中的作用.方法 体外培养3T3-L1前脂肪细胞,在诱导其向成熟脂肪细胞分化的不同时段(第0-8天).通过形态学观察、油红0染色测定脂肪细胞分化程度及脂滴积聚情况,化学比色法测定脂肪细胞三酰甘油(TG)总量,半定量反转录一聚合酶链反应(RT-PCR)技术检测脂肪细胞中GHSR-1a基因mRNA的表达水平.采用SPSS 12.0软件进行组间t检验.结果 3T3-L1前脂肪细胞在诱导分化前呈梭形的成纤维细胞形态,胞浆内无脂滴;诱导分化后细胞逐渐由梭形变为圆形,胞体变大变圆,胞浆内出现明显的脂滴.3T3-L1前脂肪细胞诱导分化第4天细胞内TG水平已明显升高,第8天TG水平升高更加明显,与前脂肪细胞相比均有显著统计学意义(Pa<0.01).同时GHSR-1a基因mRNA低表达于3T3-L1前脂肪细胞和分化第1天的脂肪细胞,随着3T3-L1脂肪细胞逐渐分化成熟,分化第4天和第8天GHSR-1a基因mRNA的表达逐渐增加,GHSR-1a基因的表达水平除在诱导分化第0-1天和第1-4天内差异无统计学意义(P＞0.05)外,其余各时间点表达水平比较均有统计学意义(Pa<0.05).结论 3T3-L1脂肪细胞分化过程中GHSR-1a基因表达逐渐上调,其表达变化与脂肪细胞分化、脂质积聚过程一致,可能参与了脂肪细胞分化过程.     

急进性肾小球肾炎并发双平面传导阻滞一例

患儿,男,11岁。因全身浮肿,少尿28天,心动缓二天入院。入院前34天患“扁桃体炎”,6天后颜面及全身水肿同时伴尿少,呕吐,以“急性肾炎”住当地医院。疗效不佳且发现心率减慢51次后转入我院。体检:全身水肿。神清,血压13.6/8kPa。心率时快时慢38～50次,心音强弱不等,肺无异常。腹部膨隆,腹水征阳性,肝肋下3cm。尿蛋白 (+++),红细胞(+++),白细胞(+++),血红蛋白49g/L,白细胞7.4×10~9/L,血小板100×10~9/L,钾2.6mmol/L,钠98mmol/L,氯化物84     

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目的探讨抗环瓜氨酸肽(CCP)抗体检测在幼年特发性关节炎(JIA)诊断中的意义。方法对华中科技大学同济医学院同济医院2002-06—2004-08收治的JIA患儿66例、其他风湿病患儿11例及正常儿童29名,运用酶联免疫吸附试验(ELISA)方法检测血清中抗CCP抗体,比较各组抗CCP抗体阳性率,并探讨抗CCP抗体在诊断JIA中的意义。结果66例JIA患儿中抗CCP抗体阳性率为16·7%(11/66),其中类风湿因子(RF)阳性多关节型阳性率为57·1%(4/7),RF阴性多关节型为19·0%(4/21)、少关节型为23·1%(3/13),22例全身型和3例附着点炎相关关节炎(ERA)患儿,抗CCP抗体均为阴性。其他风湿病患儿组和对照组抗CCP抗体亦为阴性。JIA组与正常对照组抗CCP阳性率比较有统计学意义(P<0·05),其中多关节型及少关节型与正常对照组比较亦有统计学意义,而其他亚型与正常对照组比较无统计学意义。结论抗CCP抗体尚不能作为JIA早期诊断的新的可靠的血清学指标。抗CCP抗体主要见于JIA多关节型和少关节型,推测抗CCP抗体对JIA分型及预后评价可能有指导意义。     

川崎病血清对血管内皮细胞表达血小板源生长因子及对血管平滑肌细胞增殖的影响

目的：观察川崎病血清对血管内皮细胞表达血小板源生长因子Ｂ链蛋白（ＰＤＧＦ－Ｂ）的影响，以及川崎病血清作用后的内皮细胞条件培养基对血管平滑肌细胞表达ＰＤＧＦ受体信使核糖核酸（ｍＲＮＡ）和对细胞周期的影响。方法：采用免疫细胞化学、核酸杂交和流式细胞分析方法。结果：川崎病血清能够强烈诱导内皮细胞表达ＰＤＧＦ－Ｂ；川崎病血清作用后的内皮细胞条件培养基能够显著促进平滑肌细胞表达ＰＤＧＦ受体ｍＲＮＡ，并强烈诱导平滑肌细胞增殖。结论：ＰＤＧＦ—ＰＤＧＦ受体途径的激活可能参与了川崎病冠状动脉并发症的形成。     

Evaluation of Atrial Septal Defect Using Real-time Three-dimensional Echocardiography： Comparison with Surgical Findings

The present study evaluated the application of three dimensional echocardigraphy （3DE） in the diagnosis of atrial septal defect （ASD） and the measurement of its size by 3DE and compared the size with surgical findings. Two-dimensional and real-time three dimensional echocardiography （RT3DE） was performed in 26 patients with atrial septal defect, and the echocardiographic data were compared with the surgical findings. Significant correlation was found between defect diameter by RT3DE and that measured during surgery （r=0.77, P〈0.001）. The defect area changed significantly during cardiac cycle. Percentage change in defect size during cardiac cycle ranged from 6%-70%. Our study showed that the size and morphology of atrial septal defect obtained with RT3DE correlate well with surgical findings. Therefore, RT3DE is a feasible and accurate non-invasive imaging tool for assessment of atrial septal size and dynamic changes.     

Role of Adrenomedullin in Congenital Heart Disease Associated with Pulmonary Hypertension

Adrenomedullin (ADM )isanovelhypotensivepeptidethatwasisolatedfromhumanphenochromo cytoma.IthasbeendemonstratedthatADMlevelswereincreasedinmanydiseasessuchascongestiveheartfailure (CHD ) ,hypertension ,renalfailure ,andsoon[1] .ADM ,endothelin 1(ET 1)andnitricoxide (NO )aresecretedfromendothelialcellsandtheyallplayanimportantroleinthepulmonarycir culationbyendocrine ,paracrineandantocrine .InthisstudyweobservedthechangesofplasmaADM ,ET 1andNOlevelsinCHDassociatedwithPHinordertostudy…