肥厚型心肌病的治疗进展

肥厚型心肌病（ＨＣＭ）是一种遗传异常所致的心肌病变，特点为空间隔非对称性肥厚、左室流出道梗阻。患者常有乏力、呼吸困难、心绞痛、晕厥和猝死等表现，治疗困难，预后差。近年来对ＨＣＭ的治疗进行了大量研究，提出了许多新现点和新方法。本文就近年来有关ＨＣＭ的治疗进展作一综述。     

超抗原与川崎病

川崎病是一种婴幼儿高发的血管炎综合征 ,日本及美国的统计资料表明 ,川崎病已取代风湿热成为儿童后天性心脏病的最常见原因 ,但其病因至今未明。川崎病的许多临床特征与感染性疾病相吻合 ,如发热、皮疹、球结膜充血、颈淋巴结肿大、疾病呈自限性等。其流行病学特征也支持感染机制 ,如在冬春季节多见、地域性流行、幼儿高发而成人不发病 ,所有这些均表明川崎病可能是由自然界普遍存在的微生物所致 ,大多数人为隐性感染 ,成人可获得免疫力 ,3个月以下的婴儿因为有来自母亲的抗体而获得被动免疫力 ,很少发病。曾经有许多病毒和细菌被提出来作…     

Reevaluation of the Efficacy of Intravenous Gammaglobulin in the Prevention and Treatment of Coronary Artery Lesion inKawasaki Disease

Kawasaki disease (KD) has received wide con-cernfor its liabilitytoinduce coronary arterylesion(CAL) . Clinical multi-center randomized resear-ches suggest that intravenous gammaglobulin(IVIG) can effectively prevent cardiovascular com-plications of KD[1]. But a number of patients de-veloped coronary artery dilation (CAD) or coro-nary artery aneurysm ( CAA) even after IVIGtreat ment with a varied incidence rate in differentreports . To evaluate the efficacy of IVIGin pre-vention and …     

丙种球蛋白防治川崎并发冠状动脉病变的机理探讨

目的 观察丙种球蛋白对川崎病患儿血清诱导人单核细胞表达血小板源生长因子（ＰＤＧＦ）Ｂ链蛋白ＰＤＧＦ－Ｂ的影响；观察丙种球蛋白作用后的单核细胞条件２基（ＭＣＭ）对内皮细胞凋亡的影响。方法 应用免疫细胞化学和流式细胞术方法。结果 川崎病患儿血清有强烈诱导单核细胞表达ＰＤＧＦ－Ｂ，川崎病患儿血清作用后的ＭＣＭ则能显著促进内皮细胞凋亡。川崎病患儿血清的上述作用能够被丙种球蛋白丙种球蛋白作用后的ＭＣＭ所抑制     

肾血管性高血压1例

患儿男 ,8岁。 1998年 7月因头痛4 5d ,伴抽搐 5次入院。入院前 4 5d无诱因诉头痛 ,以头顶部为主 ,呈阵发性 ,每天 2～ 3次 ,每次持续 30～ 6 0min后缓解。入院前 30d头痛加剧 ,伴黑、眼花、呕吐 ,且间断抽搐 5次 ,每次持续6～ 30min。患儿在当地医院测血压2 4 0 / 14 7kPa ,诊断“高血压病并高血压脑病” ,予利血平、甘露醇、安定等处理 ,血压维持在 16 0～ 18 7/ 12～13 3kPa ,偶诉头痛、头晕 ,无发热、胸痛、面红、多汗、水肿、尿频、尿急、尿痛等表现 ,体重无变化。 1992年 11月患儿曾确诊为川崎病 (KD) ,当时二维超声心动图示左…     

配对间期固定的小儿室性并行心律

典型室性并行心律的诊断必须具有以下条件:(1)配对间期不固定,相差≥0.08s;(2)频发室性融合波;(3)异搏间期之间存在倍数关系。其中配对间期不固定是并行心律的主要特征。本文对5例配对间期固定的室性早搏患儿进行了运动试验和阿托品试验,证明为室性并行心律,现报道如下。     

IL—2在JRA诊断中治疗过程中的临床意义

采用ＭＴＴ比色法测定了２０例不同病期幼年型类风湿性关节炎（ＪＲＡ）患儿外周血单细胞（ＰＢＭＣ）产生白血细胞介素－２（ＩＬ－２）能力的变化，并与常用实验室指标ＥＳＲ，ＣＲＰ的变化进行了比较。结果发现，活动期ＩＬ－２明显降低，ＥＳＲ，ＣＲＰ明显升高，提示三者对诊断均具重要参考价值；治疗后ＥＳＲ，ＣＲＰ组快恢复正常，而ＩＬ－２无明显变化；缓解期ＩＬ－２逐渐升高，对指导缓解期药具有指导意义。     

青紫型先天性心脏病患儿的凝血象改变和血栓弹力图观察

观察３７例青紫型先天性心脏病（ＣＣＨＤ）患儿的血栓弹力图（Ｔｈｒｏｍｂｅｌａｓｔｏｇｒａｍ，ＴＥＧ）、血小板聚集功能和血粘度等血液流变学参数的变化。结果显示：重度青紫组与对照组比较，ＴＥＧ的γ值、ｋ值和ｍ值显著延长，α角、ｍ_α值和ε值显著减小（Ｐ＜０．０１）：血小板聚集率显著降低（Ｐ＜０．０１），血小板计数和纤维蛋白原减少（Ｐ＜０．０５）；红细胞压积和全血粘度显著增高（Ｐ＜０．０１）；高、低切变率全血粘度与ＴＥＧ的ε值呈显著负相关，相关系数分别为－０．５７和－０．６４（Ｐ＜０．０５、＜０．０１）。结论：重度ＣＣＨＤ患儿具有显著的凝血机能障碍和血液流变学异常，血粘度越高凝血机能越低。     

内皮细胞在结缔组织病中的作用

血管内皮细胞(VEC)能够产生和释放多种生物活性物质,如内皮衍生松驰因子、前列环素、内皮素、组织纤溶酶原激活物及其抑制物等,对维持血管正常的舒缩功能、维持纤溶和抗纤溶系统的平衡及防止血小板聚集、血栓形成等方面起了重要作用。结缔组织病是一类全身性的自身免疫性疾病,其基本病理改变之一为血管的炎症改变,血管炎症损伤血管内皮细胞,影响其正常生理功能,可致血管痉挛、血小板聚集、血栓形成等改变,从而导致各器官的损害及功能障碍。     

甲胎蛋白和人绒毛膜促性腺激素测定的鉴别诊断意义

肿瘤标记是指血液或其他体液中可测定的患肿瘤时升高的物质,测定肿瘤标记可发现肿瘤,提示肿瘤特异性,观察肿瘤病程,对病程监控特别是疗效判断和肿瘤复发的意义是公认的。但是婴儿和儿童在生理情况下和许多良性疾病时肿瘤标记物也可升高,因此其临床意义有限。 临床上仅肿瘤标记值升高而无相关形态学改变的证据是不能诊断肿瘤的。当诊断明确的肿瘤,其部位和肿瘤标记升高有很大程度相关性,例如诊断神经母细胞瘤时,24h尿儿茶酚胺代谢产物增高,同时B超证实为肾上腺肿瘤。