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目的观察大剂量维生素C(VitC)对川崎病(KD)急性期肱动脉血流介导的扩张反应(FMD)的影响,探讨VitC对KD急性期血管内皮功能障碍是否有改善作用。方法采用高分辨率多普勒超声仪测定2001年1月至2002年12月在华中科技大学同济医学院附属同济医院儿科住院的36例KD急性期患儿(KD组)及15名健康儿童(正常对照组)肱动脉FMD,并比较KD组静脉滴注大剂量VitC(200mg/kg,最大量为4g)和安慰剂(10%葡萄糖)前后肱动脉FMD的变化。结果KD组肱动脉FMD明显低于正常对照组(P<0.001);KD组静滴大剂量VitC后肱动脉FMD明显增加(P<0.01),静滴安慰剂后肱动脉FMD无明显增加(P>0.05)。结论大剂量VitC能明显改善KD急性期肱动脉FMD,其对KD急性期血管内皮功能障碍可能有显著改善作用。     

儿童重症多形性红斑和Stevens-Johnson综合征临床对比研究

为比较儿童重症多形性红斑(EMM)和Stevens-Johnson综合征(SJS)临床特点和发病诱因，回顾分析了32例EMM和21例SJS住院患者的临床资料。结果：EMM组患病年龄较SJS小，SJS发热比率、粘膜受累和并发症均显著高于EMM；EMM组患儿有明确感染病史者占50％，SJS仅3．12％；而SJS组与药物明确相关者17／21例，EMM仅3／21例。提示可以从皮损表现上鉴别SJS和EMM；SJS粘膜和内脏损害更重；感染和药物分别在EMM和SJS发病中起主要作用。     

青少年高血压不同阶段与血浆内皮素水平的比较研究

探讨青少年高血压不同阶段血浆内皮素水平.方法采用放射免疫方法检测有高血压家族史青少年、肥胖症、原发性高血压及正常对照组血浆内皮素浓度.结果有高血压家族史正常血压者血浆内皮素浓度与正常对照组比较有增高趋势,但无显著性差异;有高血压家族史正常血压肥胖者血浆内皮素浓度增高;而原发性高血压患者血浆内皮素浓度明显增高.结论原发性高血压与家族史有关,有高血压家族史伴肥胖症是导致高血压的危险因素,内皮素可能参与了初期高血压的形成,也直接或通过潜在的其他因素作用参与了高血压以后的进展.     

幼年型类风湿性关节炎的生物免疫疗法

幼年型类风湿性关节炎(juvenile rheumatoid arthritis,JRA)是儿科常见的自身免疫性疾病,病因尚未完全清楚,临床上缺乏特异的治疗方法。近年来,生物免疫疗法在JRA的动物实验和临床应用过程中取得令人鼓舞的效果。本文就γ-干扰素、大剂量静脉注射免疫球蛋白、抗 CD4~+T 细胞单克隆抗体、鱼油、白细胞介素-2等治疗 JRA 作一综述。     

基质金属蛋白酶-2与-9在先天性二叶型主动脉瓣中的表达及意义

目的检测基质金属蛋白酶(MMPs)MMP-2、MMP-9在先天性二叶型主动脉瓣中的表达,探讨MMP-2、MMP-9在先天性二叶型主动脉瓣病变中的作用。方法选取因先天性二叶型主动脉瓣伴主动脉瓣狭窄(AS)和(或)主动脉瓣关闭不全(AI)行主动脉瓣置换术切取的儿童二叶型主动脉瓣瓣膜为研究组(n=12,男11例,女1例,年龄10～18岁,平均16.7岁,单纯AS3例、单纯AI8例、AS-AI1例),病例来源为2003-01—2005-12华中科技大学同济医学院同济医院住院患儿;以同期性别、年龄相近,无心血管系统及胶原系统疾病、意外死亡患儿的正常三叶型主动脉瓣(n=8,男6例,女2例,年龄在1～17岁之间,平均年龄9.1岁)为对照组,采用HE染色和免疫组织化学方法,观察先天性二叶型主动脉瓣组织学变化,对MMP-2、MMP-9蛋白质表达行半定量分析。结果正常主动脉瓣可见MMP-2、MMP-9低水平表达,MMPs在先天性二叶型主动脉瓣组、对照组表达的平均灰度值:MMP-2分别为(68.31±6.91)、(107.31±23.39),(P<0.05);MMP-9分别为(64.47±3.98)、(116.28±6.99),(P<0.05);先天性二叶型主动脉瓣组MMP-2、MMP-9表达较正常对照组显著性增强。结论先天性二叶型主动脉瓣中MMP-2、MMP-9表达水平增高,MMP-2、MMP-9可能参与先天性二叶型主动脉瓣细胞外基质(ECM)降解、重构,导致主动脉瓣结构和功能障碍,在先天性二叶型主动脉瓣病变的发生发展中起重要作用。     

微纤维蛋白-1和Ⅰ型胶原在儿童风湿性主动脉瓣病变中的表达及意义

目的检测微纤维蛋白-1(Fibrillin-1)、Ⅰ型胶原在正常主动脉瓣膜组织和风湿性心脏病(RHD)的主动脉瓣组织中的含量,探讨Fibrillin-1和Ⅰ型胶原在儿童风湿性心瓣膜病发病中的作用。方法实验组标本是18例RHD患儿的主动脉瓣膜,均由华中科技大学同济医学院同济医院提供,对照组标本为8例意外死亡、无心血管系统疾病患儿的正常主动脉瓣膜,收集标本时间为2003-01—2005-12。标本经HE染色,观察两组之间的组织学变化,经免疫组织化学SABC法检测两组主动脉瓣Fibrillin-1、Ⅰ型胶原的表达情况。结果HE染色显示实验组瓣膜结构不清,纤维组织增生,胶原纤维玻璃样变性、钙化等改变。实验组主动脉瓣的Fibrillin-1表达均明显高于正常对照组(P<0.05),Ⅰ型胶原在实验组的含量也明显高于对照组(P<0.05)。结论RHD时主动脉瓣Fibrillin-1、Ⅰ型胶原表达增加,细胞外基质重构,在RHD的发病过程中起重要作用。     

肾性高血压(综述)

关于小儿高血压的发病率尚无可靠数字,Londe报告在4～15岁1,473例无症状健康儿童中,2.3%有持续性血压升高。与成人相反,小儿高血压几乎80%以上为继发性的,且以继发于肾实质病变的高血压最常见。1934年Goldblatt在实验中用钳夹肾动脉产生慢性高血压后,肾血管性高血压的报告逐渐增多;特别近20年来,由于小儿诊断技术和外科手术的不断改进,肾性高血压的诊断率和治愈率都大为增高。     

先天性心脏病合并肺动脉高压时肺楔压与左房压的对照

本文对28例先天性心脏病患儿进行肺楔压(PWP)与左心房压(LAP)的时照研究。结果显示,正常肺动脉压组PWP-LAP的相关性最佳(r=0.96,P<0.001);肺动脉高压组PWP-LAP亦有良好相关性(r=0.83,P<0.001);而各组PSP、PMP、Qp、PVR等与PWP相关性均无显著意义。本研究进一步表明,先天性心脏病合并轻至中度肺动脉高压时,PWP-LAP的相关性并不随肺动脉压和肺血管阻力的升高而改变。这表明正确测定PWP的关键在于:使用硬挺、大内径的端孔导管,并测定楔嵌部位血氧饱和度,以保障测肺楔压的部位正确。     

幼年型类风湿性关节炎红细胞C_3b受体的变化

采用红细胞C_3b受体花环试验和红细胞免疫复合物花环试验,观察了20例幼年型类风湿性关节炎(JRA)病儿红细胞C_3b受体(RBC-CR_1)的动态变化。结果表明,活动期病儿红细胞C_3b受体花环率(RBC-C_3bRR)明显降低;红细胞免疫复合物花环率(RBC-ICR)明显升高;缓解期与活动期相比,RBC-C_3bRR明显回升,RBC-ICR明显降低,并且二者均接近正常水平。提示RBC-CR_1的变化可以作为JRA病儿长期治疗过程中的随访指标。