小儿先天性主动脉瓣狭窄6例

本文报道经心导管检查、心血管造影、手术或尸检证实的先天性主动脉瓣狭窄6例。其中3例为主动脉瓣膜狭窄,3例为主动脉瓣下狭窄。瓣膜狭窄多为二瓣叶畸形且常合并其他心血管畸形。6例中2例死于心衰,1例死于误诊术后,存活的3例中2例施行手术,1例以异搏定治疗。鉴于主动脉瓣狭窄常因合并其他心血管畸形而易误诊或漏诊,本文结合文献就此进行了诊断与治疗方法的讨论。     

川崎病诊治及随访的若干问题研究进展

川崎病(KD)目前尚无特异的实验室诊断指标,未经治疗的KD患儿20%~40%发生冠状动脉病变(CAL),病变约50%在5年内恢复正常,巨大动脉瘤(GCAA)难以恢复,部分可能发展成为冠状动脉(CA)狭窄,有引起CA栓塞、心肌梗死和死亡的危险。因此美国、英国及加拿大等国均制定相应的诊断、治疗及长期随诊方案。     

儿童及青少年高血压的进展

研究儿童高血压的意义:主要在于成人原发性高血压常始于小儿时期,至20～30岁之间就能表现血压增高迹象。且在动脉内层发现脂质及纤维斑块沉积,即动脉粥样硬化的早期病理改变。因此,高血压的预防应从小儿开始;继发性高血压的治疗效果小儿较成人明显,例如肾功能衰竭进行肾移植,患者存活机率增高;由于高血压的药物、饮食、外科治疗迅速发展,对严重的小儿高血压能给予有效控制。     

儿童植物神经对房室结双（三）径路传导的影响

为探讨植物神经对儿童房室结双（三）径路电生理特性的影响，对９４例有阵发性心悸而可疑心动过速及阵发性心动过速患儿进行食道心房调搏检查。结果：共检出房室结双径路３２例，房室结三径路１１例，共４３例，检出率为４６％。并应用影响植物神经的药物观察其电生理变化。阿托品使快、慢径路的有效不应期缩短，影响房室结双（三）径路的检出；心得安与阿托品联合应用后使快径路的有效不应期缩短和（或）慢径路传导加速而使房室传导曲线变“圆滑”，使房室结双（三）径路“消失”；单用心得安使快、慢径路有效不应期延长，几乎不影响房室结双径路的检出；异丙肾上腺素使快、中、慢径路有效不应期缩短，增加房室结双（三）径路的检出及室上性心动过速的诱发。提示，儿童植物神经对房室结双（三）径路传导有一定的影响：（１）阿托品、阿托品加心得安降低房室结双（三）径路的检出；（２）心得安不影响检出；（３）异丙肾上腺素能提高房室结双（三）径路的检出。     

长QT间期综合征患儿测量QT间期离散度的意义

本文对7例长QT间期综合征(LQTS)及20例正常对照组应用常规体表12导联心电图测定QT间期离散度,以预测LQTS患儿发生严重快速室性心律失常的危险性,结果显示LQTS组平均QTc、QTcD及AQTcD测定与对照组相比较,有显著性差异(P<0.001),提示可应用QT离散度来预测LQTS的危险性,同时对不同病因的室速患者亦可提供预测危险性的指标之一。     

川崎病患儿冠状动脉病变的发生机理及其预防探讨

目的观察川崎病患儿冠状动脉病变的发生机理及丙种球蛋白对其防治作用。方法应用细胞培养、免疫细胞化学染色、核酸杂交和流式细胞分析方法。结果川崎病患儿血清能够强烈诱导人血管内皮细胞表达血小板源生长因子（ＰＤＧＦ）Ｂ链蛋白；经川崎病血清作用后的内皮细胞条件培养基（ＥＣＭ）亦能显著促进血管平滑肌细胞表达ＰＤＧＦ受体ｍＲＮＡ，并强烈诱导平滑肌细胞增殖。丙种球蛋白则能显著抑制川崎病血清的上述诱导作用。结论ＰＤＧＦ－ＰＤＧＦ受体途径激活参与了川崎病冠状动脉病变的形成；丙种球蛋白的防治作用与抑制ＰＤＧＦ－ＰＤＧＦ受体途径的激活有关     

球囊房间隔造口术救治完全性大动脉错位一例

<正> 本科应用球囊房间隔造口术救治完全性大动脉错位合并室间隔缺损一例,报道如下:男婴,69天,体重4kg。因生后青紫气急进行性加重,呻吟拒奶一天入院。体格检查颜面及全身青紫,呼吸急促68次/分,心率160次/分,胸廓饱满,心前区无震颤,胸骨左缘三、四肋间有3/6级收缩期杂音,P_2>A_2,无分裂。心电图示轻度右旋心,电轴重     

儿童原发性肺动脉高压2例报告

１９９０年以来我院收治儿童原发性肺动脉高压（ＰＰＨ）２例，现报告如下。例１．５岁７个月女孩。主诉活动后心悸、气急伴阵发性心前区疼痛２月余，平时乏力，发作时唇绀，外院疑为先天性心脏病转来。体格检查：体温３６８℃，脉搏８／ｍｉｎ，呼吸２４／ｍｉｎ，血压...     

风湿性心脏病患儿主动脉瓣病变组织基质金属蛋白酶-2、-9表达的意义

目的检测基质金属蛋白酶(MMPs)在风湿性心脏病(RHD)主动脉瓣关闭不全的主动脉瓣组织中水平,探讨MMPs在风湿性心瓣膜病儿童发病中的作用。方法实验组即RHD组为RHD患儿的主动脉瓣18例,对照组为同期意外死亡的同年龄儿童,无心血管系统疾病正常主动脉瓣8例。经HE染色观察两组组织学变化,经免疫组织化学染色(SABC法)检测两组主动脉瓣组织MMP2、MMP9表达情况。表达结果以平均灰度值表示。结果HE染色显示RHD组瓣膜结构不清,纤维组织增生,胶原纤维玻璃样变性、钙化等改变。免疫组织化学结果显示RHD组主动脉瓣表达均明显高于正常对照组,MMP2平均灰度值RHD组68.85±13.08;对照组为107.31±23.39;两组比较t=3.92 P<0.05;MMP9平均灰度值RHD组为64.35±9.59;对照组为116.28±6.99,两组比较t=10.18 P<0.05。结论MMP2、MMP9表达增强,可能参与RHD的主动脉瓣膜的重建,在风湿性心瓣膜病病理过程中起重要作用。     

干酪乳杆菌细胞壁成分诱导小鼠冠状动脉炎的实验研究

目的探讨干酪乳杆菌细胞壁成分(LCWE)诱导产生川崎病(KD)冠状动脉炎动物模型的可能性。方法制备LCWE(1 g/L)。将100只BALB/C小鼠随机分为实验组和对照组各50只。分别腹腔注射0.5 mL LCWE和PBS。注射后1、3、5、10和28 d每组取10只小鼠分批采血,处死,留取心脏病理标本,并测量体质量、心脏、脾脏重量、脾脏/体质量及心脏/体质量比值。结果1.冠状动脉炎损害的发生率:实验组小鼠为92.5%,对照组为4.0%(P<0.001)。2.病理学改变:心脏标本HE染色光镜检查显示冠状动脉炎损害早期(1~3 d)以中性粒细胞为主伴少量淋巴细胞和单核细胞浸润,血管中膜平滑肌细胞消失,晚期(28 d)以巨噬细胞为主伴少量中性粒细胞、淋巴细胞浸润,冠脉管壁纤维细胞增生纤维化以及心内膜、心外膜、心肌炎,升主动脉及小血管周围炎。电镜检查显示实验组急性期冠状动脉血管内皮细胞大量广泛空泡变性,坏死、脱落,基底膜疏松,严重线粒体肿胀,内质网扩大,中膜增厚,中层细胞消失,纤维蛋白样沉积等改变。对照组各阶段心脏和血管均无炎症。3.免疫学指标:外周血T细胞亚群检测显示实验组小鼠CD4 与CD8 T细胞亚群的绝对数量明显增高(P<0.05),均在3 d达到高峰,为(8.23±1.32)及(6.19±1.08)×109/L。模型小鼠注射LCWE后3 d血浆TNF-α、IL-1β及IL-6水平较对照组明显增高,有显著性差异。4.实验组小鼠在d5、10时体质量、心脏、脾脏重量及脾脏/体质量、心脏/体质量比值均较对照组降低,差异有极显著性(P均<0.05)。结论LCWE单次腹腔注射能够诱导BALB/C小鼠产生冠状动脉炎及心肌炎病理改变,是一种能够可靠反映KD冠状动脉炎的良好动物模型。其群体发病率高,病理损害与LCWE诱导的免疫反应有关。