幼年型类风湿性关节炎细胞免疫变化

研究目的：探讨幼年型类风湿性关节炎（ＪＲＡ）细胞免疫的改变及其临床意义。研究方法：检测不同病其ＪＲＡ患儿２９例次，其中活动期１４例，治疗后８例；缓解期７例。健康儿童１９例为正常对照。采用间接免疫荧光法测定Ｔ淋巴细胞亚群，ＭＴＴ比色法测定外周血单核细胞产生白细胞介素－２（ＩＬ－２）水平。研究结果：活动期ＯＫＴ３、ＯＫＴ４、ＯＫＴ４／ＯＫＴ８和ＩＬ－２均明显降低；短期治疗后改变不明显；缓解期ＯＫＴ４、     

PDE评价硝苯吡啶对先心病肺体循环血流量的影响

应用脉冲多普勒超声心动图(FDE),评价硝苯吡啶对30例单纯左向右分流型先天性心脏病患儿的左心搏血量(Vs)、右心搏血量(Vp),体循环血流量(Qs)、肺循环血流量(Qp)及肺,体循环血流比值(Qp/Qs)的影响。结果发现,用药后中到大量分流组的Vs、Qs增加和Qp/Qs比值减小,经统计学处理,均有非常显著性意义(P<0.001);小分流组的Vs、Qs和Qp/Qs的变化均无显著性意义。研究表明,PDE容积血流测定技术是评价儿科临床心血管药物疗效的可靠手段;硝苯吡啶可增加中到大量左向右分流型先心病的Vs和Qs,减少左向右分流,改善心功能。     

肾上腺髓质素与先心病伴肺高压的研究进展

肾上腺髓质素（ａｄｒｅｎｏｍｅｄｕｌｌｉｎ,ＡＭ）是一种新发现的活性肽。目前研究表明ＡＭ具有扩血管降压,利钠利尿,抗血管平滑肌细胞增殖和迁移,抑制内皮细胞产生内皮素等生物学效应,且与垂体－肾上腺轴,植物神经系统及肾素－血管紧张素系统等存在密切关系。本文就目前对ＡＭ及其与先天性心脏病伴肺动脉高压的研究作一综述。     

原发性乳糜性心包积液的诊断与治疗

原发性乳糜性心包积液（ＰｒｉｍａｒｙＣｈｙｌｏｐｅｒｉｃａｒ－ｄｉｕｍ）系由于心包腔内乳糜液积聚所致,极为少见。由Ｈａｓｅｂｒｏｅｋ于１８８８年首先报道,他从１例死于气道狭窄而行气管切开术的病人心包腔内取出２２．６ｍｌ液体进行分析,确定为乳糜液。１９５４年Ｇｒｏｖｅｓ和Ｅｆｆｌｅｒ首次报道原发性乳糜性心包积液的临床病例,此后病例报告日渐增多并受到重视。１　病因及发病机理乳糜性心包积液多继发于心胸手术损伤、原发性纵隔淋巴管瘤、纵隔肿瘤、结核病、纵隔放射性纤维增生、锁骨下静脉栓塞、丝虫病等［１,２］…     

PDE与Fick法测量先心病肺体循环血流量的对比研究

本研究应用PDE测量22例单纯左向右分流型先心病患儿的Qp、Qs及Qp/Qs,与同期心导管Fick法测值进行相关回归分析,结果表明二者呈显著正相关(r=0.90～0.91.P<0.001),其中肺动脉高压组PDE所测的Qp、Qs及Qp/Qs与Fick法测值亦呈显著正相关(r=0.84～0.93,P<0.001)。研究表明,PDE是测量Qp、Qs及Qp/Qs的一种可靠方法,无刨伤性,安全准确,操作简便,可重复使用,尤其适用于小儿和危重病人。     

丙种球蛋白防治川崎病并发冠状动脉病变的机理探讨

目的观察丙种球蛋白对川崎病患儿血清诱导人单核细胞表达血小板源生长因子（ＰＤＧＦ）Ｂ链蛋白（ＰＤＧＦＢ）的影响；观察丙种球蛋白作用后的单核细胞条件培养基（ＭＣＭ）对内皮细胞凋亡的影响。方法应用免疫细胞化学和流式细胞术方法。结果川崎病患儿血清能强烈诱导单核细胞表达ＰＤＧＦＢ，川崎病患儿血清作用后的ＭＣＭ则能显著促进内皮细胞凋亡。川崎病患儿血清的上述作用能够被丙种球蛋白和丙种球蛋白作用后的ＭＣＭ所抑制。结论单核细胞表达ＰＤＧＦ增多及单核细胞介导的内皮细胞凋亡，可能参与了川崎病患儿冠状动脉并发症的形成；丙种球蛋白防治川崎病患儿冠状动脉并发症的机理，可能与抑制单核细胞表达ＰＤＧＦ和减少内皮细胞凋亡有关     

羟氯喹对佐剂关节炎大鼠滑膜肿瘤坏死因子-α表达的影响

目的探讨羟氯喹(HCQ)对佐剂关节炎(AA)大鼠滑膜肿瘤坏死因子-α(TNF-α)表达的影响.方法建立AA大鼠模型,并给予HCQ等治疗5个月,动态观测AA大鼠踝关节病理改变,并以免疫组化法检测滑膜组织中TNF-α的表达.结果治疗8周后泼尼松组及HCQ组关节病理积分均比AA组明显减低(P＜0.01),TNF-α表达水平明显降低,与AA组及萘普生组相比差异有显著性意义(P＜0.01).结论HCQ可明显抑制滑膜组织中TNF-α的表达,减轻关节的炎性反应.     

硝苯啶对小儿左向右分流型先天性心脏病的急性血流动力学效应

在右心导管检查时，对21例左向右分流型先天性心脏病患儿舌下含化硝苯啶（nifedipine）的急性血流动力学效应进行观测。结果表明，基础状态下外周血管阻力（SVR）增高、肺循环血流量（QP）明显增加而体循环血流量（Qs）显著减少的中量到大量左向右分流型先天性心脏病患儿，舌下含化硝苯啶有减低SVR、增加Qs和降低Qp/Qs比值的作用，从而可减少左向右分流里。     

经皮腔内室间隔消蚀术治疗梗阻性肥厚型心肌病

梗阻性肥厚型心肌病 (HOCM)是一种遗传学、形态学、功能及临床表现多样的心脏病 ,患者常有呼吸困难、心绞痛、心律失常、晕厥和猝死等表现。传统的负性肌力药物如 β阻滞剂、维拉帕米、丙吡胺等能减轻左室流出道 (LVOT)梗阻 ,缓解症状。但许多患者服用最大剂量仍有症状 ,常需外科心肌切除术和二尖瓣置换术治疗 ,大多数患者手术能减轻或消除流出道梗阻 ,获得长期的症状缓解而左心室功能无明显损伤。但外科手术需体外循环 ,开心手术 ,且死亡率达 5 %以上。 DDD起搏疗法通过改变心肌激动模式 ,优化心房收缩时间而减轻 L VOT梗阻 ,被推荐…     

大剂量维生素C对川崎病急性期肱动脉血流介导扩张反应影响的临床观察

目的 观察大剂量维生素C(VitC)对川崎病(KD)急性期肱动脉血流介导的扩张反应(FMD)的影响，探讨VitC对KD急性期血管内皮功能障碍是否有改善作用。方法 采用高分辨率多普勒超声仪测定2001年1月至2002年12月在华中科技大学同济医学院附属同济医院儿科住院的36例KD急性期患儿(KD组)及15名健康儿童(正常对照组)肱动脉FMD，并比较KD组静脉滴注大剂量VitC(200mg/kg，最大量为4g)和安慰剂(10%葡萄糖)前后肱动脉FMD的变化。结果 KD组肱动脉FMD明显低于正常对照组(P<0.001)；KD组静滴大剂量VitC后肱动脉FMD明显增加(P<0.01)，静滴安慰剂后肱动脉FMD无明显增加(P>0.05)。结论 大剂量VitC能明显改善KD急性期肱动脉FMD，其对KD急性期血管内皮功能障碍可能有显著改善作用。 Abstract Objective To observe the effect of high dose vitamin C on flow mediated vasodilation(FMD) of brachial artery in acute phase of Kawasaki disease(KD) and investigate whether high dose vitamin C could improve vascular endothelial dysfunction in KD.Methods Using high resolution vascular ultrasound,we measured FMD of the brachial artery of 36 patients who were admitted to our hospital from Jan.2001 to Dec.2002. in acute phase of KD and 15 matched healthy subjects as controls.Studies were performed before and after intravenous infusion of high dose vitamin C (200mg/kg，max≤4g) or placebo in KD group.Results The FMD of the brachial artery in KD group was significantly lower than that in the control group (3.55±3.00% vs 10.34±4.29%，P<0.001).Intravenous infusion of vitamin C significantly increase the FMD of the brachial artery in 18 KD patients (6.97±2.93% vs 3.51±2.01%，P<0.01),while after administration of placebo in the other 18 patients,there was no significantly increased in the FMD(4.12±2.21% vs 3.75±3.00%，P>0.05).Conclusion Intravenous infusion of high dose vitamin C can increase the FMD of the brachial artery,and it can improve vascular endothelial dysfunction in KD. Key words Kawasaki disease;Vitamin C;Flow mediated vasodilation;Endothelial dysfunction