抗胸腺细胞球蛋白联合环孢素治疗重型再生障碍性贫血

目的 观察抗胸腺细胞球蛋白(ATG)联合环孢素治疗重型再生障碍性贫血(SAA)的疗效及安全性.方法 回顾性分析本院2009年1月-2010年3月收治的14例应用ATG联合环孢素治疗的儿童SAA的疗效及不良反应.14例患儿均采用ATG联合环孢素治疗,ATG用量为5 mg·kg-1·d-1,静脉滴注,共5 d,应用ATG前清除感染灶;同时静脉滴注甲泼尼龙2~3 mg·kg-1·d-1,以减轻变态反应;环孢素的起始用量为3~5 mg·kg-1·d-1,根据血药质量浓度调整环孢素用量,维持环孢素血药谷质量浓度为100~200 μg·L-1;辅以成分输血、粒细胞集落刺激因子及抗感染治疗.结果 14例患儿中有效10例(71.43%),无效4例(28.57%);14例患儿中骨髓增生活跃者8例,其中有效7例(87.5%),无效1例(12.5%);骨髓增生低下者6例,有效3例(50.0%),无效3例(50.0%);在14例应用ATG治疗的患儿中,1例患儿在治疗过程中出现变态反应,2例在应用ATG 2周左右出现血清病;1例患儿治疗过程中因PLT过低、颅内出血死亡.结论 ATG联合环孢素治疗儿童SAA有效,且相对安全,尤其是骨髓增生尚活跃者,有可能达到治愈.     

急性淋巴细胞白血病患儿体内细胞因子变化的意义研究

目的 :探讨IL 12在儿童急性淋巴细胞白血病 (acutelymphocyticleukemia ,ALL)发病机制中的作用及临床意义。方法 :采用ELISA法检测 47例初治ALL及 2 0例完全缓解患儿血清中IL 12的水平。结果 :①MIC分型 47例ALL患儿中B ALL 3 9例 ,T ALL 8例。②ALL患儿血清中IL 12浓度较对照组和完全缓解组显著降低 (P <0 0 5 )。B ALL和T ALL ,正常对照和完全缓解组之间差异均无显著性 (P >0 0 5 )。结论 :ALL患儿体内可能存在TH1/TH 2样细胞因子产生的失平衡状态 ,这可能是ALL发病中的重要机制之一。     

凝血功能障碍对儿童噬血细胞综合征预后的影响及意义

目的 探讨凝血功能障碍对儿童噬血细胞综合征（HPS）预后的影响及意义。方法 回顾性分析35例HPS患儿的病因、临床特征、实验室检查结果及治疗转归情况。结果 35例HPS患儿经治疗后,27例存活,8例死亡。其中25例严格按照HLH-2004方案治疗,10例除未使用依托泊甙（VP-16）外,其余治疗方案均按HLH-2004治疗方案进行,使用VP-16治疗的患儿有效率（22/25,88%）高于未使用VP-16患儿（5/10,50%）（PP结论 凝血功能可做为评估HPS转归的一项指标,治疗过程中监测凝血功能,早期发现异常,及时纠正并严格按照HLH-2004方案正规治疗对改善HPS临床预后至关重要。     

正常儿童和心脏疾病患儿房室结不应期测定及临床意义

目的探讨经食管左心房调搏术(TEAP)在小儿心脏病特别是病毒性心肌炎的非创伤性诊断中的应用价值.方法用S1-S2对46例正常儿童及56例心脏疾病患儿进行了房室结不应期的测定.结果①6个月至3岁组患儿上述参数与正常组相比无显著性差异;②～7岁组患儿FP、RRP及～13岁组患儿FP、ERP、FRP、RRP与正常组相比,均明显延长,有显著性差异.结论TEAP可用于小儿心脏病的辅助诊断,可以发现常规心电图不能显示的房室结受损情况.     

流式细胞仪检测细胞因子的方法学研究及临床应用

目的：录求一种新的检测细胞因子的方法，探讨小儿T淋巴细胞性急性白血病（T－ALL）细胞内的干扰因子IL－10和IL－12的表达及其临床意义。方法：应用流式细胞仪（FCM）测定七例T－ALL患儿白血病细胞和正常T细胞中的IL－10和IL－12表达。结果：IL－2在T－ALL患儿非白血病T细胞中部分有表达，而正常对照T细胞和T－ALL患儿白血病细胞均无表达。IL－10在T－ALL患儿正常T细胞、白血病细胞和正常对照T细胞中均未检测到表达。结论：应用FCM对白血病患儿细胞内细胞因子的检测可为临床诊治提供客观的实验数据。急性淋巴细胞性白血病（ALL）患儿体内可能存在TH1／TH2样细胞因子产生的失平衡状态，这可能是ALL发病中的重要机制之一。     

非典型小儿骨髓增生异常综合征5例

我们于1986年1月～1996年12月诊治小儿骨髓增生异常综合征（MDS）55例，其中5例不能纳人FAB分型，即非典型的MDS，其病情及转归均符合MDS，现报告如下．1．一般资料本组5例MDS患儿，均为男性，年龄9个月～12岁，＜3岁者3例；就诊时病程20天～4个月；临床表现：贫血5例，肝肿大3例，脾肿大3例，浅表淋巴结肿大4例，皮肤粘膜出血1例，皮肤感染1例2．外周血象和骨髓象见表1和表2．2例外周血中可见有核红细胞，1例可见少量幼稚细胞，成熟红细胞大小不等，3例可见畸形红细胞．表1小儿非典型MDS外周血象表2小儿非典型MDS骨髓象1～3例，网…     

THP-1细胞系白血病干细胞的检测、分选及鉴定

目的:探讨人急性单核细胞白血病THP-1细胞株中是否存在白血病干细胞(LSCs),并比较该LSCs与非LSCs亚群的生物学特性。方法:应用流式细胞术测定THP-1细胞中LSCs(CD34+CD38-细胞)的比例并分析LSCs与非LSCs的细胞周期。实时荧光定量PCR检测2种细胞中ABCG2、ABCB1耐药基因和Bcl-2、Bax凋亡基因的表达。将分选的LSCs移植到NOD/SCID小鼠,观察其致瘤能力。结果:THP-1细胞中存在CD34+CD38-的LSCs,比例为(0.12±0.06)%。大部分的LSCs处于细胞静止期,G0/G1期比例达(94.03±1.61)%;非LSCs增殖期细胞比例相对较高,S/G2/M期细胞比例为(56.58±1.59)%。实时荧光定量PCR结果显示:LSCs中ABCG2、ABCB1及Bcl-2的表达水平高于非LSCs(t=20.725、22.179、13.707,P<0.001),Bax在两亚群的表达无差异(t=1.635,P=0.071),但是LSCsBcl-2/Bax比值高于非LSCs(t=10.781,P<0.001)。1×103数量的LSCs可在4周后形成典型的NOD/SCID小鼠白血病浸润模型,未分选的THP-1细胞至少需要1×106才能成瘤。结论:THP-1细胞株中存在LSCs,这群细胞比例低,大部分处于静止期,具有干细胞生物学活性及体内致瘤性,可能与白血病的耐药和复发有关。     

CD58在儿童急性B淋巴细胞白血病中的表达及其用于微小残留病检测的可行性研究

目的 检测淋巴细胞功能相关抗原-3(CD58)在儿童急性B淋巴细胞白血病(B-ALL)中的表达情况,并探讨其用于儿童B-ALL微小残留病(MRD)检测的可行性。方法 选取2014年1~9月确诊为B-ALL的87例患儿为研究对象,同期选取20例非肿瘤、非血液病且骨髓涂片细胞形态正常的住院患儿作为对照组。应用四色流式细胞术(FCM)检测对照组及B-ALL患儿初诊时、诱导化疗15 d时骨髓标本的CD58表达水平。在诱导化疗33 d时,采用实时荧光定量聚合酶链反应(RT-PCR)和FCM对B-ALL患儿进行MRD检测。结果 87例B-ALL患儿骨髓CD58平均荧光强度(MFI)(91±33)高于对照组(14±6)(P< 0.01);其中44例B-ALL患儿CD58强表达。在诱导化疗过程中,诱导化疗15 d时B-ALL患儿骨髓CD58的表达量(105±22)与初诊时(107±26)比较差异无统计学意义(P> 0.05)。对44例CD58强表达B-ALL患儿进行MRD检测,FCM检测MRD阳性患儿9例,阴性患儿35例;RT-PCR检测MRD阳性患儿11例,阴性患儿33例,42例(95%)检测结果一致,两种检测方法检测MRD差异无统计学意义(P> 0.05)。结论 CD58在B-ALL患儿中高表达且表达稳定,可以作为B-ALL患儿MRD检测的指标。     

TPO、GATA-1及NF-E2在特发性血小板减少性紫癜患儿骨髓的表达

目的探讨TPO、GATA-1和NF-E2在特发性血小板减少性紫癜(ITP)患儿骨髓表达水平的改变及其意义。方法分别收集28例急性ITP(AITP)患儿、19例慢性ITP(CITP)患儿和21例对照组儿童的骨髓;用Percoll密度梯度及免疫磁珠法分离骨髓巨核细胞;采用ABC免疫细胞化学染色法检测巨核细胞GATA-1和NF-E2的表达水平;ELISA法检测骨髓TPO的含量。结果AITP与CITP组骨髓巨核细胞GATA-1和NF-E2的表达水平均明显高于对照组(P<0.05),且CITP组的表达明显高于AITP组(P<0.05);AITP与CITP组的TPO浓度高于对照组,CITP组明显高于AITP组(P<0.05),三组之间无显著差异(P>0.05)。结论TPO?GATA-1和NF-E2均参与了巨核细胞生成的调控及ITP的发病过程。检测三者的表达水平可能对ITP的早期分型有意义。     

儿童恶性肿瘤相关性噬血细胞综合征24例临床分析

目的 探讨儿童恶性肿瘤相关性噬血细胞综合征（MAHS）的临床特征和预后。方法 针对24例MAHS的原发病、临床特点与转归进行回顾性分析。结果 24例患儿中11例（46%）为肿瘤诱发,13例（54%）为化疗相关。原发病为急性白血病的有17例、淋巴瘤6例、神经母细胞瘤1例。临床表现以发热、呼吸系统症状、肝脾肿大为前三位常见症状。血细胞减少、血清铁蛋白升高、乳酸脱氢酶水平升高为前三位常见的实验室异常。22例给予HLH-2004方案治疗、2例放弃治疗。24例中死亡18例、失访1例、存活5例,生存时间3 d至2年4个月不等,中位生存期28 d。结论 儿童恶性肿瘤相关性噬血细胞综合征临床表现多样,治疗效果极差。