幽门螺旋杆菌感染与特发性血小板减少性紫癜

<正>幽门螺旋杆菌(Helicobacter Pylori,HP)感染是一个全球性问题,研究报道世界上有超过1/3的人口感染此菌,近年许多研究发现HP感染可能与特发性血小板减少性紫癜(ITP)的发病有一定关系,现就HP感染与ITP的关系作一综述。     

铂类化疗药致小儿低血钠性癫痫发作5例临床分析

目的:报道并分析铂类化疗药引起小儿低血钠性癫痫发作的不良反应,促进临床安全用药.方法:回顾分析5例使用卡铂或顺铂化疗后导致低血钠性癫痫发作的病例,记录其年龄、性别、癫痫既往史、诊断、给药方式、发作时间、发作形式、血钠水平、处理措施.结果:5例病例年龄2-5岁;男孩3例,女孩2例;既往均无癫痫病史;视网膜母细胞瘤2例、横纹肌肉瘤1例、神经母细胞瘤2例;均为静脉输注给药,卡铂按560 mg/m2给药,顺铂按90mg/m2给药;发作出现在给药后2-4 d;均表现为癫痫大发作;血钠浓度(118-123) mmol/L;采取安定止抽、速尿及甘露醇利尿、高张盐水输注纠正低钠血症后缓解.结论:铂类化疗药可致小儿低血钠性癫痫发作,临床应用时应严密监测血钠水平.     

儿童肝脏未分化胚胎性肉瘤诊治分析

目的探讨儿童肝脏未分化胚胎性肉瘤（UESL）的临床表现、诊断、治疗及预后特点。方法回顾2例儿童UESL并复习相关文献,从临床表现、影像学、实验室检查、治疗及预后方面对UESL进行综合分析。结果UESL主要见于5—10岁儿童。UESL的临床表现多样且无特异性,常见的临床表现为腹部肿块和腹痛。实验室检查也无特异性,肝功能、AFP多正常。影像学检查示肝脏巨大占位,瘤体多位于肝右叶,B超与CT表现的不一致性是本病的重要特点。确诊有赖于组织病理学和免疫组化检查。UESL预后较差,目前还无公认的UESL的标准治疗方案,手术、术前或术后的化疗是现行治疗方案。结论UESL是一种高度恶性肿瘤,做组织病理学检查之前,诊断困难,误诊率高,预后较差。肝脏巨大占位,AFP正常,B超与CT表现不一致,要考虑UESL的诊断。手术完整切除,同时辅以多药化疗联合治疗可明显提高患儿生存率。UESL需早诊断、早治疗,因为UESL是一种潜在可治疗肿瘤。     

大剂量泼尼松口服冲击治疗儿童免疫性血小板减少症的疗效观察

目的 探讨大剂量泼尼松口服冲击治疗儿童免疫性血小板减少症(ITP)的疗效.方法 根据治疗方法不同,将患儿分为泼尼松冲击组、丙种球蛋白冲击组及甲泼尼龙冲击组.记录3组患儿治疗第5天及第30天外周血血小板水平,并记录冲击治疗期间患儿血压水平.采用x2检验比较其有效率及高血压的发生率有无统计学差异.结果 新诊断ITP患儿中,泼尼松冲击组患儿第5天有效率与丙种球蛋白冲击组及甲泼尼龙冲击组比较差异无统计学意义(P＞0.05).泼尼松冲击组第30天有效率较丙种球蛋白冲击组显著升高(P＜0.05),与甲泼尼龙冲击组比较差异无统计学意义(P＞0.05).持续性及慢性ITP患儿中,泼尼松冲击组第5天及第30天有效率较丙种球蛋白冲击组显著升高(P＜0.05),与甲泼尼龙冲击组相比差异无统计学意义(P＞0.05).泼尼松冲击组患儿高血压发生率较甲泼尼龙冲击组显著降低(P＜0.05).结论 大剂量泼尼松口服冲击治疗儿童ITP安全、有效.     

8例郎格汉斯细胞组织细胞增生症患儿Birbeck颗粒的超微结构观察

目的探讨郎格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)病损区郎格汉斯细胞(LC)及其中Birbeck颗粒的超微结构,为研究Birbeck颗粒的来源、形态、空间结构提供依据。方法透射电镜观察8例儿童LCH患者病变区LC及Birbeck颗粒的超微结构。结果 8例LCH患儿病损区均可见典型LC,其中6例LC中可见Birbeck颗粒,大部分位于胞浆中,部分位于细胞膜内侧,与细胞膜相连续,细胞膜外也可见Birbeck颗粒样结构存在;典型Birbeck颗粒呈棒状、网球拍样,也可呈不规则形,周围常伴有圆形空泡样结构。结论 Birbeck颗粒可能起源于细胞膜,空间结构可能为不规则形,其形态具有多样性,不规则性,非典型Birbeck颗粒也具有诊断意义。     

儿童噬血细胞性淋巴组织细胞增生症28例临床分析

目的分析儿童噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH)的病因、临床特点、治疗及预后。方法对郑州大学第一附属医院2010年5月-2012年7月收治的28例HLH患儿入院时的临床表现、实验室检查指标和治疗转归进行回顾性分析。结果 (1)病因:EB病毒感染相关10例,巨细胞病毒感染相关3例,肺炎链球菌感染相关1例,支原体感染相关1例,淋巴瘤相关3例,急性淋巴细胞白血病(ALL)相关1例,余9例无明确病因;(2)儿童HLH早期临床表现以持续高热(100%),脾肿大(96%),肝肿大(85%)最为常见;(3)实验室检查可表现为铁蛋白(SF,100%)和LDH(100%)明显升高,血细胞减少(96%),肝酶升高(93%),骨髓噬血现象(82%),低蛋白血症(70%),低钠血症(61%),NK细胞比例下降(58%),低纤维蛋白原血症(52%)及高三酰甘油血症(29%);(4)所有患儿均采用HLH-2004方案进行化疗,16例疾病缓解,2例有效,2例放弃治疗,8例死亡。结论HLH多继发于EB病毒感染,早期症状缺乏特异性,联合检测SF和LDH可能具有重要临床价值。HLH-2004是有效的治疗方案。     

儿童急性特发性血小板减少性紫癜与EB病毒感染的关系

目的探讨儿童急性特发性血小板减少性紫癜(AITP)与EBV感染的关系。方法用酶联免疫吸附法(ELISA)测定87例AITP患儿病毒特异性抗体EBV-IgM,做骨髓巨核细胞、外周血小板以及外周血异形淋巴细胞计数,采用改良MAIPA法检测血小板特异性抗体(GPIIb/IIIa)。对照组为40例健康体检的儿童。用统计学分析软件包SPSS13.0进行统计学分析。结果 87例AITP患儿中,EBV-IgM阳性者21例,阳性率24.14%,明显高于对照组(P<0.01)。AITP患儿EBV阳性组的外周血异形淋巴细胞数、血小板抗GPIIb/IIIa抗体阳性率均明显高于EBV阴性组(P<0.01)。而AITP患儿EBV阳性组的骨髓巨核细胞数和外周血小板数与EBV阴性组相比差异无显著性(P>0.05)。结论 EBV感染确实与部分儿童AITP的发病有关。EBV感染引起ITP的机制可能与引发机体自身免疫反应有关。     

1脱-氨基-8-D精-氨酸血管加压素治疗血友病的研究进展

1-脱氨基-8-D-精氨酸血管加压素(DDAVP)是人工合成的血管加压素类药物,可提高健康人群及血友病(hemophilia)患者血浆因子Ⅷ(FⅧ)、von Willebrand因子(vWF)及组织型纤溶酶原激活物(t-PA)水平。在国外,DDAVP成功用于防治轻型血友病A(HA)、1型血管性血友病导致的出血事件,已有30多年历史。越来越多研究证实,DDAVP对女性HA携带者、已有抑制物产生的HA及获得性HA,甚至对血友病B(HB),也有一定治疗作用。DDAVP使用安全、价格低廉,尤其可降低因使用血液制品导致的人体免疫缺陷病毒(HIV)、肝炎病毒等的传播及因反复使用外源性FⅧ导致的FⅧ抑制性抗体产生的危险。因此,建议对新诊断为血友病的患者,也应进行DDAVP应答测试,以评估患者在将来防治出血性事件时使用该药的可能性和方案。     

THP-1细胞中核因子-κB信号通路的活化状态及其抑制剂pathenolide对细胞增殖、凋亡的影响

目的:探讨急性单核细胞白血病THP-1细胞株中核因子-κB(NF-κB)信号通路的活化状态及其抑制剂pathenolide(PN)对细胞增殖、凋亡的影响.方法:THP-1细胞置于37℃、体积分数为5%CO2培养箱中培养.①收集处于对数增殖期的细胞,采用RT-PCR方法检测THP-1细胞中P65、IkBα mRNA的表达.②用细胞裂解液分别提取THP-1的细胞质和细胞核蛋白,采用Western Blotting法检测细胞质及细胞核中P65、IkBα蛋白的表达.③将处于对数增殖期的THP-1细胞分成10组[(空白对照孔、阴性对照孔及各实验孔(1、2、4、6、8、10、15、20 μmol/L PN)],按12h、24h 2个检测点计算细胞增殖抑制率及增殖半数抑制浓度(IC50)的范围.④将处于对数增殖期的THP-1细胞分为3组(空白对照、PBS对照和6 μmol/L PN处理组),按第0天至第6天设计,绘制细胞增殖曲线.⑤取处于对数增殖期的THP-1细胞,分5组(分别以0、2、4、6和8 μmol/L的PN处理)培养,24 h后收获细胞,分别检测细胞周期和细胞早期凋亡率.结果:①RT-PCR结果示THP-1细胞中有P65、IkBα mRNA的表达,Western blot-ting结果示细胞质中均有P65、IkBα蛋白的表达,细胞核中有P65蛋白的表达.②PN对THP-1有抑制作用,其抑制率在一定范围内存在着剂量-效应关系,测定范围内最大抑制率可达(69.56±2.52)%;PN作用12h、24h的IC50分别为8-10 μmol/L、6～8 μmol/L.③以6μmol/L的PN处理后,THP-1细胞增殖曲线明显下降.④在2-6 μmol/L范围内,随PN浓度增高,G0/G1期细胞构成增高;在2～8 μmol/L范围内,S期细胞随PN浓度的增加而减少.0、2、4、6及8 μmoL/L PN组细胞早期凋亡率分别为(3.84 ±1.50)%、(4.67 ±1.97)%、(12.67 ±2.13)%、(17.72 ±2.78)%和(23.62 ±3.36)%,差异有统计学意义(F=36.280,P<0.001).结论:THP-1细胞中有NF-κB通路的持续激活,PN对THP-1细胞有抑制增殖和促进凋亡的作用.     

人SMRT基因真核和原核表达载体的构建及鉴定

目的：构建人SMRT基因真核和原核表达载体。方法：体外人工合成SMRT-C645bp对应的基因片段,克隆至pUC57载体,酶切,测序正确后,PCR扩增目的基因片段,酶切后亚克隆至pCMV-myc载体和pGEX-6p-1载体,并酶切和测序鉴定。结果：成功构建了人pCMV-myc-SMRT真核表达载体和pGEX-6p-1-SMRT原核表达载体。结论：成功构建了人SMRT真核和原核表达载体,为下一步蛋白间相互作用的证实提供了基础。