儿童特发性血小板减少性紫癜外周血中CD4、CD28、sFas和sFasL表达的临床研究

目的探讨T淋巴细胞表面分子CD4、CD28和凋亡蛋白sFas和sFasL在急慢性特发性血小板减少性紫癜（ITP）发病中的变化。方法用流式细胞术分别检测25例急性ITP和20例慢性ITP患儿及20例正常对照儿童外周血CD4＋ 、CD28＋、CD4＋ CD28＋的表达;用酶联免疫夹心法（ELISA）测定急性ITP和慢性ITP患儿及正常儿童外周血sFas和sFasL的水平。结果①ITP患儿外周血中CD4＋、CD28＋及CD4CD28＋表达均低于正常对照组（P〈0．05）,aITP和cITP组间没有显著差异（P〉0．05）;CD4＋细胞中CD三表达与正常对照相比无显著差异（P〉0．05）;②ITP患儿外周血淋巴细胞中的CD2s表达率与CD4表达率呈正相关（P〈0．05）;③aITP和cITP组患儿血清中的sFas和sFasL表达水平均明显高于对照组（P〈0．05）,且cITP组高于aITP组（P〈0．05）;3组之间有显著差异（P〈0．05）;④sFas和sFasL的表达水平呈正相关（r=0．660,P〈0．05）,CD28＋表达率和sFas水平没有明显相关性（P〉0．05）。结论①CD4＋T细胞分子和协同刺激分子CD28＋参与了儿童ITP的发病过程;且CD4＋分子减少并非由于协同刺激CD28分子表达降低所致,CD4T淋巴细胞无协同刺激分子CD28表达缺陷;②sFas和sFasL表达异常参与了儿童aITP和cITP的免疫病理过程,监测其变化有助于ITP的分型和预后。     

囊胃吻合治疗假性胰腺囊肿

作者手术治疗假性胰腺囊肿（PP）24例，其中囊胃吻合16例，其它术式8例，现报告如下。临床资料一、一般资料本组男16例，女8例。年龄2～14a。腹部包块21例；腹胀、腹痛3例。不规则发热9例，发作性腹痛、胀痛、除痛13例。B超检查均显示胰腺囊性肿物；7例上消化道造影有孤型压迹，横结肠向下移位，十二指肠通过受阻，或十二指肠窗泡满；9例行CT检查见胰腺囊性占位；16例囊内液淀粉酶检查，240～819IU6例，1000～2000IU5例，20OOIULZ上5例。二、手术方式：囊胃吻合术16例，囊肿空肠RollX－Y－en吻合术4例，囊肿切除2例，单纯外引流2例…     

小儿中枢神经系统白血病并发周围性面瘫1例

1　病历报告患儿 ,女 ,10岁 ,因口角歪斜 1个月余入院。患儿入院前曾因发热及皮肤出血点 ,在当地医院经骨穿诊断为急性淋巴细胞性白血病并用ＣＯＤＰ方案诱导缓解 ,后用原方案巩固 1周 ,间断鞘内注射 3次。 1个月前出现口角歪斜、双睑裂闭合不全 ,无抽搐、头痛、呕吐等 ,应用大剂量氨甲喋呤治疗 ,间断行三联鞘注 ,面瘫无明显恢复 ,为求进一步诊治来我院。入院查体 :Ｔ 36 .5℃ ,Ｐ 80 /ｍｉｎ ,Ｒ 2 3/ｍｉｎ ,ＢＰ 13.3/ 10 .6ｋＰａ ,神志清楚 ,皮肤、粘膜无黄染、无出血点 ,浅表淋巴结未触及肿大。头发稀疏。左侧额纹消失 ,双眼睑均能闭…     

14例小儿骨髓坏死临床特点及实验室诊断分析

目的分析近八年郑州大学第一附属医院儿科骨髓坏死(BMN)病例,了解BMN在儿科的发病特点。方法对1996年1月至2003年9月14例小儿BMN的临床表现,实验室检查及原发病诊断进行比较,并做回顾性分析总结。结果12例(86%)并发于恶性疾病,其中6例原发病为急性淋巴细胞性白血病(ALL),神经母细胞瘤(NB)和急性髓细胞性白血病(AML)各2例,非何杰金淋巴瘤(NHL)和MDS各1例;2例(14%)并发于非恶性疾病,其中一例为结核感染,另一例为金黄色葡萄球菌败血症。最显著的临床表现依次为:骨痛12例,发热11例,苍白10例,黄疸7例,皮肤粘膜出血6例。最常见的实验室发现依次为贫血10例,血小板减少7例;骨髓细胞学分析发现轻度骨髓坏死2例,中度4例,重度8例。结论恶性血液肿瘤和恶性转移瘤是小儿BMN的最常见病因,另外严重感染也是小儿BMN的常见病因之一。     

ITP患儿治疗中血小板骤降的感染因素分析

目的　探讨呼吸道感染导致ITP患儿在治疗过程中血小板数量骤降的因素。方法　采用酶联免疫吸附法 (ELISA)对 72例治疗中ITP患儿血清腺病毒 (ADV)、柯萨奇病毒 (CBV)、呼吸道合胞病毒 (RSV)、肺炎支原体 (MP)和肺炎衣原体 (CP)抗体进行检测。结果　 72例ITP患儿呼吸道病原体感染阳性率为 81 9% (5 9/ 72 )。其中RSV阳性率为 2 9 2 % (2 1/ 72 ) ;CBV阳性率为 19 4 % (14 /72 ) ;MP阳性率为 15 3% (11/ 72 )。两种以上病原体感染阳性率为 2 7 7% (2 0 / 72 )。结论　ITP患儿治疗过程中 ,呼吸道病原体感染是其反复发作的主要因素 ,应注意抗病毒和免疫治疗     

骨髓TPO与TGF-β1、TGF-βRⅢ的改变及其相关性在儿童ITP发病中的意义

目的 　探讨骨髓内环境中的血小板生成素 (TPO)、转化生长因子 β1 (TGF -β1 )及巨核细胞中转化生长因子 β1 的Ⅲ型受体 (TGF -βRⅢ )在儿童特发性血小板减少性紫癜 (ITP)发病中的意义。方法 　收集 2 8例急性ITP(AITP)患儿、16例慢性ITP(CITP)患儿和 2 0例相对正常儿童的骨髓 ;用Percoll密度梯度及免疫磁珠法分离骨髓巨核细胞 ;采用双抗体夹心ABC -ELISA法检测TPO、TGF -β1 水平 ;采用原位杂交法检测TGF -βRⅢ的表达情况。结果 　①AITP组与CITP组骨髓TPO的水平均高于对照组 ,且CITP组明显高于AITP组 (P <0 .0 5 ) ,但三组之间无显著差异 (P >0 .0 5 ) ;②AITP组与CITP组骨髓TGF -β1 的水平及巨核细胞TGF -βRⅢ的表达均明显高于对照组 (P <0 .0 5 ) ,且CITP组明显高于AITP组 (P <0 .0 5 ) ,三组之间有显著差异 (P <0 .0 5 ) ;③除CITP组骨髓TPO与TGF -β1 的水平呈正相关关系外 (r =0 .65 3 ,P <0 0 5 ) ,其余两组均无明显相关性 (P >0 .0 5 )。结论 　检测ITP患儿骨髓TPO、TGF -β1的水平及巨核细胞TGF -βRⅢ的表达情况对于研究ITP的发病机制以及早期分型和判断预后有重要参考价值。     

Th17细胞和白细胞介素-17在儿童过敏性紫癜发病中作用

目的:探讨Th17细胞和白细胞介素(interleukin,IL)-17在儿童过敏性紫癜发病杌制中的作用.方法:采用流式细胞术检测40例过敏性紫癜急性期患儿和30例健康体检儿童(对照组)外周血Th17细胞的表达,双抗夹心酶联免疫吸附法检测上述研究对象外周血血清IL-17浓度,并分析二者相关性.结果:过敏性紫癜急性期患儿Th17细胞阳性率和IL-17表达水平均高于对照组(P<0.05);TH17细胞与血清IL-17浓度呈正相关(r=0.895,P<0.05).结论:Th17细胞和IL-17共同参与了儿童过敏性紫癜的发病过程.     

rhIL-11诱导转录因子GATA-1和NF-E2在Dami细胞的表达

目的探讨重组人白细胞介素11（rhIL-11）对巨核细胞白血病细胞株Dami内转录因子GATA-1和NF-E2表达的调节作用。方法用rhIL-11（50ng／ml）刺激Dami细胞1、2、4h，Western blot和RT-PCR法分析rhIL-11诱导Dami细胞GATA-1、NF-E2mRNA表达水平。结果rhIL-11可诱导Dami细胞GATA-1、NF-E2mRNA表达，1h后作用下降。结论rhIL-11可能通过诱导GATA-1、NF-E2表达调控巨核细胞生成。     

小儿出血性疾病现状与近期瞻望初探

小儿出血性疾病在临床实践中，不难体会到是比较多见，龄别愈小、发育愈不够成熟、抗病能力愈差，其出血性疾病的致病因素愈感繁多，导致出血的机制复合因素亦愈多。血管性、血小板性（量与质变异）及凝血性（含抗凝机制）以及复合因素所致出血性疾病则在年幼小儿虽非少见，尤其新生儿还可因未出生前的先天因素，受宫内环境和孕母的影响。为此，在儿科内以跨有关专业的发展，则更应提到日程上来。从历届次全国小儿血液研究学术会议论文汇编所载小儿出血性疾病篇幅来看，多属第二、三位，这说明其发病之多与受到重视的程度等有一定关系；但从…     

阵发性睡眠性血红蛋白尿1例

患儿，女，12岁，以间断面色苍白4年余，发热伴血尿5d为主诉入院。患儿4年前因面色苍白，皮肤散在出血点0．5个月在当地儿童医院骨髓检查诊断为：再生障碍性贫血（AA），按AA口服药物治疗至今，病情无好转。病初及治疗期间多次血常规检查网织红细胞计数均为0．02～0．03，未曾复查骨髓像，亦未作其他相关检查。