α1抗胰蛋白酶和α1酸性糖蛋白在儿童肾母细胞瘤中的表达及临床意义

目的 分析血清α1抗胰蛋白酶(α1-AT)和α1酸性糖蛋白(α1-AGP)在儿童肾母细胞瘤血清中的表达,并探讨筛查的临床价值.方法 选取2007年1月至2010年12月就诊的38例肾母细胞瘤儿童为观察组,38例健康儿童为对照组.使用荧光定量PCR分析两组儿童血清中α1-AT和α1-AGP mRNA转录水平,使用ELISA法检测血清中α1-AT和α1-AGP的浓度.结果 观察组血清中α 1-AT和α1-AGP mRNA相对量分别为3.50±0.37、2.10±0.41,均显著高于对照组的0.90±0.45、0.50±0.24,差异有统计学意义(P=0.000、0.002).观察组血清中α1-AT和α1-AGP浓度分别为(4516.8±102.4)、(1316.0±27.3) g/L,均显著高于对照组的(2467.4±23.8)、(728.6±9.4)g/L,差异有统计学意义(P=0.015、0.008).结论 血清α1-AT和α1-AGP检测可用于儿童肾母细胞瘤的诊断,且可应用于儿童肾母细胞瘤的早期筛查.     

PTEN基因敲减及RESC救援后人T淋巴细胞增殖和信号通路的变化

目的：构建人PTEN基因RNA干扰（RNAi）及其逃避RNAi策略结构（RESC）救援的慢病毒载体。观察PTEN基因敲减前后及RESC救援后人T淋巴细胞信号通路、细胞增殖和细胞周期的变化,为进一步研究淋巴细胞性白血病的发病机制提供依据。方法：利用慢病毒载体系统,构建人PTEN基因RNAi及其RESC救援的慢病毒载体,转染T淋巴细胞,建立PTEN基因敲减及RESC救援的细胞模型T-LC-shPTEN和T-LC-rrshPTEN;分别应用Western blot法、MTT法和流式细胞术检测PTEN基因敲减前后及RESC救援后PTEN蛋白的表达和AKT通路的活化情况、细胞增殖及细胞周期的变化。结果：慢病毒介导的RNAi能有效下调PTEN基因的表达。PTEN基因表达下调后,T淋巴细胞生长受到促进,G0/G1期细胞减少,S期细胞和G2/M期细胞增多,PI3K/AKT通路激活。而RESC救援则能够完全恢复PTEN基因RNAi所造成的现象。结论：成功构建了人PTEN基因RNAi及其RESC救援的慢病毒载体。PTEN基因敲减后,通过激活PI3K/AKT通路促进T淋巴细胞生长。［中国当代儿科杂志,2010,12(12)：979-983］     

儿童血小板减少症的可溶性选择素P、L检测

目的探讨血浆可溶性选择素在儿童血小板减少症血浆浓度变化。方法儿童ITP患者25例,自血病15例,再生障碍性贫血15例,均为初发病例,在接受治疗前采集清晨空腹全血。对照组为15例健康体检儿童,采集清晨空腹全血2ml。所有血液标本均先检测即时血小板计数,然后分离血浆检测可溶性选择素。结果ITP组和白血病组血浆sP浓度低予对照组（P〈0．05）。再生障碍性贫血组血浆sP浓度与对照组无显著差异。然而与对照组的血浆sP／Ph浓度相比,ITP组和再生障碍性贫血组均高于对照组9倍左右（P〈0．01）,白血病组则无显著差异。自血病组血浆sL浓度高于对照组3倍左右（P〈0．01）,其它两组无显著差异。结论ITP组sP浓度下降,sP／Ph浓度明显升高;白血病组sP浓度明显下降,sL明显升高;再障组sP／Plt明显升高。     

T—ALL患儿T细胞及白血病细胞中IL—12和IFN—γ水平的变化

探讨T—ALL患儿正常T细胞及白血病细胞中IL-12和IFN—γ水平的变化，采用流式细胞仪(FCM)在单个细胞对T-ALL患儿体内这两种细胞因子进行检测。结果显示：IFN—γ表达水平在T-ALL患儿正常T细胞中显著降低，T-ALL患儿白血病细胞内未检测到有IFN—γ产生。IL-12在T-ALL患儿正常T细胞中部分有表达，而正常对照T细胞和T-ALL患儿白血病细胞均无表达。因此，ALL患儿体内可能存在TH1/TH2样细胞因子产生的失平衡状态，这可能是从上发病中的重要机制之一。     

小儿反应性浆细胞增多症(附100例报道)

本文报道了1990年1月─1995年12月我院儿科住院患儿反应性浆细胞增多症100例。按骨髓浆细胞≥3％为标准，反应性浆细胞增多症在小儿发生率为2．95％。100例反应性浆细胞增多症中12例做免疫球蛋白；17例做了球蛋白，5例做了蛋白电泳；28例做了C-反应蛋白和外周血中性粒细胞碱性磷酸酶检测。结果7／12例IgG升高，7／12例IgA升高，8／12例IgM升高；10／12例球蛋白升高；5／5例蛋白电泳无M蛋白带；19／28例C-反应蛋白升高，17／28例碱性磷酸酶积分升高。据100例统计资料分析发现，导致反应性浆细胞增多的原发病有血液系统疾病、感染性疾病、结缔组织病、变态反应性疾病及恶性肿瘤等。结果表明反应浆在小儿科较为常见，可由多种原因导致并伴有免疫指标变化。     

25例神经母细胞瘤临床报告

本文报告了25例神经母细胞瘤患儿的临床观察结果。其中,男性20例,女性5例。年龄最小为19个月,最大为8岁。5岁以下的患儿占72%(18/25)。23例(92%)患儿是经骨髓涂片检查确诊。由于本病原发肿瘤是多部位的且易早期广泛转移,症状的多样性是神经母细胞瘤最主要的临床特点之一。     

儿童原发性噬血细胞综合征1例

正患儿,男,3岁9个月,因发热20 d入院。患儿入院前20 d受凉后出现不规则发热,热峰39.5℃左右,伴阵发性腹痛(脐周为主),无咳嗽、咳痰、流涕,无寒颤、抽搐、惊厥,无皮疹、关节疼痛,无头痛、恶心、呕吐等,在当地医院予以抗感染(具体用药不详)治疗,效果欠佳。起病以来,患儿神志清楚、热退后精神、食欲可,大小便正常。既往体健。出生史、喂养史、生长发育史、家族史均无特殊。     

特发性血小板减少性紫癜发病机制研究进展

特发性血小板减少性紫癜是一种获得性的自身免疫性疾病,其特征是针对血小板膜表面糖蛋白,特别是针对糖蛋白Ⅱb/Ⅲa和糖蛋白Ⅰb/Ⅸ复合物的自身抗体在单核巨噬细胞系统被清除所导致的血小板减少和紫癜。其发病机制尚未完全明确,目前认为是体液免疫、细胞免疫、巨核细胞等的调控异常和人类白细胞抗原遗传多态性等多方面综合作用的结果。     

体外无血清培养骨髓巨核祖细胞对ITP早期分型的临床意义

目的:探讨体外无血清培养骨髓巨核祖细胞对特发性血小板减少性紫癜(idiopathic thrombocytopenic purpura,ITP)早期分型的临床意义.方法:分别检测27例急性ITP(急性组)、14例慢性ITP(慢性组)患儿和10例骨髓检查造血功能正常、排除血液系统疾病儿童(对照组)的骨髓巨核细胞标化计数、体外无血清培养的骨髓巨核细胞集落形成单位(colony forming unit-megakaryocyte,CFU-MK)和骨髓巨核细胞爆式集落形成单位(burst forming unit-megakaryocyte,BFU-MK),并进行比较.结果:急性组骨髓巨核细胞标化计数高于对照组(P＜0.01),且CFU-MK、BFU-MK均明显高于慢性组和对照组(P＜0.05,P＜0.01);慢性组骨髓巨核细胞标化计数高于对照组(P＜0.05),CFU-MK、BFU-MK与对照组比较差异均无统计学意义(均为P＞0.05).慢性组2例BFU-MK缺如.结论:在体外无血清培养的条件下,因去除了血小板抗体的影响,急性ITP及慢性ITP患儿的骨髓巨核祖细胞均呈增生活跃,但在集落形成数量方面则出现明显差异,说明急性ITP及慢性ITP患儿的病理生理过程存在差异,因此,可应用体外无血清培养骨髓巨核祖细胞来观察BFU-MK、CFU-MK的形成差异来进行ITP的早期分型,对治疗方案的选择有重要的指导作用.